El fenómeno de Raynaud es un síndrome caracterizado por la isquemia paroxística digital, que se manifiesta principalmente como una respuesta exagerada de las arteriolas digitales a estímulos como el frío o el estrés emocional. En su fase inicial, que se encuentra mediada por una vasoconstricción excesiva, se observa una palidez o cianosis bien delimitada en los dedos, lo que indica la falta de flujo sanguíneo adecuado. Esta fase inicial es el resultado de una respuesta de los vasos sanguíneos, particularmente las arteriolas de las extremidades, que se constriñen de manera anormalmente fuerte ante estos estímulos, restringiendo el paso de sangre. Posteriormente, en la fase de recuperación del fenómeno de Raynaud, que está mediada por la vasodilatación, se experimenta una intensificación del flujo sanguíneo, lo que provoca una hiperemia intensa y rubor en la zona afectada, como un mecanismo de restauración del suministro sanguíneo.
Aunque el fenómeno de Raynaud afecta principalmente los dedos de las manos, también puede comprometer otras áreas acrales del cuerpo, como los dedos de los pies, la nariz y las orejas. Estos episodios de isquemia seguidos de vasodilatación son típicos del fenómeno de Raynaud, y la variabilidad en su manifestación puede estar influenciada por diferentes factores, como la intensidad del estímulo que provoca el episodio y la predisposición individual.
El fenómeno de Raynaud se clasifica en dos tipos: primario y secundario. El fenómeno de Raynaud primario, también conocido como enfermedad de Raynaud, es una afección idiopática, lo que significa que no tiene una causa subyacente claramente identificable. Se observa con mayor frecuencia en mujeres jóvenes y afecta aproximadamente al 2-6% de los adultos. Este tipo de RP generalmente no representa un riesgo grave para la salud, aunque puede resultar molesto para quienes lo padecen debido a la incomodidad y las alteraciones en la circulación. Las personas que experimentan RP primario suelen tener episodios que se inician tras una exposición al frío o un estrés emocional, pero en general estos episodios no suelen causar daño irreversible en los tejidos afectados.
Por otro lado, el fenómeno de Raynaud secundario es menos frecuente, pero mucho más grave. Este tipo de RP está asociado principalmente con enfermedades reumáticas, especialmente la esclerosis sistémica. La presencia de RP secundario puede ser indicativa de un trastorno subyacente y puede llegar a ser lo suficientemente severo como para causar complicaciones graves, como úlceras digitales o gangrena. En estos casos, la isquemia prolongada debido a la vasoconstricción excesiva puede causar daño en los tejidos, llevando a la pérdida de la función en las extremidades afectadas.
Cabe destacar que aproximadamente un tercio de la población afirma ser «sensible al frío», lo que significa que experimentan una mayor sensación de incomodidad o frialdad en sus extremidades, pero no presentan los episodios paroxísticos de palidez, cianosis y rubor característicos del fenómeno de Raynaud. La sensibilidad al frío es una respuesta fisiológica diferente de la patológica, y aunque ambas pueden causar síntomas similares, no son sinónimos ni se manifiestan de la misma manera.
Manifestaciones clínicas
En los primeros episodios del fenómeno de Raynaud, generalmente solo se ven afectados uno o dos dedos de las manos, específicamente las yemas de los dedos. Sin embargo, a medida que la condición progresa, puede involucrar todos los dedos, extendiéndose hasta la palma distal de la mano. Los pulgares rara vez se ven afectados por el fenómeno de Raynaud. Durante la fase de recuperación, se pueden presentar síntomas como rubor intenso, palpitaciones, parestesias, dolor y ligera hinchazón en los dedos involucrados. Estos episodios de isquemia seguidos de vasodilatación suelen resolverse de manera espontánea o al regresar a un entorno cálido, o al sumergir la extremidad en agua tibia. Entre los episodios, el paciente suele estar asintomático, sin presentar alteraciones significativas en la circulación o la función de las extremidades afectadas.
