¿Qué es la Miocardiopatía restrictiva?

¿Qué es la Miocardiopatía restrictiva?
¿Qué es la Miocardiopatía restrictiva?
Concepto

La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por deficiencia del llenado diastólico con conservación razonable de la función contráctil.

 

Causas

La miocardiopatía restrictiva es relativamente poco común y su causa más frecuente es la amiloidosis.

 

La amiloidosis cardiaca es más frecuente en varones que en mujeres y rara vez se manifiesta antes de los 40 años de vida.

Otras causas de miocardiopatía restrictiva son:

    • las miocardiopatías infiltrantes (como hemocromatosis, sarcoidosis).
    • conjuntivopatías (como la esclerodermia).

 

 

Manifestaciones clínicas

La presión en la arteria pulmonar aumenta de forma invariable en la miocardiopatía restrictiva, por la intensificación de las presiones capilares (de enclavamiento) en la arteria pulmonar.

 

Los síntomas de miocardiopatía restrictiva pueden incluir:

    • angina.
    • síncope.
    • apoplejía.
    • neuropatía periférica.

 

Los signos físicos que acompañan a la miocardiopatía restrictiva y sugieren amiloidosis son:

    • púrpura periorbitaria.
    • engrosamiento de la lengua.
    • hepatomegalia.

 

 

Exámenes complementarios

Se observan perturbaciones de la conducción. El voltaje bajo en el electrocardiograma, en combinación con la hipertrofia ventricular detectada por ecocardiografía, sugieren la enfermedad.

 

La imagen por resonancia magnética del corazón genera un perfil peculiar de intensificación difusa de la imagen con gadolinio en la amiloidosis y es un método útil de detección inicial.

 

La ecocardiografía en pacientes con miocardiopatía restrictiva los hallazgos incluyen:

    • ventrículo izquierdo pequeño y engrosado.
    • miocardio brillante (puntiforme).
    • llenado diastólico precoz y rápido que se identifica por el flujo de entrada mitral por medio de Doppler.
    • biauriculomegalia.
    • engrosamiento del tabique interauricular

 

La biopsia de endomiocardio en pacientes con miocardiopatía restrictiva se usa para confirmar la presencia de amiloide en el corazón. Se demuestra la infiltración de tejido utilizando tinciones especiales, estudios inmunohistoquímicos y métodos genéticos, para definir la proteína específica afectada.

 

 

Tratamiento
  • En la amiloidosis, la estrategia terapéutica depende de la identificación del tipo de proteína de amiloide y la extensión de la enfermedad y puede incluir quimioterapia o trasplante de médula ósea.
  • En la amiloidosis de tipo familiar una opción sería el trasplante de hígado que ha sido usado en personas con amiloidosis cardiaca primaria y sin manifestaciones de afectación sistémica.
  • Los ß-bloqueadores lentifican la frecuencia cardiaca y mejoran el llenado al incrementarse la diástole en personas con miocardiopatía restrictiva.

 

 

 

Homo medicus

 


 

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