¿Cómo se manifiesta la dermatomiositis?
Manifestaciones clínicas
La dermatomiositis se manifiesta con debilidad simétrica, proximal más que distal, junto con un exantema característico que incluye el exantema en heliotropo (coloración eritematosa de los párpados con edema peri orbitario), signo de Gottron ( exantema eritematoso sobre las superficies extensoras de articulaciones como nudillos, codos, rodillas y tobillos), pápulas de Gottron (exantema eritematoso elevado sobre los nudillos), signo en V (exantema en la parte anterior del cuello y pecho expuesta al sol), signos del chal sobre la parte posterior del cuello y hombros, telangiectasias en lechos ungueales y depósitos subcutáneos de calcio.
La debilidad y el exantema casi siempre ocurren en forma simultánea, aunque pueden estar separados por varios meses. Además, existe un espectro de compromiso, por lo que algunos pacientes sólo desarrollan exantema (dermatomiositis amiopática), mientras que otros presentan sobre todo debilidad, con pocos o ningún cambio visible en la piel. También es posible que el paciente se queje de mialgias, artralgias, disfagia y disartria.
La actividad de la enfermedad cutánea es muy relevante en la dermatomiositis; en comparación con otras enfermedades cutáneas debilitantes, incluidos el lupus eritematoso cutáneo, psoriasis y dermatitis atópica, los síntomas cutáneos en pacientes con dermatomiositis se relacionan con un declive general en la calidad de vida. El prurito puede ser muy debilitante.
Es posible que haya disnea por debilidad de los músculos respiratorios o problemas pulmonares intrínsecos, como neumopatía intersticial,
bronconeumonía y alveolitis.
La dermatomiositis puede presentarse en niños (dermatomiositis juvenil) o en adultos. Hay un mayor riesgo de neoplasias malignas en los casos con inicio en la adultez
Manifestaciones de laboratorio y exámenes complementarios
La concentración sérica de CK está elevada en 70 a 80% de los pacientes; en 10% de aquellos con CK normal, la aldolasa sérica puede estar elevada.
Los anticuerpos antinucleares pueden ser positivos, pero es un hallazgo inespecífico.
La dermatomiositis se relaciona con varios anticuerpos específicos de miositis dirigidos contra el antígeno 5 de diferenciación del melanoma, el factor intermediario de la transcripción 1, Mi-2 y la proteína 2 de la matriz nuclear. Estos anticuerpos suelen relacionarse con manifestaciones clínicas características.
La electromiografía de los músculos débiles muestra aumento de la actividad de inserción y espontánea en forma de ondas agudas positivas y potenciales de fibrilación, o descargas repetitivas complejas junto con la activación temprana de unidades motoras polifásicas de pequeña amplitud y corta duración. Estos hallazgos son inespecíficos y pueden encontrarse en otras miopatías.
La imagen por resonancia magnética del músculo revela edema en los músculos afectados y a veces hallazgos más específicos de alteraciones en la aponeurosis que sugieren fascitis.
La alteración histopatológica característica en la biopsia muscular es la atrofia perifascicular
La tinción inmunohistoquímica para la proteína A de resistencia a mixovirus tiene mayor sensibilidad diagnóstica y es muy específica. El infiltrado celular inflamatorio es de predominio perivascular y el perimisio está compuesto sobre todo por macrófagos, linfocitos B y células dendríticas plasmacitoides.
Las biopsias cutáneas revelan dermatitis de la interfaz pobre en células, análoga a la atrofia perifascicular, ya que la capa basal de los queratinocitos es la más dañada; el infiltrado inflamatorio suele estar ausente o es mínimo y cuando está presente, se localiza sobre todo en la zona del borde entre la dermis y la epidermis.
Anatomía del hígado
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