Enfermedad inflamatoria sinonasal
La enfermedad inflamatoria sinonasal (EIS) abarca diversas condiciones patológicas que afectan la nariz y los senos paranasales, entre las cuales la granulomatosis con poliangiitis (GPA) y la sarcoidosis son destacadas debido a su impacto clínico significativo en estos sitios anatómicos.
La granulomatosis con poliangiitis es una enfermedad sistémica caracterizada por vasculitis necrotizante que afecta principalmente a pequeños vasos sanguíneos. En más del 90% de los casos, los pacientes muestran compromiso de la nariz y los senos paranasales, lo cual es más frecuente que la afectación pulmonar o renal, aunque estas últimas son más conocidas. Clínicamente, los pacientes pueden presentar costras en la mucosa nasal y secreciones friables con manchas de sangre, reflejando la inflamación y ulceración de la mucosa. La confirmación diagnóstica suele realizarse mediante biopsia de la mucosa nasal, la cual revela la presencia de granulomas necrotizantes y hallazgos histológicos de vasculitis en los pequeños vasos. Además de los senos paranasales, otras áreas en la cabeza y el cuello pueden estar afectadas, como la subglotis y el oído medio.
Por otro lado, la sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica cuya afectación de los senos paranasales también es común. Clínicamente, puede ser difícil distinguirla de otras formas de enfermedad inflamatoria crónica de la mucosa nasal debido a similitudes en la presentación sintomática. La sarcoidosis se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes en diversos órganos y tejidos, incluyendo los senos paranasales cuando se ven afectados.
La sarcoidosis es una enfermedad sistémica caracterizada por la formación de granulomas no caseificantes en diversos órganos y tejidos, incluidos los senos paranasales. En algunos casos, los síntomas sinonasales como rinorrea, obstrucción nasal, y pérdida del olfato (hiposmia o anosmia) pueden ser los primeros signos que preceden al diagnóstico de sarcoidosis en otros sistemas del cuerpo.
Clínicamente, en los pacientes afectados, los cornetes nasales pueden aparecer hinchados y se pueden observar pequeños granulomas blancos en la mucosa nasal. Estos hallazgos son indicativos de la presencia de granulomas característicos de la sarcoidosis, los cuales son identificados mediante biopsia. La biopsia de la mucosa nasal típicamente muestra granulomas no caseificantes, que son una característica patológica definitoria de la sarcoidosis.
Es importante destacar que los pacientes con sarcoidosis que presentan afectación sinonasal pueden enfrentar mayores desafíos en el manejo y control de la enfermedad en comparación con aquellos sin esta manifestación. Esto puede deberse a la dificultad para acceder a los tejidos afectados y para la administración localizada de tratamientos.
Por otro lado, la reticulosis polimórfica, también conocida como reticulosis maligna de la línea media, enfermedad destructiva idiopática de la línea media, o granuloma letal de la línea media, es una entidad menos comprendida pero se sospecha que puede estar relacionada con linfomas de células T o células NK nasales. Esta condición se caracteriza por la destrucción localizada en la línea media de la cabeza y el cuello, con una variedad de presentaciones clínicas que pueden incluir síntomas como obstrucción nasal, epistaxis recurrente, y masa localizada. El diagnóstico y manejo adecuados de estas condiciones requieren un enfoque multidisciplinario que incluya evaluación clínica detallada, estudios de imagen, biopsias guiadas y análisis histopatológicos precisos.
La reticulosis polimórfica es una entidad distinta que contrasta con la granulomatosis con poliangiitis en varios aspectos clave, especialmente en términos de localización y características histopatológicas.
En contraste con la granulomatosis con poliangiitis, donde la afectación puede extenderse más allá de la línea media hacia otras áreas del sistema respiratorio y otros órganos, la reticulosis polimórfica se caracteriza por una afectación predominantemente localizada en la cara media de la cabeza y el cuello. Esta condición puede implicar una destrucción ósea extensa en las estructuras nasales y paranasales, lo cual es una característica distintiva.
Histológicamente, muchas lesiones destructivas de la mucosa y estructuras nasales, clasificadas inicialmente como reticulosis polimórfica, han sido identificadas como linfomas no Hodgkin de origen de células NK (células asesinas naturales) o células T. Estos linfomas presentan un inmunofenotipo específico, donde la expresión de CD56 es esencial en la evaluación histológica para diferenciarlos y clasificarlos correctamente.
A pesar de que estos linfomas pueden parecer inicialmente localizados, tienen un pronóstico generalmente desfavorable. La progresión rápida y la mortalidad dentro de un año son comunes, marcando un curso clínico agresivo que contrasta con muchas otras formas de enfermedades nasales y sinusales.
El manejo de la reticulosis polimórfica y de los linfomas nasales en general requiere una aproximación multidisciplinaria que incluya oncología, otorrinolaringología, patología y otros especialistas, para un diagnóstico preciso, estadificación adecuada y tratamiento oportuno, que puede incluir terapias sistémicas como la quimioterapia y la inmunoterapia, además de consideraciones quirúrgicas para la resección de masas localizadas y la reconstrucción de tejidos afectados.
Anatomía del hígado
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