Las alteraciones sensoriales que a menudo acompañan las manifestaciones vasomotoras incluyen entumecimiento, hormigueo, disminución de la sensación y dolor sordo en las zonas afectadas. Estas manifestaciones están asociadas con la respuesta del sistema nervioso ante la alteración en el flujo sanguíneo y la consiguiente falta de oxígeno y nutrientes en los tejidos periféricos. En general, el fenómeno de Raynaud primario se presenta con mayor frecuencia en mujeres jóvenes, generalmente entre los 15 y los 30 años. La afectación es simétrica, es decir, involucra ambos lados del cuerpo, afectando típicamente los dedos de ambas manos. Por el contrario, el fenómeno de Raynaud secundario puede ser unilateral, afectando uno o dos dedos de manera más localizada. A medida que el fenómeno de Raynaud primario progresa, los episodios de espasmo vascular se vuelven más frecuentes y prolongados, pero no suelen causar daño severo en los tejidos, como ocurre en el fenómeno de Raynaud secundario.
El fenómeno de Raynaud primario no suele dar lugar a cambios tan graves como la formación de úlceras digitales, gangrena o pitting digital, que son características del fenómeno de Raynaud secundario. En cambio, el fenómeno de Raynaud primario es generalmente de carácter progresivo leve, con episodios esporádicos que no conducen a complicaciones graves en la mayoría de los casos. Uno de los indicios más tempranos del fenómeno de Raynaud secundario es la alteración en los capilares de la uña, que puede ser visualizada mediante el uso de un microscopio de mano o un oftalmoscopio configurado a 40 dioptrías, tras colocar una gota de aceite de inmersión en la cutícula del paciente. El patrón capilar del lecho ungueal se modifica en las formas secundarias del fenómeno de Raynaud, mostrando una pérdida de capilares y dilatación de los bucles capilares restantes. Estos hallazgos son altamente específicos para el fenómeno de Raynaud secundario, pero tienen una baja sensibilidad, lo que significa que pueden no estar presentes en todos los casos. Además, el fenómeno de Raynaud primario no produce cambios tan graves en los tejidos como el pitting digital, úlceras o gangrena, que son indicadores claros de RP secundario.
El fenómeno de Raynaud primario debe diferenciarse de las múltiples causas subyacentes del fenómeno de Raynaud secundario. La historia clínica y el examen físico pueden sugerir la presencia de enfermedades reumáticas como la esclerosis sistémica, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide o enfermedades del tejido conectivo mixto. De hecho, el fenómeno de Raynaud es a menudo el primer signo clínico de la esclerosis sistémica limitada (síndrome CREST). El diagnóstico de muchas de estas enfermedades reumáticas puede confirmarse mediante pruebas serológicas específicas. En algunos casos, el fenómeno de Raynaud también puede estar asociado con síndromes de salida torácica, en los cuales la afectación es generalmente unilateral y se observa con más frecuencia en aquellos individuos que experimentan compresión del plexo braquial. En estos trastornos, los síntomas asociados a la compresión nerviosa en el plexo braquial tienden a dominar la presentación clínica.
El síndrome del túnel carpiano también debe ser considerado dentro del diagnóstico diferencial en pacientes con fenómeno de Raynaud. En estos casos, las pruebas de conducción nerviosa pueden ser apropiadas para evaluar la presencia de compresión del nervio mediano. Además, existen ciertas ocupaciones que pueden predisponer al fenómeno de Raynaud, especialmente aquellas que implican exposición crónica a la vibración en los dedos, como ocurre en trabajadores de la construcción o en aquellos que utilizan herramientas vibrantes con regularidad. Este tipo de exposición puede alterar la circulación sanguínea en los dedos, desencadenando episodios de vasoconstricción exacerbada y, por lo tanto, el desarrollo del fenómeno de Raynaud.
