Estenosis mitral

La estenosis mitral, una condición en la que se produce un estrechamiento de la válvula mitral del corazón, tiene diversas etiologías, pero en la mayoría de los casos se asocia con la enfermedad cardíaca reumática. La enfermedad cardíaca reumática, a su vez, es una complicación de la fiebre reumática, una enfermedad inflamatoria que puede desarrollarse tras una infección por estreptococos. Sin embargo, es importante señalar que solo aproximadamente un tercio de los pacientes con estenosis mitral presenta un historial documentado de fiebre reumática, lo que sugiere que otras vías patológicas también pueden contribuir a la aparición de esta condición.
La estenosis mitral reumática se manifiesta principalmente por alteraciones estructurales en la válvula mitral. Estas alteraciones incluyen el engrosamiento de las valvas de la válvula, que son las estructuras que se abren y cierran para regular el flujo sanguíneo entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo. Además, se observa la fusión de las comisuras mitrales, es decir, los bordes donde se unen las valvas. También puede haber retracción de las valvas, un proceso en el que estas se acortan y se vuelven menos flexibles. La fusión y el engrosamiento de las cuerdas tendinosas, que son las estructuras que anclan las valvas a los músculos papilares en el interior del ventrículo izquierdo, son comunes, al igual que la deposición de calcio en la válvula. Este depósito de calcio contribuye al endurecimiento y al estrechamiento de la válvula, agravando la estenosis.
Además de la enfermedad reumática, la estenosis mitral también puede surgir de anomalías congénitas. En estos casos, la malformación puede implicar una fusión anormal de las cuerdas tendinosas o una posición inusual del músculo papilar. Los músculos papilares son estructuras que, mediante las cuerdas tendinosas, mantienen la válvula mitral en su lugar durante el ciclo cardíaco. En algunos pacientes con anomalías congénitas, estos músculos papilares pueden estar inusualmente próximos entre sí, a veces hasta el punto de fusionarse en una sola entidad, lo que se conoce como «válvula mitral en paracaídas». En tales situaciones, las cuerdas tendinosas o el tejido valvular, o ambos, pueden estar fusionados, afectando el funcionamiento adecuado de la válvula y contribuyendo al desarrollo de la estenosis.
En los pacientes mayores y aquellos sometidos a diálisis, la calcificación del anillo mitral es una causa significativa de estenosis mitral. En estos casos, la calcificación afecta principalmente el anillo de soporte de la válvula mitral en lugar de las valvas o comisuras de la válvula misma. El anillo mitral, que es una estructura fibrosa que circunda la válvula y proporciona soporte estructural, puede acumular depósitos de calcio. Este proceso de calcificación endurece el anillo mitral, restringiendo el movimiento de la válvula mitral. Como resultado, se produce un gradiente de presión entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo durante la diástole, manifestándose clínicamente como estenosis mitral. A diferencia de la enfermedad cardíaca reumática, en la cual el calcio se deposita predominantemente en las valvas y comisuras de la válvula, la calcificación del anillo mitral tiende a invadir la valva desde el anillo hacia el interior, provocando un endurecimiento de la válvula que limita su apertura y funcionalidad.
Además, la obstrucción de la válvula mitral puede desarrollarse en contextos postoperatorios, como tras una reparación quirúrgica de la válvula mitral. Si el anillo mitral utilizado durante la reparación es demasiado pequeño, puede haber un mal ajuste de la válvula, lo que lleva a una estenosis o a una insuficiencia valvular. La misma problemática puede surgir con el uso de válvulas protésicas, ya sea por mala compatibilidad de la válvula protésica con la anatomía del paciente o por la degeneración de la válvula a lo largo del tiempo. En ambos casos, el desgaste o la adaptación inadecuada de la válvula protésica puede provocar una obstrucción de la válvula mitral, exacerbando los síntomas de estenosis y comprometiendo la función cardíaca.
Manifestaciones clínicas
En los pacientes con estenosis mitral, se presentan dos síndromes clínicos clásicos que dependen de la gravedad de la estenosis.
