Los tumores cardíacos primarios son notablemente raros y constituyen solo una pequeña fracción de todos los tumores que afectan al corazón o al pericardio. Esta rareza se debe a diversos factores que incluyen la complejidad del tejido cardíaco y la baja tasa de proliferación celular en el miocardio. En la mayoría de los casos, los tumores que afectan al corazón son metastásicos, es decir, se originan en otras partes del cuerpo y se diseminan hacia el tejido cardíaco. En contraste, los tumores primarios, como los mixomas, son mucho menos comunes y, cuando ocurren, a menudo tienen características clínicas y morfológicas específicas que los distinguen.
El mixoma auricular es el tumor primario más frecuente, representando aproximadamente el cincuenta por ciento de todos los tumores cardíacos reportados en series de casos en adultos. Generalmente, se encuentra en el lado izquierdo del septo auricular, específicamente en la aurícula izquierda, donde tiende a crecer en relación con la válvula mitral. Esta localización puede contribuir a la presentación clínica del mixoma, ya que su crecimiento puede ocasionar una obstrucción al flujo sanguíneo en la salida de la aurícula, generando una serie de síntomas que son característicos.
Los pacientes con mixoma auricular pueden experimentar manifestaciones que simulan una enfermedad sistémica. Esta presentación puede incluir síntomas como fiebre, malestar general, pérdida de peso, leucocitosis y un aumento de la velocidad de sedimentación de los eritrocitos. Estos signos son consecuencia de la inflamación que puede inducir el tumor y pueden confundirse fácilmente con condiciones como la endocarditis infecciosa, linfomas, otros tipos de cáncer o enfermedades autoinmunitarias. Esta confusión puede retrasar el diagnóstico adecuado y el tratamiento necesario.
En muchos casos, el mixoma puede alcanzar un tamaño considerable y provocar síntomas a través de la obstrucción del flujo sanguíneo en la válvula mitral. Esto puede dar lugar a episodios de edema pulmonar, que clásicamente se manifiestan al asumir una postura vertical, así como signos de bajo gasto cardíaco. Durante el examen físico, es posible que se escuche un sonido diastólico relacionado con el movimiento del tumor, conocido como “tumor plop”, o un murmullo diastólico que recuerda al de la estenosis mitral. En el caso de mixomas en el lado derecho del corazón, los síntomas pueden manifestarse como signos de insuficiencia del lado derecho.
Además, es importante destacar que existen mixomas familiares, los cuales ocurren como parte del complejo de Carney. Este síndrome se caracteriza por la presencia de mixomas, lesiones cutáneas pigmentadas y neoplasias endocrinas. La identificación de esta condición es fundamental, ya que implica una predisposición genética que requiere un seguimiento médico más riguroso.
Exámenes complementarios
El diagnóstico del mixoma auricular se establece principalmente a través de técnicas de imagen, siendo la ecocardiografía la herramienta más utilizada. Este método permite visualizar el tumor en tiempo real, ofreciendo información sobre su tamaño, ubicación y características morfológicas. En la ecocardiografía, el mixoma aparece típicamente como una masa que se encuentra adherida al septo interauricular, a menudo en la aurícula izquierda. La ecocardiografía también puede ayudar a evaluar el impacto del tumor en el flujo sanguíneo, así como cualquier signo de obstrucción en la válvula mitral.
Además de la ecocardiografía, el estudio patológico del material embólico puede ser crucial para confirmar la presencia de un mixoma. En casos donde el tumor se desprende y provoca embolización, el análisis del tejido embolizado, que puede ser recuperado a partir de un evento isquémico, permite identificar células tumorales y establecer el diagnóstico de manera definitiva.
La resonancia magnética cardíaca se presenta como un complemento valioso en el proceso diagnóstico. Esta técnica proporciona imágenes de alta resolución y permite una evaluación más detallada de la anatomía cardíaca y de las características del tumor. La resonancia magnética es especialmente útil en casos complicados donde se requiere una mejor visualización de las estructuras adyacentes o cuando se sospechan características atípicas del mixoma.