Causas del fenómeno de Raynaud secundario:
Enfermedades reumáticas
- Esclerosis sistémica
- Lupus eritematoso sistémico
- Enfermedad del tejido conectivo mixto
- Dermatomiositis/polimiositis
- Síndrome de Sjögren
- Vasculitis (poliartritis nodosa, enfermedad de Takayasu, enfermedad de Buerger)
Compresión neurovascular y trauma ocupacional
- Síndrome del túnel carpiano
- Obstrucción de la salida torácica
- Lesión por vibración
Fármacos y sustancias
- Betabloqueantes
- Agonistas de la serotonina (sumatriptán)
- Drogas simpaticomiméticas (descongestionantes)
- Quimioterapia (bleomicina, vinblastina)
- Ergotamina
- Cafeína
- Nicotina
- Cocaína
- Resinas epóxicas
Trastornos hematológicos
- Crioglobulinemia
- Policitemia vera
- Paraproteinemia
- Aglutininas frías
Trastornos endocrinos
- Hipotiroidismo
- Feocromocitoma
Misceláneos
- Aterosclerosis
- Enfermedad embólica
- Migraña
- Secuelas de congelación
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial del fenómeno de Raynaud debe incluir varias condiciones que comparten características clínicas similares, pero que tienen causas subyacentes muy diferentes. Uno de los trastornos que debe ser diferenciado del fenómeno de Raynaud es la enfermedad de Buerger, también conocida como tromboangeítis obliterante. La distinción entre ambos trastornos generalmente no presenta grandes dificultades, ya que existen diferencias clave en su presentación clínica y los factores de riesgo asociados.
La tromboangeítis obliterante es una enfermedad que afecta principalmente a hombres jóvenes, especialmente a aquellos con un historial de tabaquismo. A diferencia del fenómeno de Raynaud, que generalmente afecta a las mujeres jóvenes, la enfermedad de Buerger se caracteriza por una afectación más localizada, y la presencia de pulsos periféricos disminuidos o ausentes en las extremidades es un hallazgo común. Además, cuando el fenómeno de Raynaud ocurre en asociación con la tromboangeítis obliterante, típicamente solo se ve involucrado uno o dos dedos, lo que difiere de la afectación más difusa observada en el fenómeno de Raynaud primario. Por tanto, la presencia de estos factores, como el sexo masculino, el tabaquismo, la disminución de los pulsos periféricos y la afectación localizada de los dedos, ayuda a diferenciar la enfermedad de Buerger del fenómeno de Raynaud.
Otro trastorno que debe considerarse en el diagnóstico diferencial es la acrocianosis. En la acrocianosis, la cianosis de las manos es un fenómeno permanente y difuso, a diferencia de la naturaleza paroxística del fenómeno de Raynaud, en el cual se observa una línea de demarcación bien definida entre la palidez y la cianosis durante los episodios. En la acrocianosis, no se presentan los episodios agudos o intermitentes de palidez seguidos de rubor o hiperemia como en el fenómeno de Raynaud, y la cianosis permanece de forma constante en las manos, sin cambios significativos asociados a factores como el frío o el estrés emocional.
El fenómeno de Raynaud también puede ser imitado por otras condiciones, como la congelación, en la que el daño tisular inducido por la exposición al frío extremo puede llevar a un compromiso crónico de la circulación en las extremidades, lo que se manifiesta de manera similar a los episodios de isquemia del fenómeno de Raynaud. Sin embargo, en estos casos, los antecedentes de exposición al frío extremo y la presencia de daños permanentes en los tejidos pueden ayudar a diferenciar la congelación de un fenómeno de Raynaud primario o secundario.
