¿Cómo se manifiesta clínicamente el síndrome de Sjögren?
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica de origen desconocido, que ataca en particular a las glándulas lagrimales y salivales.
El síndrome de Sjögren es una de las enfermedades reumatológicas inflamatorias más frecuentes. Tiene una amplia variedad de presentaciones, que van desde la afectación local de las glándulas exocrinas con queratoconjuntivitis sicca y xerostomía (los principales signos de la enfermedad) hasta la afectación extraglandular sistémica de múltiples órganos.
El sello histológico del síndrome de Sjögren es la infiltración linfocítica focal en acinos glandulares de apariencia normal. El hallazgo histopatológico de infiltrados linfocíticos localizados periductales focales en tejido glandular exocrino junto con unidades acinares por lo demás intactas es patognomónico del síndrome de Sjögren.
El síndrome de Sjögren eleva notablemente el riesgo de linfoma no Hodgkin de la serie de células B, que surge en alrededor del 5% de los pacientes.
El síndrome de Sjögren primario se diferencia de la forma secundaria, que aparece en el contexto de otra enfermedad autoinmune, particularmente lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide y esclerosis sistémica limitada o progresiva.
Las mujeres desarrollan el síndrome de Sjögren con mucha más frecuencia que los hombres.
En general, el pronóstico del síndrome de Sjögren es favorable. La esperanza de vida de estos pacientes es comparable a la de la población general.
En general, el pronóstico del síndrome de Sjögren es favorable. La esperanza de vida de estos pacientes es comparable a la de la población general.
Manifestaciones clínicas
Los síntomas sicca son la manifestación más común del síndrome de Sjögren, con hasta un 98 % de los casos.
Los pacientes con queratoconjuntivitis sicca se quejan de sensación de cuerpo extraño, ardor o dolor en los ojos y aumento de la sensibilidad a la luz.
La prevalencia de caries dental y pérdida temprana de dientes es aproximadamente el doble en pacientes con síndrome de Sjögren.
Hasta el 34% de los pacientes con síndrome de Sjögren informan hinchazón episódica o crónica, típicamente bilateral, de las glándulas parótidas.
Las manifestaciones extraglandulares más frecuentes del síndrome de Sjögren son las artralgias y una poliartritis generalmente no erosiva que se presentan en aproximadamente el 50% de los pacientes.
Alrededor del 10% de los pacientes con síndrome de Sjögren presentan lesiones cutáneas, la mayoría en forma de vasculitis con afectación de pequeños y medianos vasos de los miembros inferiores.
Otras manifestaciones cutáneas menos frecuentes, como eritema anular, vasculitis urticaria o púrpura hipergammaglobulinémica
La afectación renal, que se encuentra en aproximadamente el 5% de los pacientes con síndrome de Sjögren, suele asociarse a cambios tubulointersticiales que frecuentemente acompañan a acidosis tubular renal distal con hipotonía muscular hipopotasémica.
La afectación del sistema nervioso periférico en pacientes con síndrome de Sjögren se manifiesta como neuropatía sensorial.
Fuente:
Anatomía del hígado
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