Por otro lado, la angiografía con contraste, aunque a menudo se considera innecesaria para el diagnóstico del mixoma auricular, puede ser útil en situaciones específicas. Este procedimiento puede revelar un “rubor tumoral”, un hallazgo que indica una vascularización del tumor, lo que puede ser relevante en la planificación quirúrgica o en la evaluación de la extensión del mismo.
El tratamiento definitivo del mixoma auricular es la excisión quirúrgica. Esta intervención es generalmente curativa, y la mayoría de los pacientes experimentan una resolución completa de los síntomas tras la cirugía. Sin embargo, es importante señalar que pueden ocurrir recurrencias, lo que resalta la necesidad de un seguimiento adecuado después de la cirugía. Se recomienda realizar ecocardiografías seriadas para monitorear la posible reaparición del tumor, ya que la detección temprana de cualquier recurrencia puede ser crucial para la intervención oportuna y la prevención de complicaciones.
Tratamiento
Los tumores cardíacos primarios son entidades poco frecuentes, y entre ellos, los fibroelastomas papilares y los lipomas del septo auricular constituyen los segundos más comunes. Estos tumores suelen ser benignos y, en la mayoría de los casos, no requieren tratamiento, lo que los diferencia de otros tipos de neoplasias más agresivas.
Los fibroelastomas papilares generalmente se localizan en las válvulas cardíacas, especialmente en las válvulas pulmonar y aórtica. Aunque son benignos, pueden ocasionar complicaciones si se desprenden y provocan embolización, o si afectan la función valvular. Por lo tanto, en casos donde el fibroelastoma es grande y móvil, la extirpación quirúrgica se recomienda para prevenir eventos adversos. A pesar de su naturaleza generalmente benigna, la vigilancia de estos tumores es esencial, dado su potencial para causar trastornos hemodinámicos.
Los lipomas del septo auricular son otros tumores primarios cardíacos que suelen ser asintomáticos y no requieren intervención, a menos que generen síntomas significativos o se asocien a complicaciones. Estos tumores grasos pueden variar en tamaño y, aunque son raros, deben ser identificados para asegurar un manejo adecuado.
Además de los fibroelastomas y lipomas, existen otros tumores primarios cardíacos, tales como los rabdomiomas, que a menudo se presentan de forma múltiple en los ventrículos derecho e izquierdo. Los rabdomiomas son más comunes en la población pediátrica y están asociados con la esclerosis tuberosa. Otros tipos de tumores incluyen histiocitomas fibrosos, hemangiomas y una variedad de sarcomas inusuales, que pueden ser de considerable tamaño antes de su descubrimiento, lo que puede complicar el diagnóstico y el tratamiento.
Los tumores primarios pericárdicos, como los mesoteliomas, pueden surgir como resultado de la exposición al asbesto y representan una categoría distinta de neoplasias que afectan la región pericárdica. El diagnóstico de estos tumores puede verse respaldado por la observación de contornos cardíacos anormales en radiografías torácicas, aunque este método no es específico.
La ecocardiografía se utiliza comúnmente para evaluar la presencia de tumores cardíacos, pero su capacidad para detectar tumores que infiltran la pared ventricular puede ser limitada. Por esta razón, la resonancia magnética cardíaca se ha consolidado como el procedimiento diagnóstico de elección para los tumores cardíacos, dado su alto grado de sensibilidad y especificidad. La tomografía computarizada con sincronización también se emplea para obtener imágenes detalladas de las estructuras cardíacas, complementando así el diagnóstico.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Rahouma M et al. Cardiac tumors prevalence and mortality: a systematic review and meta-analysis. Int J Surg. 2020;76:178. [PMID: 32169566]
- Goldman, L., & Schafer, A. I. (Eds.). (2020). Goldman-Cecil Medicine (26th ed.). Elsevier.
- Loscalzo, J., Fauci, A. S., Kasper, D. L., Hauser, S. L., Longo, D. L., & Jameson, J. L. (Eds.). (2022). Harrison. Principios de medicina interna (21.ª ed.). McGraw-Hill Education.
- Papadakis, M. A., McPhee, S. J., Rabow, M. W., & McQuaid, K. R. (Eds.). (2024). Diagnóstico clínico y tratamiento 2024. McGraw Hill.
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Originally posted on 24 de septiembre de 2024 @ 8:16 PM