- Estenosis Mitral Leve a Moderada
En casos de estenosis mitral leve a moderada, el área de la válvula mitral generalmente se encuentra entre 1.5 cm² y 1.0 cm². En estos casos, la presión en la aurícula izquierda y el gasto cardíaco pueden mantenerse dentro de rangos normales. Como resultado, los pacientes pueden no presentar síntomas significativos y a menudo solo experimentan síntomas con esfuerzos extremos. Es común que en estas etapas la estenosis no cause síntomas en reposo, y el paciente puede llevar una vida relativamente normal siempre que evite esfuerzos físicos intensos.
- Estenosis Mitral Severa
Cuando la estenosis mitral es severa, con un área de válvula menor de 1.0 cm², se desarrolla una hipertensión pulmonar severa debido a una «estenosis secundaria» en el lecho vascular pulmonar. En esta etapa, la hipertensión pulmonar provoca un aumento de la presión en los vasos pulmonares, lo que contribuye a un aumento en la presión en la aurícula izquierda. Aunque el edema pulmonar (acumulación de líquido en los pulmones) es menos común en la estenosis mitral severa comparado con otras condiciones cardíacas, los síntomas predominantes son los relacionados con un bajo gasto cardíaco y la insuficiencia cardíaca derecha. Estos síntomas pueden incluir dificultad para respirar, fatiga, y síntomas de insuficiencia cardíaca derecha como hinchazón en las piernas y abdomen.
En general, cualquier área de válvula mitral medida por debajo de 1.5 cm² debe considerarse significativa y potencialmente sintomática, aunque la presentación clínica puede variar. La identificación temprana y la evaluación precisa de la gravedad de la estenosis mitral son cruciales para manejar adecuadamente la condición y prevenir complicaciones severas.
En la estenosis mitral reumática, un hallazgo característico es el «clic de apertura» o «opening snap» que sigue al segundo sonido del corazón (A2). Este clic es producido por el estiramiento de la válvula mitral rígida durante su apertura. En la estenosis mitral, la rigidez de la válvula mitral provoca un cierre tardío de la válvula durante la diástole, lo que lleva a un «opening snap» que se produce tras el sonido de cierre aórtico (A2).
El intervalo entre el «opening snap» y el sonido de cierre aórtico (A2) varía en función de la presión en la aurícula izquierda. Cuando la presión en la aurícula izquierda es baja, este intervalo es largo, pero se acorta a medida que la presión en la aurícula izquierda aumenta y se aproxima a la presión diastólica aórtica. Esta variación en el intervalo puede ser un indicador de la severidad de la estenosis mitral.
Con el progreso de la estenosis mitral, se desarrolla un murmullo diastólico de tono bajo y localizado. Este murmullo aumenta en duración a medida que la estenosis empeora, debido a que el gradiente de presión entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo se mantiene durante una mayor parte de la diástole. El murmullo diastólico es mejor escuchado en el ápice del corazón, especialmente cuando el paciente se encuentra en la posición lateral izquierda.
Además, la estenosis mitral puede estar asociada con regurgitación mitral, lo que puede complicar aún más el cuadro clínico.
La fibrilación auricular, ya sea paroxística o crónica, se desarrolla eventualmente en entre el 50% y el 80% de los pacientes con estenosis mitral. La fibrilación auricular aumenta la frecuencia cardíaca, lo cual reduce el tiempo de llenado diastólico del ventrículo izquierdo y agrava el gradiente mitral. Un aumento repentino de la frecuencia cardíaca puede precipitar edema pulmonar. Por lo tanto, es crucial controlar la frecuencia cardíaca para permitir un llenado diastólico adecuado del ventrículo izquierdo, evitando así complicaciones como el edema pulmonar. Un ritmo cardíaco más lento facilita un mayor tiempo de llenado diastólico y ayuda a reducir el gradiente mitral, aliviando los síntomas asociados a la estenosis mitral severa.
Exámenes complementarios
La ecocardiografía es la técnica más valiosa para la evaluación de la estenosis mitral. Este método de imagen proporciona información detallada sobre la estructura y función de la válvula mitral, permitiendo una evaluación precisa de la severidad de la estenosis. La ecocardiografía permite medir el área de la válvula mitral y evaluar el gradiente de presión a través de la válvula durante la diástole, factores cruciales para determinar la gravedad de la estenosis.
Además, la ecocardiografía es útil para evaluar el tamaño de la aurícula izquierda. Un aumento en el tamaño de la aurícula izquierda es indicativo de una presión elevada en esta cámara y está asociado con una mayor probabilidad de desarrollo de fibrilación auricular y formación de trombos. La dilatación auricular es una respuesta a la sobrecarga de presión crónica debido a la estenosis mitral y puede tener implicaciones significativas en el manejo del paciente, ya que la fibrilación auricular y los trombos auriculares aumentan el riesgo de embolias y complicaciones.