Una condición hematológica que también puede mimetizar el fenómeno de Raynaud es la crioglobulinemia tipo I. En esta enfermedad, los anticuerpos monoclonales se precipitan a bajas temperaturas en la circulación distal más fría, lo que puede inducir fenómenos de vasoconstricción y obstrucción vascular, similares a los del fenómeno de Raynaud. La crioglobulinemia tipo I se asocia generalmente con el mieloma múltiple o con trastornos linfoproliferativos. Estos pacientes pueden experimentar síntomas similares a los del fenómeno de Raynaud, pero los antecedentes de mieloma plasmático o enfermedades linfoproliferativas, junto con la presencia de crioglobulinas en las muestras de sangre, permiten establecer el diagnóstico diferencial.
Tratamiento
El tratamiento del fenómeno de Raynaud, especialmente en su forma primaria, se basa en un enfoque integral que incluye tanto medidas generales como intervenciones médicas y quirúrgicas, según la gravedad y las características de los síntomas. El objetivo principal del tratamiento es prevenir la aparición de los episodios isquémicos y reducir el riesgo de daño tisular en las extremidades afectadas.
Medidas generales
Una de las primeras y más importantes medidas es mantener el cuerpo, y especialmente las extremidades, a una temperatura adecuada. El frío es uno de los principales desencadenantes de los ataques de vasoespasmo que caracterizan al fenómeno de Raynaud, por lo que el evitar la exposición a temperaturas bajas es esencial. Los pacientes deben utilizar guantes o manoplas siempre que se encuentren en ambientes fríos, incluso si la temperatura no parece ser extremadamente baja, ya que en algunas personas la vasoconstricción puede ocurrir con temperaturas menos severas. Además, es recomendable que usen ropa cálida, como camisas, abrigos y sombreros, para prevenir el vasoespasmo exagerado que causa el fenómeno de Raynaud. Aunque calentar solo las manos puede ser beneficioso, no siempre es suficiente; por lo tanto, es crucial asegurar que el resto del cuerpo esté también adecuadamente abrigado.
Además de la protección contra el frío, es importante que los pacientes protejan sus manos de cualquier tipo de lesión o traumatismo, ya que las heridas en las manos pueden sanar lentamente y, debido a la mala circulación sanguínea durante los episodios de isquemia, las infecciones resultantes pueden ser difíciles de controlar. Para mantener la piel de las manos en buen estado, se recomienda el uso frecuente de lociones suaves y humectantes que ayuden a controlar la piel seca y agrietada, previniendo la formación de fisuras que pueden resultar dolorosas y propensas a infecciones.
El abandono del consumo de tabaco es otra medida clave. El cigarro contribuye a la vasoconstricción, lo que agrava el fenómeno de Raynaud. De igual manera, se debe evitar el uso de fármacos simpaticomiméticos, como los descongestionantes nasales y las anfetaminas, que pueden inducir un aumento en la actividad del sistema nervioso simpático, favoreciendo la vasoconstricción y desencadenando los episodios de isquemia.
Para la mayoría de los pacientes con fenómeno de Raynaud primario, las medidas generales suelen ser suficientes para controlar los síntomas y prevenir la progresión de la enfermedad. Estos pacientes pueden experimentar alivio con simplemente mantener un entorno cálido y seguir las recomendaciones para evitar el frío y las lesiones en las extremidades. Sin embargo, en algunos casos, los síntomas pueden ser más severos o los pacientes pueden comenzar a experimentar daño tisular debido a la isquemia digital, lo que requiere una intervención médica más activa.
Tratamiento médico y quirúrgico
El tratamiento farmacológico del fenómeno de Raynaud se enfoca principalmente en el uso de medicamentos que modulen la vasoconstricción y mejoren el flujo sanguíneo en las extremidades afectadas. El objetivo de estos tratamientos es reducir la frecuencia y la intensidad de los episodios de isquemia y, en los casos más graves, prevenir daños tisulares irreversibles. Entre las opciones terapéuticas, los bloqueadores de los canales de calcio se consideran la primera línea de tratamiento.
