¿Qué es la hepatitis autoinmunitaria?

La hepatitis autoinmune es una enfermedad hepática crónica supuestamente causada por la pérdida de tolerancia a los autoantígenos específicos de los hepatocitos. Se caracteriza por predilección femenina, niveles elevados de aminotransferasa, autoanticuerpos, aumento de los niveles de globulina γ o IgG y evidencia de hepatitis de interfase en la biopsia.

La hepatitis autoinmunitaria suele observarse en mujeres jóvenes, pero puede ocurrir en cualquier género y en todas las edades. El inicio de la hepatitis autoinmunitaria suele ser gradual, pero cerca de 20% de los pacientes presenta hepatitis aguda o a veces fulminante, y en algunas situaciones después de enfermedades virales o contacto con un fármaco o toxina.

Manifestaciones clínicas

A la exploración frecuentemente se trata de una mujer joven de aspecto sano con muchas telangiectasias, estrías cutáneas, acné, hirsutismo y hepatomegalia.

Entre los signos extrahepáticos de la hepatitis autoinmune se incluyen: 

• • artritis.
  • síndrome de Sjögren.
  • tiroiditis.
  • nefritis.
  • colitis ulcerosa.
  • anemia hemolítica Coombs-positiva.

Exámenes complementarios

• Los exámenes complementarios en pacientes con hepatitis autoinmune presentan:
  • Concentraciones séricas de aminotransferasa mayores a 1,000 UI/L
  • Aumento de la bilirrubina total.
  • Anticuerpos contra ANA o músculo liso.
  • Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos perinucleares atípicos.
  • Anticuerpos contra histonas, actina F y a-actinina.
  • Anticuerpos contra el antígeno hepático soluble.
• La biopsia de hígado en pacientes con hepatitis autoinmune se utiliza para corroborar el diagnóstico, valorar la gravedad de la enfermedad y determinar la necesidad de tratamiento.
  • El signo histopatológico definitorio de hepatitis autoinmune es la hepatitis interfase.

Tratamiento

• La prednisona y azatioprina o sin ésta mejora los síntomas en pacientes con hepatitis autoinmune, disminuye las concentraciones séricas de bilirrubina, aminotransferasa y gammaglobulina y reduce la inflamación del hígado.
  • La prednisona se administra al principio en una dosis de 30 mg  y 50 mg de azatioprina por vía oral al día.
  • La dosis de prednisona se disminuye de 30 mg/día después de una semana, a 20 mg/ día y de nuevo a 15 mg/día después de dos a tres semanas.
  • El tratamiento se guía por la respuesta y, al final, se llega a la dosis de sostén de 10 mg/día.
• El budesónido, 3 mg por vía oral dos o tres veces al día, puede tener prácticamente la misma eficacia que la prednisona en la hepatitis autoinmunitaria no cirrótica y se acompaña de menos efectos secundarios.

• Una vez lograda la remisión completa de la hepatitis autoinmune puede interrumpirse el tratamiento, pero la tasa de recurrencia ulterior es de 90% a los tres años.
  • Las recurrencias se pueden tratar de nuevo en la misma forma que el episodio inicial.

• Las personas con hepatitis autoinmune que no responden a los corticoesteroides y la azatioprina pueden ser sometidas a un ciclo de prueba con ciclosporina, tacrolimús, sirolimús, everolimús, metotrexato, rituximab o infliximab.

• Puede ser necesario el trasplante de hígado en pacientes con hepatitis autoinmune e ineficacia terapéutica o en pacientes con un cuadro inicial fulminante.
  • Se ha identificado que la enfermedad reaparece hasta en 70% de los hígados trasplantados a los cinco años.

Complicaciones

Los individuos con hepatitis autoinmunitaria están expuestos a un mayor riesgo de cirrosis, la cual, a su vez, agrava el riesgo de carcinoma hepatocelular.