Concepto
El síndrome de Guillain–Barré es una polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda de origen autoinmune que afecta nervios periféricos y raíces nerviosas de la médula espinal por mimetismo molecular entre antígenos microbianos y antígenos de los nervios, caracterizada por un déficit motor simétrico progresivo, ascendente, e hiporreflexia o arreflexia generalizada.
En su forma clásica se acompaña de síntomas sensitivos, de afectación de los nervios craneales y de trastornos disautonómicos debido a la inflamación multifocal de las raíces espinales y de los nervios periféricos, especialmente sus vainas de mielina, en los casos graves los axones también están dañados.
Los pacientes con síndrome de Guillain Barré que presentan degeneración axonal tienen anticuerpos IgG contra gangliósidos GM1, GD1b y GD1a, los cuales están presentes en los nervios periféricos.
Como el síndrome de Guillain Barré es una enfermedad desmielinizante aguda que causa el rápido desarrollo de debilidad de las extremidades y a menudo de los músculos faciales, respiratorios y de deglución, en casos severos, la debilidad compromete la función respiratoria, requiriéndose asistencia ventilatoria mecánica.
El síndrome de Guillain Barré es considerado como la causa más frecuente de parálisis flácida.
Factores predisponentes
Suele afectar a personas de cualquier edad y sexo con 2 picos de presentación: uno en la etapa adulta joven (15-34 años) y otra en ancianos (60-74 años), es rara en niños menores de un año de edad.
En dos tercios de los casos de síndrome de Guillain–Barré, la enfermedad se encuentra precedida de una infección viral o bacteriana. El trastorno suele aparecer unos días o semanas después de que la persona presentó síntomas de infección viral respiratoria o intestinal; en algunas ocasiones el embarazo, las cirugías o las vacunas pueden desencadenar el síndrome.
La mayoría de pacientes tienen antecedente de un proceso infeccioso de vías aéreas o digestivas cuatro semanas previas al inicio de los síntomas.
La infección por Campilobacter jejuni es la más común de las infecciones asociadas con el síndrome de Guillain Barré.
Otras infecciones asociadas al síndrome de Gullain Barré son:
- citomegalovirus
- el virus de Epstein Barr
- Hemophylus influenzae
- el virus de la varicela-zoster
- Mycoplasma pneumaniae
- El síndrome de Guillain-Barré se ha asociado con la aplicación de la vacuna contra la influenza sobre todo en personas de 25 años de edad o mayores.
Eventos identificables más frecuentes que preceden los casos del síndrome de Guillain Barré:
- Infecciones respiratorias: 40% de casos.
- Gastroenteritis: 20% de casos
- Aplicación de vacunas
Manifestaciones clínicas
El síndrome de Guillain Barré constituye un conjunto de síndromes que se manifiestan como diferentes subtipos de trastornos, con rasgos electrofisiológicos y anatomopatológicos distintos.
Las manifestaciones se caracterizan clínicamente por la presencia de una parálisis flácida con arreflexia, trastorno sensorial variable y elevación de las proteínas en el líquido cefalorraquídeo.
Existe una debilidad simétrica o fenómenos sensitivos, de más de una extremidad, rápidamente progresiva, de comienzo habitual distal, con avance ascendente, que puede ocasionar disminución o pérdida de los reflejos osteotendinosos y potencialmente afectar los nervios craneales y motores, así como la musculatura respiratoria.
El síndrome de Guillain Barré puede ocurrir de 7 a 14 días después de la exposición a un estímulo inmune, o infecciones bacterianas y virales.
El pico máximo de manifestaciones clínicas se sitúa entre las 2 y 4 primeras semanas desde el inicio de los síntomas.
La mayoría de las personas que presentan síndrome de Guillain Barré se recuperan adecuadamente después del tratamiento. La recuperación puede durar meses o años. Otros muestran recuperación incompleta a largo plazo.