Los bloqueadores de los canales de calcio son efectivos en el tratamiento del fenómeno de Raynaud, ya que actúan sobre los vasos sanguíneos para prevenir su contracción excesiva, promoviendo así la vasodilatación. Estos medicamentos tienen un beneficio modesto, siendo más eficaces en el tratamiento del fenómeno de Raynaud primario que en el secundario. Los bloqueadores de los canales de calcio más utilizados incluyen la nifedipina de liberación lenta, que se administra en dosis de entre 30 y 120 miligramos al día de manera oral, así como otros fármacos como el amlodipino, el felodipino, el isradipino y el nisoldipino. Estos fármacos son más efectivos que otros bloqueadores de los canales de calcio como el verapamilo, el nicardipino y el diltiazem, que no tienen el mismo grado de eficacia en el tratamiento del fenómeno de Raynaud.
La respuesta terapéutica a los bloqueadores de los canales de calcio puede variar dependiendo de la severidad de la condición y si se trata de un fenómeno de Raynaud primario o secundario. En el caso del fenómeno de Raynaud secundario, que a menudo está asociado con enfermedades subyacentes como la esclerosis sistémica, los bloqueadores de los canales de calcio pueden no ser tan efectivos como en el fenómeno primario. Sin embargo, siguen siendo una opción terapéutica importante.
En los pacientes con fenómeno de Raynaud secundario, especialmente aquellos con formas graves, se pueden considerar otros medicamentos. Los bloqueadores de los receptores de angiotensina II son una opción terapéutica potencial, ya que ayudan a dilatar los vasos sanguíneos al bloquear los efectos de la angiotensina II, una hormona que causa vasoconstricción. Estos medicamentos pueden ser útiles en el control de los episodios isquémicos en pacientes con enfermedades subyacentes que afectan los vasos sanguíneos, como la esclerosis sistémica.
Los nitratos tópicos, como los aplicados localmente en la piel de las manos, también pueden ser útiles para promover la vasodilatación en las extremidades. Los inhibidores de la fosfodiesterasa, como el sildenafil, el tadalafil y el vardenafil, son medicamentos que se utilizan comúnmente en el tratamiento de la disfunción eréctil, pero que también pueden ser eficaces en el tratamiento del fenómeno de Raynaud, al incrementar el flujo sanguíneo en los vasos periféricos mediante la relajación de los músculos lisos de los vasos sanguíneos.
Otro grupo de medicamentos que puede ser útil son los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), como el fluoxetina. Aunque se utilizan principalmente para tratar trastornos psiquiátricos como la depresión, los ISRS también tienen efectos sobre la regulación del tono vascular y, en algunos casos, pueden ayudar a controlar los episodios de isquemia del fenómeno de Raynaud.
En casos graves o resistentes del fenómeno de Raynaud, donde existe un riesgo significativo de pérdida de tejido digital debido a la isquemia prolongada, se puede recurrir al tratamiento con prostaciclina intravenosa o análogos de prostaciclina, como el epoprostenol, el iloprost o el treprostinil. Estos medicamentos actúan promoviendo la vasodilatación y mejorando el flujo sanguíneo en las extremidades, lo que puede ser crucial para prevenir daños permanentes en los tejidos afectados.
Cuando el fenómeno de Raynaud es progresivo y no responde adecuadamente a las medidas médicas, una opción terapéutica es la simpatectomía digital. Este procedimiento quirúrgico implica la destrucción de los nervios simpáticos responsables de la vasoconstricción excesiva en las extremidades, lo que puede aliviar los síntomas al permitir una mayor vasodilatación. La simpatectomía se considera cuando los episodios de isquemia son severos o están asociados con daño tisular, y otras opciones de tratamiento médico no han logrado controlar los síntomas.
Es importante destacar que, aunque la simpatectomía puede ser efectiva en algunos casos, el tratamiento con toxina botulínica, que se ha utilizado en otros trastornos vasculares, no ha demostrado ser efectivo en el tratamiento del fenómeno de Raynaud. La toxina botulínica no tiene un impacto significativo en la vasodilatación de los vasos sanguíneos de las extremidades y, por lo tanto, no se recomienda como tratamiento para esta condición.
