La hepatitis autoinmune es una enfermedad hepática crónica supuestamente causada por la pérdida de tolerancia a los autoantígenos específicos de los hepatocitos. Se caracteriza por predilección femenina, niveles elevados de aminotransferasa, autoanticuerpos, aumento de los niveles de globulina γ o IgG y evidencia de hepatitis de interfase en la biopsia.
La hepatitis autoinmunitaria suele observarse en mujeres jóvenes, pero puede ocurrir en cualquier género y en todas las edades. El inicio de la hepatitis autoinmunitaria suele ser gradual, pero cerca de 20% de los pacientes presenta hepatitis aguda o a veces fulminante, y en algunas situaciones después de enfermedades virales o contacto con un fármaco o toxina.
Manifestaciones clínicas
A la exploración frecuentemente se trata de una mujer joven de aspecto sano con muchas telangiectasias, estrías cutáneas, acné, hirsutismo y hepatomegalia.
Entre los signos extrahepáticos de la hepatitis autoinmune se incluyen:
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- artritis.
- síndrome de Sjögren.
- tiroiditis.
- nefritis.
- colitis ulcerosa.
- anemia hemolítica Coombs-positiva.
Exámenes complementarios
- Los exámenes complementarios en pacientes con hepatitis autoinmune presentan:
- Concentraciones séricas de aminotransferasa mayores a 1,000 UI/L
- Aumento de la bilirrubina total.
- Anticuerpos contra ANA o músculo liso.
- Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos perinucleares atípicos.
- Anticuerpos contra histonas, actina F y a-actinina.
- Anticuerpos contra el antígeno hepático soluble.
- La biopsia de hígado en pacientes con hepatitis autoinmune se utiliza para corroborar el diagnóstico, valorar la gravedad de la enfermedad y determinar la necesidad de tratamiento.
Tratamiento
- La prednisona y azatioprina o sin ésta mejora los síntomas en pacientes con hepatitis autoinmune, disminuye las concentraciones séricas de bilirrubina, aminotransferasa y gammaglobulina y reduce la inflamación del hígado.
- La prednisona se administra al principio en una dosis de 30 mg y 50 mg de azatioprina por vía oral al día.
- La dosis de prednisona se disminuye de 30 mg/día después de una semana, a 20 mg/ día y de nuevo a 15 mg/día después de dos a tres semanas.
- El tratamiento se guía por la respuesta y, al final, se llega a la dosis de sostén de 10 mg/día.
- El budesónido, 3 mg por vía oral dos o tres veces al día, puede tener prácticamente la misma eficacia que la prednisona en la hepatitis autoinmunitaria no cirrótica y se acompaña de menos efectos secundarios.
- Una vez lograda la remisión completa de la hepatitis autoinmune puede interrumpirse el tratamiento, pero la tasa de recurrencia ulterior es de 90% a los tres años.
- Las recurrencias se pueden tratar de nuevo en la misma forma que el episodio inicial.
- Las personas con hepatitis autoinmune que no responden a los corticoesteroides y la azatioprina pueden ser sometidas a un ciclo de prueba con ciclosporina, tacrolimús, sirolimús, everolimús, metotrexato, rituximab o infliximab.
- Puede ser necesario el trasplante de hígado en pacientes con hepatitis autoinmune e ineficacia terapéutica o en pacientes con un cuadro inicial fulminante.
- Se ha identificado que la enfermedad reaparece hasta en 70% de los hígados trasplantados a los cinco años.
Complicaciones
Los individuos con hepatitis autoinmunitaria están expuestos a un mayor riesgo de cirrosis, la cual, a su vez, agrava el riesgo de carcinoma hepatocelular.
