La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad del músculo cardíaco que se caracteriza por un engrosamiento anormal del miocardio, particularmente del ventrículo izquierdo. Esta condición puede llevar a una serie de complicaciones, entre las que se incluyen arritmias, insuficiencia cardíaca y muerte súbita. La identificación y diagnóstico de esta patología son fundamentales, dado que sus manifestaciones pueden ser sutiles y variar significativamente entre los pacientes.
Los estudios diagnósticos son cruciales para establecer un diagnóstico preciso de miocardiopatía hipertrófica. A menudo, la hipertrofia ventricular izquierda es un hallazgo común en pacientes que presentan síntomas como disnea, angina o palpitaciones. Sin embargo, se ha observado que hasta un 25 por ciento de los pacientes pueden presentar electrocardiogramas completamente normales. Esto es especialmente relevante en casos de hipertrofia localizada, donde el engrosamiento del miocardio puede no ser lo suficientemente generalizado como para ser detectado por los métodos electrocardiográficos convencionales.
El electrocardiograma, a pesar de sus limitaciones, puede ofrecer información valiosa. En pacientes con miocardiopatía hipertrófica, es común observar ondas Q anormales, especialmente en la región del septo inferolateral, que pueden imitar las características electrocardiográficas de un infarto de miocardio. Esta similitud puede complicar el diagnóstico, ya que un hallazgo de ondas Q en el ECG debe diferenciarse cuidadosamente de cambios isquémicos reales, lo cual requiere un enfoque clínico riguroso.
En cuanto a la imagenología, la radiografía de tórax suele tener un rendimiento limitado en la evaluación de la miocardiopatía hipertrófica. A menudo, los hallazgos pueden ser poco reveladores, ya que no se observan alteraciones significativas en la morfología cardíaca. A diferencia de la estenosis aórtica, donde la aorta ascendente puede presentarse dilatada, en la miocardiopatía hipertrófica esta dilatación no es habitual. Esto significa que la radiografía puede no contribuir de manera significativa al diagnóstico o al seguimiento de la enfermedad.
La ecocardiografía es el método diagnóstico de elección en la evaluación de la miocardiopatía hipertrófica. Este estudio permite la visualización directa del engrosamiento del miocardio y la evaluación de la función ventricular. La ecocardiografía Doppler también puede proporcionar información sobre el flujo sanguíneo y detectar obstrucciones en la salida del ventrículo izquierdo, que es una característica común de esta enfermedad.
El ecocardiograma es una herramienta diagnóstica fundamental en la evaluación de la miocardiopatía hipertrófica, ya que permite obtener imágenes detalladas del corazón y sus estructuras. Este estudio revela, con frecuencia, la hipertrofia ventricular izquierda, siendo el septo interventricular la región más comúnmente afectada, a menudo en un grado que puede ser de 1.3 a 1.5 veces mayor que el grosor de las paredes posteriores del ventrículo izquierdo. Esta asimetría en el grosor es una característica distintiva de la enfermedad.
Durante la evaluación ecocardiográfica, se pueden observar varios patrones de movimiento y funcionalidad del ventrículo izquierdo. Uno de los hallazgos notables es el movimiento anterior sistólico de la válvula mitral, que puede contribuir al cierre temprano de esta válvula, seguido de su reapertura en diástole. Estos fenómenos reflejan la disfunción en la dinámica del flujo sanguíneo, que a menudo se acompaña de un ventrículo izquierdo pequeño y hipercontractil. Esta hipercontracción se traduce en un patrón de relajación y llenado retardados durante la diástole, lo que indica una alteración en la función diastólica del ventrículo.
La ecografía Doppler complementa la evaluación ecocardiográfica al proporcionar información sobre el flujo sanguíneo dentro del corazón. En pacientes con miocardiopatía hipertrófica, se pueden observar flujos turbulentos y un gradiente dinámico en el tracto de salida del ventrículo izquierdo, lo que sugiere la presencia de obstrucción. Además, la regurgitación mitral es un hallazgo común, resultante de la alteración en la estructura y función del corazón.
Un aspecto significativo del ecocardiograma es su capacidad para identificar anomalías en el patrón de llenado diastólico. Estas anomalías se presentan en aproximadamente el 80 por ciento de los pacientes, lo que puede reflejar un compromiso en la función diastólica y una disminución en la capacidad del ventrículo para relajarse adecuadamente.
Además, la ecocardiografía permite diferenciar la miocardiopatía hipertrófica de otras enfermedades cardíacas, como la no compactación ventricular. Esta última se caracteriza por una marcada trabeculación del miocardio y un llenado incompleto de la cavidad ventricular, lo que la distingue de la hipertrofia típica observada en la miocardiopatía hipertrófica.
La imagen de perfusión miocárdica, que se puede realizar mediante técnicas de imagen nuclear, puede revelar isquemia en el septo interventricular en pacientes con arterias coronarias normales. Esto es especialmente relevante, ya que la isquemia puede ocurrir en la hipertrofia ventricular izquierda debido a un desajuste entre el suministro y la demanda de oxígeno, incluso en ausencia de obstrucción coronaria significativa.
La resonancia magnética cardíaca es una herramienta diagnóstica de gran utilidad en la evaluación de la miocardiopatía hipertrófica. Este método no solo permite la confirmación de la hipertrofia ventricular, sino que también proporciona información adicional sobre la presencia de cicatrices miocárdicas, que a menudo se observan en la unión del ventrículo derecho con el septo interventricular. El realce con contraste en la resonancia magnética es particularmente valioso, ya que puede identificar áreas de fibrosis que son relevantes para el pronóstico del paciente y el riesgo de arritmias.
La cateterización cardíaca es otro procedimiento que desempeña un papel crucial en el diagnóstico de la miocardiopatía hipertrófica. Este estudio no solo ayuda a confirmar el diagnóstico de la enfermedad, sino que también permite evaluar la presencia de enfermedad arterial coronaria (EAC), que puede coexistir con la miocardiopatía. Durante la cateterización, se pueden observar puentes arteriales coronarios, una condición en la que las arterias coronarias pueden estar comprimidas durante la sístole, especialmente las arterias septales. Este hallazgo es importante, ya que puede contribuir a la isquemia miocárdica en pacientes con miocardiopatía hipertrófica.
Además de los estudios de imagen, se recomienda realizar pruebas de ejercicio en pacientes diagnosticados con miocardiopatía hipertrófica. Estas pruebas son útiles para evaluar la respuesta hemodinámica durante el esfuerzo y detectar arritmias ventriculares que pueden surgir en situaciones de estrés físico. El monitoreo continuo del ritmo cardíaco también es aconsejable para identificar la ectopía ventricular, que se refiere a latidos cardíacos prematuros que pueden estar relacionados con un mayor riesgo de arritmias peligrosas.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Olivotto I et al. Mavacamten for treatment of symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy (EXPLORER-HCM): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet. 2020;396:759. [PMID: 32871100]
- Ommen SR. 2020 AHA/ACC guidelines for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: executive summary. Circulation. 2020;142:e533. [PMID: 33215938]
Originally posted on 13 de octubre de 2024 @ 8:06 AM
