Manifestaciones clínicas de la miocardiopatía hipertrófica
La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad del músculo cardíaco caracterizada por un engrosamiento anormal del miocardio, especialmente del ventrículo izquierdo. Esta condición puede dar lugar a diversas manifestaciones clínicas que afectan significativamente la calidad de vida del paciente y pueden ser potencialmente mortales.
Uno de los síntomas más prevalentes en pacientes con miocardiopatía hipertrófica es la disnea, que se presenta tanto en reposo como durante el esfuerzo físico. Esta dificultad respiratoria se debe a la disminución de la capacidad del ventrículo izquierdo para llenarse adecuadamente durante la diástole, lo que provoca una elevación de las presiones en la aurícula izquierda y, posteriormente, en los pulmones. Esta congestión pulmonar se traduce en una sensación de falta de aire.
El dolor torácico es otra manifestación común, que puede ser anginoso en naturaleza. Este dolor se origina generalmente por un desequilibrio entre la demanda de oxígeno del miocardio y la oferta que se puede proporcionar a través del flujo sanguíneo coronario. La hipertrofia del miocardio puede comprometer la perfusión adecuada, especialmente durante el ejercicio o situaciones de estrés emocional.
La síncope, que es la pérdida temporal de la conciencia, es un síntoma que también se presenta con frecuencia en estos pacientes. Esta condición suele ocurrir después de un esfuerzo físico, cuando se produce una caída repentina en el retorno venoso al corazón. Durante estas situaciones, la taquicardia puede aumentar la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, reduciendo aún más el llenado diastólico. Además, la pérdida de fluidos por sudoración puede exacerbar la disminución del retorno venoso, aumentando el riesgo de síncope.
Las arritmias son otro aspecto crítico en la miocardiopatía hipertrófica. La fibrilación auricular es particularmente preocupante, ya que puede desarrollarse como consecuencia de la hipertensión crónica en la aurícula izquierda. Esta arritmia no solo puede complicar el cuadro clínico, sino que también está asociada con un peor pronóstico. La fibrilación auricular puede provocar una disminución en el gasto cardíaco y aumentar el riesgo de embolias sistémicas.
Las arritmias ventriculares, que son alteraciones en el ritmo cardíaco que se originan en los ventrículos, son también comunes en esta condición. Estas arritmias pueden llevar a episodios de taquicardia ventricular y, en casos extremos, a muerte súbita cardíaca. Este riesgo es especialmente elevado en situaciones de esfuerzo físico intenso, donde el corazón se ve sometido a un mayor estrés.
El examen físico de un paciente con miocardiopatía hipertrófica revela diversas características que son fundamentales para el diagnóstico y comprensión de esta patología. Uno de los hallazgos más distintivos es el pulso carotídeo bisferiens, que se caracteriza por una doble onda en la palpación. Esta peculiaridad se origina en la combinación de una rápida eyección del ventrículo izquierdo seguida de un colapso casi inmediato del pulso arterial, lo que refleja el patrón de contractilidad y relajación del miocardio hipertrofiado.
Además, el impulso apical se presenta con un patrón triple. Este fenómeno se debe a la prominente onda de llenado auricular, así como a los impulsos sistólicos temprano y tardío, que son consecuencia de la contracción del ventrículo izquierdo y la actividad de la aurícula. Este impulso apical, que se puede palpar en la región del corazón, es un indicador de la disfunción diastólica y el aumento de la presión en las cavidades cardíacas.
Otro hallazgo significativo es la presencia de un cuarto sonido cardíaco, conocido como S4. Este sonido se origina por la contracción de la aurícula, que empuja sangre hacia un ventrículo que tiene un llenado comprometido debido a la hipertrofia. Un S4 fuerte indica un ventrículo izquierdo rígido y es un signo de sobrecarga del ventrículo.
La presión venosa yugular también puede aportar información relevante. En casos de miocardiopatía hipertrófica, se puede observar una onda a prominente en la curva de presión venosa yugular, lo que sugiere una disminución en la complacencia del ventrículo derecho. Este hallazgo se relaciona con el aumento de las presiones en las cavidades cardíacas y refleja el estado hemodinámico del paciente.
En aquellos pacientes que presentan obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, es común escuchar un soplo sistólico fuerte a lo largo del borde esternal izquierdo. Este soplo se intensifica en la posición erguida o al realizar la maniobra de Valsalva, lo que incrementa la presión intratorácica y reduce el retorno venoso al corazón. Por otro lado, la posición en cuclillas tiende a disminuir la intensidad del soplo, ya que aumenta el retorno venoso y, por ende, el volumen del ventrículo izquierdo.
Esta variación en la intensidad del soplo es crucial para diferenciar entre la miocardiopatía hipertrófica y la estenosis aórtica. En la miocardiopatía hipertrófica, la reducción del volumen del ventrículo izquierdo incrementa la obstrucción en el tracto de salida, intensificando el soplo. En contraste, en la estenosis aórtica valvular, una disminución del volumen de golpe a través de la válvula resulta en la atenuación del soplo, ya que se reduce el flujo a través de la apertura valvular estenótica.
La regurgitación mitral es otro hallazgo frecuente en la miocardiopatía hipertrófica. Este fenómeno se debe a la alteración en la función del aparato valvular mitral, que puede ser exacerbada por la hipertrofia del ventrículo izquierdo. La regurgitación mitral contribuye a la sobrecarga de volumen en las cavidades cardíacas y agrava la sintomatología del paciente.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Olivotto I et al. Mavacamten for treatment of symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy (EXPLORER-HCM): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet. 2020;396:759. [PMID: 32871100]
- Ommen SR. 2020 AHA/ACC guidelines for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: executive summary. Circulation. 2020;142:e533. [PMID: 33215938]