Hidradenitis supurativa

por Homo medicus · 20 de diciembre de 2024

La hidradenitis supurativa (HS) es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel que afecta significativamente la calidad de vida de los pacientes. Se caracteriza por la formación de nódulos dolorosos, abscesos y drenaje de los senos paranasales, especialmente en áreas de la piel donde hay pliegues o roce constante, como las axilas, la ingle, la zona genital y los pliegues glúteos. Aunque su causa exacta no está completamente comprendida, se cree que la obstrucción de los folículos pilosos y las glándulas sudoríparas juega un papel importante en su desarrollo, posiblemente debido a factores genéticos, hormonales y ambientales.

La relación entre la obesidad y la hidradenitis supurativa es notable. Los estudios han demostrado una asociación significativa entre el exceso de peso y el riesgo de desarrollar hidradenitis supurativa, así como una correlación entre la gravedad de la enfermedad y el índice de masa corporal (IMC). Se sugiere que la obesidad puede contribuir al desarrollo de HS a través de múltiples mecanismos, incluida la inflamación crónica, la resistencia a la insulina y la disfunción del sistema inmunológico.

La pérdida de peso puede desempeñar un papel crucial en el manejo de la hidradenitis supurativa. Se ha observado que una reducción significativa en el peso corporal puede conducir a una mejora marcada en la gravedad de la enfermedad y en la frecuencia de los brotes. Esto puede deberse a la reducción de la fricción y la presión sobre las áreas afectadas de la piel, así como a la disminución de la inflamación sistémica asociada con la obesidad.

Sin embargo, más allá de los aspectos físicos, la hidradenitis supurativa también tiene un impacto considerable en la salud emocional y psicológica de los pacientes. La enfermedad puede causar dolor crónico, incomodidad física, cicatrices y deformidades en la piel, lo que puede afectar la autoestima y la confianza en uno mismo. Los pacientes con HS a menudo experimentan vergüenza, ansiedad, depresión y estrés debido a la naturaleza debilitante de la enfermedad y a la preocupación por el aspecto de su piel. Esta carga emocional puede afectar negativamente las relaciones interpersonales, el rendimiento laboral y la participación en actividades sociales.

Además, la hidradenitis supurativa puede tener un impacto significativo en la calidad de vida laboral y social de los pacientes. La enfermedad puede limitar la capacidad para realizar actividades físicas, trabajar de manera eficiente o participar en eventos sociales debido al dolor, la incomodidad y la preocupación por el aspecto de la piel. Esto puede llevar a la pérdida de productividad laboral, ausentismo laboral y aislamiento social, lo que a su vez puede exacerbar los problemas de salud mental y emocional asociados con la hidradenitis supurativa.

Manifestaciones clínicas

La hidradenitis supurativa (HS) es una enfermedad crónica de la piel que se caracteriza por la formación de lesiones dolorosas, profundamente asentadas, abscesos y vías sinusales que pueden romperse y formar cicatrices. Estas lesiones pueden variar en tamaño y severidad, desde pequeños nódulos hasta abscesos grandes y dolorosos. El dolor es una característica común de la HS y puede ser severo e incapacitante, lo que afecta significativamente la calidad de vida de los pacientes.

Las lesiones de la HS tienden a desarrollarse en áreas del cuerpo donde la piel se pliega o roza entre sí, como las axilas, las ingles, los pliegues submamarios, el área perineal, las nalgas, el monte del pubis, el cuero cabelludo, el área postauricular y la espalda. Esta predilección por los sitios de flexión se debe a la mayor fricción y humedad en estas áreas, lo que puede contribuir a la obstrucción de los folículos pilosos y la inflamación.

El diagnóstico clínico de la hidradenitis supurativa se basa en tres criterios principales: la presencia de lesiones características (como nódulos, abscesos, y vías sinusales), la predilección por los sitios de flexión de la piel y la recurrencia de las lesiones a lo largo del tiempo. Estos criterios son fundamentales para diferenciar la HS de otras afecciones de la piel con características similares.

Para evaluar la gravedad de la enfermedad y guiar el tratamiento, se utilizan múltiples sistemas de puntuación. Uno de los sistemas más comúnmente utilizados es el sistema de clasificación de Hurley, que divide la HS en tres etapas según la gravedad de las lesiones y la presencia de cicatrices.

El sistema de estadificación Hurley es útil para clasificar la gravedad de la hidradenitis supurativa y guiar el tratamiento adecuado. Cada etapa refleja la progresión de la enfermedad, desde la formación inicial de abscesos hasta la presencia de múltiples fístulas y abscesos interconectados en una afección generalizada. La identificación temprana de la etapa de la enfermedad es crucial para implementar estrategias terapéuticas efectivas y prevenir complicaciones.

Etapa

Descripción

Etapa I

Formación de abscesos, ya sea únicos o múltiples, sin la presencia de fístulas ni cicatrices.

Etapa II

Presencia de abscesos individuales o múltiples, los cuales están muy separados y son recurrentes, con la formación de fístulas o cicatrices.

Etapa III

Afección difusa o casi difusa, con presencia de múltiples fístulas y abscesos interconectados a través de toda la zona afectada.

Otros sistemas de puntuación también pueden tener en cuenta el dolor, el tamaño y la distribución de las lesiones, así como el impacto psicosocial en la calidad de vida del paciente.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la hidradenitis supurativa se ve desafiado por la similitud de sus manifestaciones clínicas con otras entidades dermatológicas más comunes, incluyendo la foliculitis, la furunculosis/carbunculosis y los abscesos cutáneos. Esta similitud en la presentación clínica conduce con frecuencia a diagnósticos erróneos y a un retraso considerable en la identificación precisa de la HS, con un promedio de hasta 7 años entre el inicio de los síntomas y el establecimiento del diagnóstico correcto.

