La neuralgia trigeminal, conocida también como «tic douloureux», es un trastorno neurológico caracterizado por episodios intensos de dolor en la cara, específicamente en la zona de distribución del nervio trigémino. Este nervio es el principal responsable de la sensación en la cara y tiene tres ramas principales que inervan la frente, los ojos, la mandíbula y las mejillas. La neuralgia trigeminal se asocia a la aparición de dolor súbito y agudo, que puede desencadenarse por estímulos mínimos, como el toque, el habla o el masticar.
Una de las características más distintivas de esta patología es su prevalencia en personas de edad avanzada. Aunque puede presentarse a cualquier edad, la neuralgia trigeminal es más común en individuos de mediana edad o en la etapa más avanzada de la vida. Este fenómeno se debe a diversos factores relacionados con el envejecimiento y los cambios anatómicos y fisiológicos que ocurren a medida que una persona envejece. En primer lugar, el envejecimiento está asociado con un desgaste gradual de los vasos sanguíneos y una mayor susceptibilidad a la compresión de estructuras nerviosas por parte de vasos sanguíneos. A lo largo de la vida, el nervio trigémino puede experimentar una compresión mecánica debido a arterias o venas anómalas, lo que provoca irritación y disfunción del nervio, y genera los episodios dolorosos típicos de la neuralgia trigeminal.
Una de las causas más comunes de esta compresión del nervio trigémino es la presencia de una arteria o vena anómala que se encuentra en contacto con el nervio. En estos casos, la presión ejercida por el vaso sanguíneo puede irritar la mielina que recubre las fibras nerviosas del nervio trigémino. La mielina es una sustancia fundamental para la transmisión de señales nerviosas, y cuando se ve afectada, las señales pueden volverse anormales, lo que desencadena dolor. Esta compresión es más frecuente en las personas mayores debido a los cambios en la circulación sanguínea y la elasticidad de los vasos sanguíneos, lo que aumenta la probabilidad de que las arterias o venas alteradas puedan tocar o presionar el nervio trigémino.
Otro factor relacionado con la prevalencia en la edad avanzada es el proceso de desmielinización que ocurre con el envejecimiento. La desmielinización es el proceso mediante el cual la capa de mielina que recubre las fibras nerviosas se degrada o se pierde, lo que puede interferir con la transmisión de los impulsos nerviosos. En el caso de la neuralgia trigeminal, la pérdida de mielina en las fibras del nervio trigémino hace que la transmisión de señales de dolor sea más probable y más intensa, lo que explica los episodios dolorosos que caracterizan a esta enfermedad.
Por otro lado, aunque la neuralgia trigeminal afecta principalmente a personas mayores, también se observa una mayor incidencia en las mujeres que en los hombres. Esta diferencia de género puede estar vinculada a factores hormonales o a la mayor longevidad de las mujeres, lo que incrementa la probabilidad de desarrollar la enfermedad debido al envejecimiento. Si bien el mecanismo exacto de esta mayor prevalencia femenina no está completamente claro, se ha sugerido que las mujeres pueden ser más susceptibles a condiciones que afectan el sistema nervioso, como las enfermedades autoinmunes o las alteraciones hormonales que podrían influir en la patogenia de la neuralgia trigeminal.
Manifestaciones clínicas
La neuralgia trigeminal se caracteriza por episodios repentinos de dolor facial agudo, que suelen ser descritos como punzantes o lancinantes. Estos episodios de dolor típicamente se localizan cerca de un lado de la boca y se irradian hacia la oreja ipsilateral, el ojo o la fosa nasal del mismo lado. Este patrón de dolor es uno de los rasgos distintivos de la enfermedad y tiene una base anatómica relacionada con la distribución de las ramas del nervio trigémino. El nervio trigémino es el principal responsable de la sensación en la cara y se divide en tres ramas: la oftálmica, la maxilar y la mandibular. Aunque cualquier rama de este nervio puede verse afectada, los episodios de dolor se localizan con mayor frecuencia en la segunda (maxilar) o tercera (mandibular) división, siendo menos común la afectación de la primera división, que inerva la región ocular.
El dolor en la neuralgia trigeminal es súbito, intenso y de corta duración, lo que lo convierte en una experiencia extremadamente dolorosa para quienes lo padecen. Estos episodios pueden ser desencadenados por estímulos simples y cotidianos como el tacto, el movimiento, las corrientes de aire o incluso al comer. Los pacientes a menudo experimentan un temor constante a estos desencadenantes, lo que lleva a modificar su comportamiento para evitar el dolor. Un ejemplo común de esto es el intento de inmovilizar la cara mientras se habla, con la esperanza de disminuir la probabilidad de que se desencadene un ataque de dolor.
