Manifestaciones clinicas de anemia aplásica
Manifestaciones clinicas de anemia aplásica
La evolución natural de la anemia aplásica se ve influida por su gravedad.
Los pacientes con hipoplasia de la médula ósea tienen anemia aplásica grave si se cumplen dos de los criterios de laboratorio siguientes: recuento absoluto de neutrófilos inferior a 500/µl, recuento de plaquetas inferior a 20.000/µl o recuento de reticulocitos por debajo de 20.000/µl.
Los pacientes que no tienen anemia aplásica intensa a menudo progresan a una aplasia grave, pero a ritmo lento (alrededor del 40% han progresado en 5 años).
La anemia aplásica intensa es una enfermedad potencialmente mortal que, sin tratamiento, se asocia con una mortalidad del 80% en los 24 meses posteriores al diagnóstico.
El tratamiento convencional de cualquier cohorte de pacientes con anemia aplásica adquirida grave prolonga la vida, y muchos pacientes, sobre todo aquellos que han recibido trasplantes de células madre, se curarán.
Anamnesis
Los síntomas de la anemia aplásica, con independencia de la causa, casi siempre son el reflejo de un recuento bajo de las células sanguíneas.
Los síntomas de presentación más frecuentes de la anemia aplásica se asocian con la trombocitopenia y la anemia. La trombocitopenia se asocia con hemorragia, a menudo epistaxis y gingivorragia, hematomas con traumatismos leves o nulos, y menorragia. La anemia explica los síntomas casi universales de astenia y disnea de mínimos esfuerzos.
Algunos pacientes aplásicos pueden presentar infecciones intercurrentes por bacterias u hongos (debido a la neutropenia grave), pero estos casos son menos frecuentes.
Exploración física
La palidez y la taquicardia en reposo son síntomas habituales de la anemia, pero pueden estar ausentes o ser imperceptibles en los pacientes más jóvenes y en aquellos con aplasia de aparición muy reciente.
A menudo, se observan las manifestaciones hemorrágicas clásicas de la trombocitopenia: petequias (cutáneas o palatinas), equimosis y epistaxis.
La forma más habitual de anemia aplásica es la autoinmunitaria, que rara vez se asocia a adenopatías o hepatoesplenomegalia, y cuando aparecen estos signos, deben sospecharse otros diagnósticos y descartarse formalmente.
De sospecharse una eenfermedad hereditaria de insuficiencia de la médula por lo siguiente: la talla baja, las endocrinopatías, la osteopenia, los hallazgos de anomalías del desarrollo cutáneo, de las uñas, las manos o los brazos, o las malformaciones cardíacas, hepáticas o del tracto genitourinario.
Manifestaciones clinicas de anemia aplásica
Hallazgos de laboratorio
La pancitopenia (anemia, leucopenia y trombocitopenia) es un hallazgo universal de presentación de la anemia aplásica.
La morfología de los neutrófilos, las plaquetas y los eritrocitos en la sangre periférica suele ser normal a menos que exista una deficiencia de hierro concomitante por hemorragia o evolución clonal a un estado mielodisplásico.
Anatomía del hígado
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