Aunque la ecocardiografía proporciona la mayor parte de la información necesaria para el diagnóstico y manejo de la estenosis mitral, la caterización cardíaca se utiliza principalmente para detectar enfermedades coronarias o miocárdicas asociadas. Esto es particularmente relevante en casos donde se ha tomado la decisión de intervenir, ya sea mediante cirugía o procedimientos de reparación o reemplazo de la válvula. La cateterización cardíaca permite evaluar la presencia de enfermedad coronaria que podría influir en el tratamiento y el pronóstico del paciente, asegurando que todas las condiciones subyacentes sean consideradas antes de realizar una intervención.
Tratamiento y pronóstico
En la mayoría de los casos de estenosis mitral secundaria a infección reumática, existe una fase asintomática prolongada tras la infección inicial. Esta fase puede durar varios años antes de que aparezcan síntomas evidentes. Con el tiempo, los pacientes pueden experimentar una limitación sutil en sus actividades diarias, generalmente debido al aumento gradual en el gradiente de presión a través de la válvula mitral.
Durante el embarazo, la situación clínica puede complicarse debido a los cambios hemodinámicos significativos que ocurren. El embarazo está asociado con un aumento en el volumen sistólico y en la frecuencia cardíaca, lo que lleva a un incremento en el gradiente de presión transmitral. Este aumento en el gradiente puede precipitar o exacerbar los síntomas de la estenosis mitral. A medida que avanza el embarazo, especialmente hacia el final, el gasto cardíaco continúa siendo sostenido en parte por un aumento en la frecuencia cardíaca. Esto, a su vez, acorta el tiempo diastólico y aumenta el gradiente de presión mitral, lo que puede llevar a síntomas más pronunciados y a un empeoramiento de la condición.
Para las pacientes con estenosis mitral moderada a severa, es aconsejable corregir la condición antes de la concepción, si es posible. En estos casos, la corrección de la estenosis mitral se recomienda cuando el área medida de la válvula es aproximadamente de 2.0 cm². La intervención temprana puede ayudar a evitar complicaciones durante el embarazo y a mejorar el pronóstico para la madre y el feto.
Para las pacientes embarazadas que desarrollan síntomas de estenosis mitral, la cirugía puede ser necesaria. Idealmente, esta cirugía debería realizarse en el tercer trimestre del embarazo para minimizar riesgos tanto para la madre como para el feto. En muchos casos, el tratamiento de elección es la valvuloplastia con balón si el puntaje de la válvula en la ecocardiografía indica que la válvula es adecuada para este procedimiento menos invasivo. La valvuloplastia con balón es una opción menos invasiva que la cirugía abierta y puede proporcionar alivio significativo de los síntomas sin la necesidad de una intervención quirúrgica más invasiva.
La fibrilación auricular es una complicación común en pacientes con estenosis mitral y a menudo desencadena síntomas que pueden ser debilitantes. El manejo de la fibrilación auricular en estos pacientes se centra en controlar la frecuencia ventricular y restaurar el ritmo sinusal cuando sea posible. La aparición de fibrilación auricular puede precipitar síntomas como disnea, fatiga y palpitaciones. Estos síntomas suelen mejorar significativamente con el control efectivo de la frecuencia ventricular o con la restauración del ritmo sinusal. La conversión a ritmo sinusal y la posterior mantención de este ritmo suelen ser más exitosas cuando la fibrilación auricular tiene una duración breve (menos de 6 a 12 meses) y cuando la aurícula izquierda no está severamente dilatada (diámetro menor de 4.5 cm). En casos de fibrilación auricular persistente y una aurícula izquierda dilatada, la tasa de éxito para la restauración y mantenimiento del ritmo sinusal disminuye.
Una vez que se presenta fibrilación auricular en pacientes con estenosis mitral, el tratamiento con anticoagulantes es esencial, incluso si se logra restaurar el ritmo sinusal. Esto se debe a que la fibrilación auricular frecuentemente recurre a pesar del tratamiento antiarrítmico, y aproximadamente del 20% al 30% de estos pacientes pueden experimentar embolización sistémica si no se trata adecuadamente.