A pesar de la intensidad de estos episodios, la neuralgia trigeminal tiene una característica distintiva relacionada con la posibilidad de remisiones espontáneas. Estos períodos de alivio pueden durar desde varias semanas hasta varios meses, durante los cuales los pacientes experimentan una disminución o incluso la desaparición completa del dolor. Sin embargo, a medida que la enfermedad progresa, los episodios dolorosos tienden a volverse más frecuentes y menos predecibles. Las remisiones se vuelven más cortas y menos frecuentes, lo que significa que los pacientes comienzan a experimentar episodios dolorosos con mayor regularidad. Además, entre los ataques de dolor punzante, los pacientes pueden comenzar a notar la presencia de un dolor sordo o continuo, lo que indica que la condición está evolucionando hacia una forma más persistente.
Es importante destacar que, a pesar de la progresión de la enfermedad, los síntomas de la neuralgia trigeminal permanecen confinados a la distribución del nervio trigémino, afectando generalmente un solo lado de la cara. Esto significa que los episodios de dolor no cruzan la línea media de la cara, lo que distingue a la neuralgia trigeminal de otras condiciones neurológicas que pueden causar dolor en ambas mitades de la cara. Esta distribución unilateral de los síntomas, junto con los factores desencadenantes y las características evolutivas de la enfermedad, proporciona una pauta diagnóstica clave para los profesionales de la salud.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la neuralgia trigeminal se basa principalmente en las características distintivas del dolor que esta condición provoca, lo que generalmente permite distinguirla de otras posibles causas de dolor facial. El dolor en la neuralgia trigeminal se presenta de manera súbita, intensa y de corta duración, con una calidad punzante o lancinante que irradia desde una zona específica de la cara hacia áreas como el ojo, la oreja o la fosa nasal del mismo lado. Este patrón de dolor, acompañado de factores desencadenantes muy específicos como el tacto, el movimiento o las corrientes de aire, es lo que diferencia a la neuralgia trigeminal de otras afecciones que causan dolor facial. En la mayoría de los casos, la neurología del paciente no presenta anormalidades en el examen físico, salvo en situaciones excepcionales en las cuales la neuralgia trigeminal es un síntoma de una afección subyacente, como la esclerosis múltiple o un neoplasma en el tronco encefálico.
En estos casos donde la neuralgia trigeminal no es primaria, sino secundaria a otra patología, los hallazgos del examen neurológico variarán en función de la naturaleza y la localización de la lesión subyacente. Por ejemplo, en los pacientes con esclerosis múltiple, la neuralgia trigeminal puede ser provocada por la desmielinización del nervio trigémino o de las vías nerviosas que lo afectan. En estos casos, el examen físico puede mostrar otros signos neurológicos, como debilidad muscular, problemas de coordinación, alteraciones en la visión, entre otros, que son característicos de la enfermedad. En el caso de un neoplasma en el tronco encefálico, los síntomas y signos neurológicos dependerán de la localización del tumor, que puede generar presión o compresión sobre las fibras del nervio trigémino, resultando en dolor facial y otros síntomas neurológicos relacionados.
Para confirmar el diagnóstico de neuralgia trigeminal y descartar causas secundarias, se debe realizar una resonancia magnética cerebral de alta resolución con contraste. Este procedimiento es esencial para evaluar la posible existencia de una compresión neurovascular que afecte al nervio trigémino. En los pacientes con neuralgia trigeminal primaria, se puede observar una compresión del nervio trigémino por parte de una arteria o vena anómala, lo que puede ser visualizado mediante la resonancia magnética. La imagenología ayuda a confirmar si el dolor facial es el resultado de una compresión neurovascular o si tiene un origen diferente.
Las causas secundarias de neuralgia trigeminal son más probables en pacientes jóvenes, especialmente aquellos menores de 40 años, o en individuos que presentan síntomas bilaterales, es decir, que el dolor afecta ambos lados de la cara. La neuralgia trigeminal primaria generalmente se limita a un solo lado de la cara, lo que convierte en un indicio importante el hecho de que el dolor sea bilateral o afecte a pacientes más jóvenes, ya que este patrón es más característico de enfermedades subyacentes como la esclerosis múltiple. En estos casos, la resonancia magnética es aún más crucial para identificar cualquier anomalía en el sistema nervioso central que pueda estar contribuyendo al desarrollo del dolor.
