Concepto
La miocardiopatía hipertrófica se refiere a la existencia de hipertrofia del ventrículo izquierdo sin relación con sobrecarga tensional o volumétrica. El mayor espesor parietal disminuye la presión sistólica del ventrículo izquierdo, incrementa fracción de eyección y puede originar el llamado “ventrículo vacío” al final de la sístole.
En la miocardiopatía hipertrófica puede haber afectación desproporcionada del tabique interventricular (hipertrofia septal asimétrica), pero en algunos casos la hipertrofia se localiza en la zona media del ventrículo o en la punta. El infundíbulo de salida del ventrículo izquierdo por lo común se angosta durante la sístole y ello se debe a hipertrofia del tabique y se produce un movimiento anterógrado sistólico de la válvula mitral a nivel de la valva anterior, que queda desplazada y obstruye el infundíbulo de salida.
La insuficiencia mitral es variable y a menudo dinámica; depende del grado de obstrucción del infundíbulo ventricular.
La consecuencia de la miocardiopatía hipertrófica incluye aumento de las presiones diastólicas del ventrículo izquierdo y no de disfunción sistólica.
En la miocardiopatía hipertrófica hay afectación mayor en ventrículo izquierdo que en ventrículo derecho y hay agrandamiento importante de las aurículas. Los deportistas de alto rendimiento pueden mostrar considerable hipertrofia que a veces se confunde con miocardiopatía hipertrófica, pero por lo general no aparece disfunción diastólica en ellos.
Manifestaciones
Los síntomas más frecuentes en la miocardiopatía hipertrófica son disnea y dolor retroesternal.
El síncope también es frecuente en la miocardiopatía hipertrófica; de modo típico surge después del ejercicio en que el llenado diastólico disminuye por la pérdida de líquidos y la taquicardia que incrementa la obstrucción del infundíbulo de salida de ventrículo izquierdo.
La fibrilación auricular es una consecuencia a largo plazo de la miocardiopatía hipertrófica causada por la intensificación crónica de las presiones en la aurícula izquierda y constituye un signo de mal pronóstico.
En la miocardiopatía hipertrófica son frecuentes las arritmias ventriculares y puede haber muerte súbita a menudo en deportistas que practican ejercicios de máximo esfuerzo.
Signos en la exploración física de pacientes con miocardiopatía hipertrófica incluyen:
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- el pulso carotídeo bisferiens
- el impulso apical triple
- ruido S4 de gran intensidad.
En casos de miocardiopatía hipertrófica con obstrucción del infundíbulo ventricular aparece en el borde esternal izquierdo un soplo sistólico intenso que se intensifica más con la postura erguida o con la maniobra de Valsalva, y disminuye con la adopción de la posición en cuclillas.
Exámenes complementarios
- El electrocardiograma muestra hipertrofia del ventrículo izquierdo casi siempre es constante en todos los sujetos sintomáticos con miocardiopatía hipertrófica.
- La ecografía Doppler en pacientes con miocardiopatía hipertrófica revela flujo turbulento y un gradiente dinámico en el infundíbulo de salida del ventrículo izquierdo y muy a menudo, insuficiencia mitral.
- La resonancia magnética del corazón confirma la hipertrofia en pacientes con miocardiopatía hipertrófica.
Tratamiento
- Los fármacos iniciales en personas con miocardiopatía hipertrófica sintomáticas deben ser los ß-bloqueadores, en particular si en la ecocardiografía se percibe obstrucción dinámica del infundíbulo ventricular.
- Son eficaces en personas con miocardiopatía hipertrófica sintomáticos los antagonistas de conductos del calcio y en particular el verapamilo; su efecto proviene básicamente de la mejoría de la función diastólica.
- La ablación septal no quirúrgica en personas con miocardiopatía hipertrófica se ha realizado por medio de la inyección de alcohol en las ramas septales de la arteria coronaria izquierda para crear un infarto del miocardio controlado en las regiones de mayor espesor parietal.
- La ablación de parte del tabique miocárdico del infundíbulo ventricular (miotomía-miomectomía) en personas con miocardiopatía hipertrófica ha obtenido buenos resultados en personas con síntomas intensos que no responden al tratamiento médico.