Pronóstico
El pronóstico del fenómeno de Raynaud varía considerablemente dependiendo de si se trata de una forma primaria o secundaria, y de la presencia de enfermedades subyacentes. El fenómeno de Raynaud primario se caracteriza por episodios de vasoconstricción transitoria en las extremidades, que son generalmente autolimitados y no causan daño permanente a los tejidos. En este caso, el pronóstico es generalmente benigno, aunque puede ser molesto para aquellos individuos que viven en climas fríos o están expuestos a ambientes con aire acondicionado excesivo. En tales situaciones, los episodios de isquemia pueden ser más frecuentes y prolongados, lo que genera incomodidad y limita la calidad de vida de los pacientes. Sin embargo, el fenómeno de Raynaud primario no está asociado con complicaciones graves o crónicas, como la ulceración o la gangrena, y generalmente no amenaza la salud a largo plazo.
A pesar de su naturaleza benigna, el fenómeno de Raynaud primario puede generar un impacto significativo en la vida diaria de las personas afectadas. Los episodios de palidez, cianosis y rubor en las extremidades pueden interferir con las actividades cotidianas, especialmente en aquellos que necesitan trabajar o realizar actividades al aire libre en ambientes fríos. Además, la ansiedad relacionada con la aparición inesperada de los episodios puede afectar la estabilidad emocional de los pacientes. En general, aunque la condición no pone en peligro la salud en un sentido directo, sí puede resultar en una incomodidad constante que puede requerir modificaciones en el estilo de vida y medidas preventivas, como el uso de ropa adecuada y el control del entorno.
Por otro lado, el pronóstico del fenómeno de Raynaud secundario depende de la enfermedad subyacente que lo cause. El fenómeno de Raynaud secundario está asociado con diversas patologías, muchas de las cuales pueden ser graves y de pronóstico más reservado. La esclerosis sistémica, por ejemplo, es una de las principales enfermedades relacionadas con el fenómeno de Raynaud secundario y tiene un impacto significativo en el pronóstico. La esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia, es un trastorno autoinmune que afecta la piel y los órganos internos, y que puede llevar a la formación de úlceras digitales, gangrena y otras complicaciones graves. En estos casos, los episodios de dolor intenso y la isquemia severa, que pueden resultar en la pérdida de tejido o la necrosis, no son infrecuentes. La presencia de ulceración digital y gangrena, que son comunes en pacientes con esclerosis sistémica, agrava considerablemente el pronóstico, ya que puede haber daños irreversibles en los dedos de las manos o los pies, lo que puede llevar a la amputación de las extremidades afectadas.
Además de la esclerosis sistémica, otras enfermedades asociadas con el fenómeno de Raynaud secundario, como el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, las vasculitis o el síndrome de Sjögren, también pueden modificar el pronóstico, dependiendo de la gravedad de la enfermedad subyacente y de la respuesta al tratamiento. En estos casos, el control adecuado de la enfermedad subyacente es crucial para mejorar el pronóstico y prevenir complicaciones graves. Sin embargo, a diferencia del fenómeno de Raynaud primario, que no presenta una amenaza para la salud a largo plazo, el fenómeno de Raynaud secundario puede ser un indicador de una enfermedad más grave que afecta a múltiples órganos, lo que puede requerir un manejo más intensivo y especializado.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Maltez N et al. Phosphodiesterase 5 inhibitors (PDE5i) for the treatment of Raynaud’s phenomenon. Cochrane Database Syst Rev. 2023;11:CD014089. [PMID: 37929840]
- Senet P et al; BRASS collaborators. Efficacy and safety of botulinum toxin in adults with Raynaud’s phenomenon secondary to systemic sclerosis: a multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled study. Arthritis Rheumatol. 2023;75:459. [PMID: 36066501]
