¿Qué es la hipertensión pulmonar?
La hipertensión pulmonar es un conjunto de enfermedades que afecta la vasculatura pulmonar y se define como un aumento de la presión arterial pulmonar por arriba de la media de 22 mmHg.
La causa más frecuente de muerte por hipertensión pulmonar no tratada es la insuficiencia cardiaca derecha descompensada. La vasoconstricción, proliferación vascular, trombosis e inflamación son los fenómenos subyacentes al desarrollo de hipertensión pulmonar.
En la hipertensión de larga evolución, la proliferación de la íntima y la fibrosis, hipertrofia de la túnica media y trombosis in situ son los hallazgos patológicos característicos en la vasculatura pulmonar.
En etapas avanzadas, la proliferación de la íntima y la remodelación patológica progresan, lo que reduce la distensibilidad y aumenta la elastancia de la vasculatura pulmonar. El resultado es el aumento progresivo de la poscarga ventricular derecha o de la resistencia vascular pulmonar total y del trabajo ventricular derecho.
Manifestaciones
Se manifiesta por disnea, dolor torácico y síncope. Los síntomas de hipertensión pulmonar son de aparición gradual, inespecíficos y variables.
La disnea es el síntoma inicial más frecuente aunque es inespecífico. La mayoría de los pacientes se presenta con disnea o fatiga.
El edema, dolor torácico, presíncope y síncope franco son menos frecuentes y se relacionan con la enfermedad más avanzada.
Puede haber evidencia de insuficiencia ventricular derecha con aumento de la presión venosa yugular, edema de extremidades inferiores y ascitis.
Exámenes complementarios
La ecocardiografía es importante para el diagnóstico de hipertensión pulmonar y a menudo es esencial para identificar la causa. Aunque un ecocardiograma es una prueba de detección, la vigilancia hemodinámica con penetración corporal es el método de referencia para el diagnóstico y la valoración de la gravedad de la enfermedad.
En casos de duda diagnóstica se puede recurrir al cateterismo cardiaco derecho para establecer el diagnóstico definitivo. Una prueba de ejercicio cardiopulmonar puede ayudar a identificar una limitación fisiológica verdadera y a distinguir entre las causas cardiacas y pulmonares de disnea.
Las imágenes torácicas y las pruebas de función pulmonar son esenciales para confirmar o descartar la neumopatía pues esta es una causa importante de hipertensión pulmonar. En la radiografía torácica puede ser evidente el crecimiento de las arterias pulmonares centrales acompañado de “poda vascular”, una escasez relativa de vasos periféricos. Se observa cardiomegalia, con evidencia específica de crecimiento auricular y ventricular derechos.
La radiografía torácica también puede mostrar neumopatía intersticial significativa o sugerir hiperinflación por enfermedad pulmonar obstructiva, que puede ser la causa subyacente o un factor que contribuya a la hipertensión pulmonar.
La tomografía computarizada revela crecimiento de arterias pulmonares, poda periférica de los vasos pequeños y crecimiento del ventrículo y la aurícula derechos, además de congestión venosa, como infiltrados centrolobulillares en vidrio despulido y engrosamiento de las líneas septales.
La angiografía por tomografía se usa para valorar la enfermedad tromboembólica aguda.
El gammagrama de ventilación-perfusión se usa como estudio de detección por su elevada sensibilidad y porque permite calificar a los pacientes para la intervención quirúrgica.
Anatomía del hígado
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