Tradicionalmente, se ha utilizado la warfarina, un antagonista de la vitamina K, para la anticoagulación en estos pacientes. Aunque existen anticoagulantes orales directos (DOACs) como dabigatran, apixaban, rivaroxaban y edoxaban, las guías más recientes no recomiendan su uso en pacientes con fibrilación auricular asociada a estenosis mitral reumática. Esta recomendación se basa en la exclusión de pacientes con estenosis mitral reumática en los ensayos de aprobación de estos medicamentos.
Las indicaciones para intervenir en pacientes con estenosis mitral se centran en varios criterios clínicos relacionados con la severidad de los síntomas y la presencia de complicaciones. La decisión de intervenir suele basarse en la presencia de síntomas significativos o en la evidencia de hipertensión pulmonar, más allá de solo medir el área de la válvula mitral.
Criterios para la Intervención
- Síntomas Clínicos: La intervención se considera en pacientes que presentan síntomas importantes como episodios de edema pulmonar, una disminución en la capacidad para realizar ejercicio, o cualquier otra manifestación clínica que indique un deterioro funcional. Los síntomas significativos suelen corresponder a la etapa D de la estenosis mitral, según los esquemas de clasificación.
- Evidencia de Hipertensión Pulmonar: La hipertensión pulmonar es un factor crítico en la decisión de intervenir. En particular, una presión sistólica pulmonar máxima superior a 50 mm Hg es indicativa de hipertensión pulmonar significativa, que puede justificar una intervención. La hipertensión pulmonar refleja un aumento en la presión en los vasos pulmonares debido al aumento de la presión en la aurícula izquierda, lo cual puede llevar a síntomas de insuficiencia cardíaca derecha y empeorar la condición del paciente.
- Presencia de Fibrilación Auricular: Aunque no es un criterio universalmente aceptado, algunos expertos sugieren que la presencia de fibrilación auricular también debe ser considerada en la decisión de intervención. La fibrilación auricular puede agravar la estenosis mitral y contribuir a la sintomatología, por lo que su manejo puede influir en la necesidad de intervención.
- Área de la Válvula Mitral: Aunque el área de la válvula mitral es una medida importante, la decisión de intervenir no debe basarse únicamente en esta medida. En algunos pacientes, los síntomas pueden desarrollarse incluso cuando el área de la válvula mitral está en el rango de 1.5 cm² a 1.0 cm². En estos casos, la presencia de síntomas o evidencia de hipertensión pulmonar debe guiar la decisión de intervención, más allá de la estimación del área de la válvula.
La intervención para la estenosis mitral puede incluir procedimientos como la valvuloplastia con balón o la cirugía de reemplazo de válvula mitral, dependiendo de la severidad de la estenosis y la condición general del paciente. La elección del procedimiento se basa en una evaluación detallada de la anatomía de la válvula, la presencia de comorbilidades, y el riesgo quirúrgico general del paciente.
La comisurotomía mitral abierta, una intervención quirúrgica tradicionalmente utilizada para tratar la estenosis mitral, ha disminuido significativamente en su aplicación en favor de la valvuloplastia con balón percutánea. Esta transición se debe a varias razones que incluyen la menor invasividad de la valvuloplastia con balón y la evidencia que demuestra resultados similares entre ambos enfoques.
La comisurotomía mitral abierta, que implica la realización de incisiones en las comisuras de la válvula mitral para aliviar la estenosis, ha sido reemplazada en gran medida por la valvuloplastia con balón debido a que esta última técnica es menos invasiva. En la valvuloplastia con balón, un catéter con un balón inflable se introduce a través de una punción en la piel para dilatar la válvula mitral estenosada. Este procedimiento minimiza el riesgo de complicaciones quirúrgicas y reduce el tiempo de recuperación, lo cual es ventajoso en comparación con la comisurotomía abierta.
Los datos de seguimiento a diez años han mostrado que no hay una diferencia significativa en los resultados clínicos entre la comisurotomía abierta y la valvuloplastia con balón. Ambos métodos proporcionan beneficios similares en la mejora de los síntomas y la calidad de vida del paciente. La equivalencia en los resultados, junto con la menor invasividad de la valvuloplastia con balón, ha llevado a su preferencia en la práctica clínica.
