Concepto
- La enfermedad de Whipple es un padecimiento multiorgánico muy poco frecuente ocasionada por la infección con el bacilo Tropheryma whippelii.
Epidemiología
La enfermedad de Whipple puede ocurrir a cualquier edad, pero afecta con mayor frecuencia a varones caucásicos en los decenios cuarto a sexto de vida.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Whipple más frecuentes son artralgias, diarrea, dolor abdominal y pérdida de peso.
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- Las artralgias o la artritis no deformante migratoria atacan a 80% de los pacientes, y de manera típica es la primera manifestación que se expresa.
- En cerca de 75% de los casos hay síntomas gastrointestinales que incluyen dolor del abdomen, diarrea y malabsorción con distensión, flatulencia y esteatorrea.
- El síntoma de presentación más frecuente es pérdida de peso; se observa casi en todos los pacientes.
En la enfermedad de Whipple, la pérdida de proteínas por afectación intestinal o linfática puede resultar en enteropatía con pérdida de proteínas, más hipoalbuminemia y edema.
En más de la mitad de los pacientes con enfermedad de Whipple ocurre febrícula intermitente.
La exploración física de pacientes con enfermedad de Whipple puede evidenciar lo siguiente:
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- hipotensión.
- febrícula.
- pruebas de malabsorción.
- linfadenopatía.
- soplos cardiacos por afectación valvular.
- articulaciones periféricas crecidas o calientes.
- edema periférico.
- alteraciones neurológicas.
- hiperpigmentación en áreas expuestas al sol.
Exámenes complementarios
- El diagnóstico de enfermedad de Whipple se establece mediante biopsia endoscópica del duodeno con valoración histológica.
- El análisis histológico en pacientes con enfermedad de Whipple muestra infiltración de la lámina propia con macrófagos positivos a PAS que contienen bacilos grampositivos y dilatación de los vasos quilíferos.
- La enfermedad de Whipple puede diagnosticarse mediante reacción en cadena de polimerasa específica de T. whipplei o inmunohistoquímica de biopsias duodenales o líquidos extra intestinales (cefalorraquídeo, sinovial) o tejido (ganglios linfáticos membrana sinovial, endocardio). La sensibilidad de la PCR para T. whipplei es de 97% y la especificidad de 100%.
Tratamiento
- La antibioticoterapia ofrece mejoría clínica notable de la enfermedad de Whipple en el transcurso de varias semanas, incluso en algunos pacientes con afectación neurológica. Son preferibles los fármacos que cruzan la barrera hematoencefálica.
- Después del tratamiento para la enfermedad de Whipple, deben realizarse nuevas biopsias duodenales para análisis histológico y PCR de líquido cefalorraquídeo cada seis meses durante al menos un año.
Pronóstico
- Cuando no se trata la enfermedad de Whiple es letal. Algunos signos neurológicos de la enfermedad pueden ser permanentes, por lo que el objetivo es evitar esta progresión.