Tratamiento
El tratamiento de la neuralgia trigeminal se basa principalmente en el uso de medicamentos anticonvulsivos, que son efectivos para controlar el dolor asociado con esta patología. Los fármacos más útiles en este contexto son la oxcarbazepina y la carbamazepina, que actúan modulando la transmisión de señales nerviosas anormales en el nervio trigémino. Estos medicamentos son eficazmente empleados para reducir la frecuencia e intensidad de los episodios dolorosos. Sin embargo, es fundamental monitorear a los pacientes durante su tratamiento mediante análisis de sangre seriados y pruebas bioquímicas hepáticas, debido a los posibles efectos secundarios que estos fármacos pueden generar, como alteraciones hematológicas o hepáticas.
En los casos en los que la oxcarbazepina o la carbamazepina no resulten eficaces o no sean bien toleradas por el paciente, se recomienda el uso de fenitoína. Este medicamento anticonvulsivo también ha demostrado ser útil en el tratamiento de la neuralgia trigeminal, aunque al igual que los anteriores, debe ser monitorizado debido a sus propios efectos secundarios. La dosificación y los posibles efectos adversos de estos medicamentos varían, y es importante ajustarlos individualmente en función de la respuesta del paciente y la aparición de efectos secundarios.
Existen también otros fármacos que pueden ser útiles en el manejo de la neuralgia trigeminal, bien sea de manera individual o en combinación con los mencionados previamente. El topiramato, por ejemplo, se administra generalmente en dosis de 50 mg dos veces al día, y ha mostrado beneficios en algunos pacientes. De manera similar, la lamotrigina, con una dosis diaria de 400 mg, y el baclofeno, con dosis de 10 a 20 mg administradas tres o cuatro veces al día, pueden ser efectivos en algunos casos. Además, la gabapentina, que puede ser administrada hasta un máximo de 3600 mg al día, ha demostrado ser especialmente útil en pacientes con neuralgia trigeminal asociada a esclerosis múltiple, proporcionando alivio del dolor en este contexto específico.
Cuando los tratamientos médicos no logran controlar la neuralgia trigeminal o cuando los pacientes no pueden tolerar los efectos secundarios de los medicamentos, existen opciones quirúrgicas disponibles. Estas intervenciones proporcionan alivio del dolor en al menos el 80% de los pacientes. La descompresión microvascular es una de las opciones quirúrgicas más efectivas, que consiste en separar un vaso sanguíneo anómalo (que a menudo no es visible en exploraciones como tomografías computarizadas, resonancias magnéticas o arteriografías) del nervio trigémino. Esta cirugía ha demostrado proporcionar un alivio a largo plazo en aproximadamente el 75% de los pacientes, aunque implica una intervención invasiva.
Para aquellos pacientes que no desean o no pueden someterse a una cirugía abierta, existen técnicas menos invasivas que también pueden ser efectivas. Una de ellas es la rizotomía por radiofrecuencia, que produce un alivio duradero en aproximadamente el 60% de los pacientes. Esta técnica consiste en destruir fibras nerviosas nociceptivas del nervio trigémino, lo que lleva no solo al alivio del dolor, sino también a una pérdida sensorial en la zona afectada. Otra opción es la compresión con balón percutáneo del ganglio trigeminal, que tiene una tasa de éxito del 67%, o la radiosurgia estereotáctica dirigida a la raíz del nervio trigémino, con una tasa de éxito del 45%. Ambas técnicas tienen la ventaja de ser menos invasivas que la descompresión microvascular y pueden realizarse bajo anestesia local, lo que las hace opciones viables, especialmente para pacientes de mayor edad o con expectativa de vida limitada.
Es importante señalar que la cirugía exploratoria no es apropiada en pacientes cuyo dolor trigeminal se debe a esclerosis múltiple, ya que en estos casos el tratamiento quirúrgico no suele ser efectivo. Sin embargo, las técnicas menos invasivas como la rizotomía por radiofrecuencia y la radiosurgia estereotáctica pueden ser de utilidad en algunos de estos pacientes, proporcionando un alivio del dolor sin las complicaciones asociadas a la cirugía más invasiva.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Bendtsen L et al. Advances in diagnosis, classification, pathophysiology, and management of trigeminal neuralgia. Lancet Neurol. 2020;19:784. [PMID: 32822636]