El reemplazo de la válvula mitral se considera cuando hay una combinación de estenosis y regurgitación significativas o cuando el puntaje ecocardiográfico de la válvula supera un umbral crítico, típicamente mayor a 8-10. El puntaje se calcula evaluando cuatro características de la válvula: movilidad, calcificación, engrosamiento y cicatriz subvalvular, asignando una puntuación de 1 a 4 a cada característica, con un puntaje máximo de 16. Un puntaje alto indica una válvula severamente afectada que puede no ser adecuada para la valvuloplastia con balón y podría requerir reemplazo valvular.
La valvuloplastia con balón tiene un bajo índice de mortalidad, inferior al 0.5%, y una baja tasa de morbilidad, entre 3% y 5%. Estas tasas son significativamente más bajas en comparación con la cirugía abierta, que tiene tasas de mortalidad y morbilidad algo más elevadas. Además, la valvuloplastia con balón puede repetirse si la morfología de la válvula sigue siendo adecuada, lo que ofrece una opción adicional para el manejo de la estenosis en caso de recurrencia de los síntomas.
En el contexto de la cirugía de reemplazo de la válvula mitral, se pueden realizar procedimientos adicionales para manejar complicaciones asociadas, como la fibrilación auricular. El procedimiento de Maze, que implica la realización de varias incisiones endocárdicas en las aurículas derecha e izquierda, ayuda a interrumpir la actividad eléctrica que mantiene las arritmias auriculares. Esto puede reducir la recurrencia de arritmias después de la cirugía. Además, en muchas instituciones, se cierra el apéndice de la aurícula izquierda durante la cirugía para eliminar una posible fuente de trombosis, reduciendo así el riesgo de formación de coágulos y embolias en el futuro.
Las válvulas prostéticas mitral mecánicas presentan un riesgo mayor de trombosis en comparación con las válvulas prostéticas aórticas mecánicas. Debido a esta mayor propensión a la formación de coágulos, el rango recomendado de INR (International Normalized Ratio) para el tratamiento anticoagulante con warfarina es más alto, generalmente entre 2.5 y 3.5, con un promedio recomendado de 3.0. En pacientes con un bajo riesgo de sangrado, se puede utilizar aspirina en dosis bajas junto con warfarina para proporcionar una protección anticoagulante adicional. Los anticoagulantes orales directos (DOACs) no se recomiendan para estos pacientes, dado que su eficacia y seguridad en el contexto de válvulas prostéticas mecánicas aún no han sido establecidas de manera suficiente.
En cuanto a las válvulas bioprotésicas mitral, se recomienda el uso de warfarina durante hasta seis meses después de la implantación. Las válvulas bioprotésicas, que suelen degenerar con el tiempo, tienden a presentar un desgaste significativo alrededor de los 10 a 15 años post-implantación. Cuando ocurre estenosis en una válvula bioprotésica, la valvuloplastia con balón percutánea no es efectiva. Sin embargo, los procedimientos de reemplazo de válvula-in-válvula transcatéter han mostrado ser exitosos en estos casos. Estos procedimientos transcatéter son cada vez más comunes en pacientes con alto riesgo para una nueva cirugía de reemplazo valvular cardíaco.
Los resultados tempranos reportados han sido positivos en pacientes con válvulas bioprotésicas, anillo de anuloplastia y, en algunos casos, en pacientes con estenosis mitral calcificada. Los pacientes más jóvenes y aquellos con enfermedad renal crónica en etapa terminal (ESKD) suelen tener peores resultados con las válvulas bioprotésicas, aunque algunos datos han cuestionado el papel de la enfermedad crónica del riñón como un factor de riesgo principal para la degeneración de estas válvulas.
La profilaxis contra endocarditis es necesaria para pacientes con válvulas cardíacas protésicas, pero no se recomienda para aquellos con enfermedad de válvula nativa. En casos de estenosis mitral provocada por la calcificación del anillo mitral, la progresión a una estenosis mitral severa es posible, estimándose que ocurre aproximadamente en uno de cada seis pacientes en un período de 10 años. Esta condición no se presta para la valvuloplastia percutánea, y solo se han reportado casos de uso de opciones de reemplazo de válvula mitral percutánea en estos contextos.
Fuente y lecturas recomendadas
- Papadakis, M. A. (Ed.). (2024). Current medical diagnosis & treatment (63ª ed.). McGraw-Hill Education.