La hidradenitis supurativa, la foliculitis, la furunculosis/carbunculosis y los abscesos cutáneos comparten características clínicas superpuestas, tales como la presencia de nódulos inflamatorios, abscesos, fístulas y cicatrices. Estos hallazgos pueden ser difíciles de distinguir a simple vista, lo que propicia la confusión en el diagnóstico, particularmente en las etapas iniciales de la enfermedad.

Además, la HS es una afección poco común y a menudo subestimada, lo que resulta en una falta de reconocimiento de esta entidad clínica por parte de muchos profesionales de la salud. Esta falta de conciencia acerca de la HS puede conllevar a la omisión de considerarla como un diagnóstico diferencial durante la evaluación de los pacientes con síntomas cutáneos similares.

La complejidad de los síntomas de la hidradenitis supurativa también contribuye a su diagnóstico erróneo. La enfermedad puede presentar una amplia variedad de manifestaciones clínicas y grados de severidad, incluyendo períodos de remisión y exacerbación. Esta variabilidad en la presentación clínica puede dificultar la identificación de la enfermedad, especialmente cuando los pacientes presentan múltiples lesiones en diferentes estadios de desarrollo.

Finalmente, el estigma asociado con la hidradenitis supurativa puede llevar a que los pacientes no divulguen completamente sus síntomas a los profesionales de la salud, lo que dificulta aún más el proceso diagnóstico. La naturaleza de los síntomas de la hidradenitis supurativa, que a menudo afectan áreas sensibles del cuerpo como las axilas, ingles o área genital, puede generar vergüenza o incomodidad en los pacientes, quienes pueden optar por no mencionar estos problemas durante la consulta médica.

Tratamiento

El tratamiento de la hidradenitis supurativa (HS) ha sido históricamente complicado debido a la continua incertidumbre sobre la fisiopatología de la enfermedad. La hidradenitis supurativa es una enfermedad crónica de la piel que se caracteriza por la formación de abscesos, nódulos y cicatrices en áreas del cuerpo donde hay glándulas sudoríparas apocrinas, como las axilas, ingles y área genital. A pesar de que se ha observado que factores como la obesidad, el tabaquismo y la predisposición genética pueden estar involucrados en su desarrollo, la causa exacta y el mecanismo subyacente aún no se comprenden completamente.

Esta falta de comprensión precisa de la fisiopatología ha dificultado la identificación de tratamientos efectivos para la HS. Sin embargo, a lo largo de los años, se han establecido algunas terapias que han demostrado ser exitosas en el control de los síntomas y la progresión de la enfermedad. Estas terapias incluyen agentes antiinflamatorios, antibióticos y cirugía.

Los agentes antiinflamatorios, como los corticosteroides, pueden ayudar a reducir la inflamación y el dolor asociados con los brotes de HS. Los antibióticos, particularmente aquellos con actividad contra bacterias anaerobias, pueden ser útiles para controlar las infecciones secundarias que a menudo ocurren en los abscesos de la HS. La cirugía, como la incisión y el drenaje de los abscesos o la extirpación de las lesiones crónicas, puede ser necesaria en casos graves o persistentes de HS para mejorar los síntomas y prevenir complicaciones.

Sin embargo, en los últimos años se ha producido un avance significativo en el desarrollo de nuevas terapias para la HS que se enfocan específicamente en los mecanismos subyacentes de la enfermedad. Se han identificado ciertos mediadores inflamatorios, como las citoquinas, que desempeñan un papel clave en la patogénesis de la HS. Terapias dirigidas a bloquear estas citoquinas específicas, como el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α) y la interleucina-17 (IL-17), han mostrado promesa en estudios clínicos para el tratamiento de la HS.

Además de estas terapias farmacológicas, también es importante abordar los factores de estilo de vida que pueden influir en la progresión de la HS. Se ha demostrado que la obesidad y el tabaquismo están asociados con un mayor riesgo y gravedad de la enfermedad. Por lo tanto, se recomienda asesoramiento sobre pérdida de peso y cesación del tabaquismo como parte integral del manejo de la HS para ayudar a reducir los factores de riesgo y mejorar los resultados a largo plazo para los pacientes.

Enfermedad leve

El tratamiento de la hidradenitis supurativa varía según la gravedad de la enfermedad. En casos leves, como aquellos clasificados como estadio 1 según el sistema de clasificación de Hurley, la monoterapia con antibióticos es a menudo considerada como la opción de tratamiento de primera línea.

Si bien la hidradenitis supurativa no es una infección primaria, las lesiones a menudo se colonizan con bacterias, lo que contribuye a la inflamación y la exacerbación de los síntomas. Los antibióticos pueden ayudar a reducir esta inflamación, lo que a su vez puede aliviar el dolor y reducir el tamaño de las lesiones.

Algunos antibióticos tienen la capacidad de matar bacterias (bactericidas) o inhibir su crecimiento (bacteriostáticos). En el caso de la HS, se utilizan antibióticos para reducir la carga bacteriana en las lesiones, lo que puede prevenir la exacerbación de la enfermedad y promover la curación.

Las lesiones de hidradenitis supurativa son propensas a infectarse secundariamente con bacterias, lo que puede empeorar los síntomas y dificultar la cicatrización. El uso de antibióticos puede prevenir estas infecciones secundarias y promover un proceso de curación más rápido y menos doloroso.

En el caso de la HS leve, se prefieren los antibióticos tópicos o sistémicos, como la clindamicina tópica al 1% o la doxiciclina oral. La clindamicina tópica se aplica directamente sobre las lesiones dos veces al día, mientras que la doxiciclina oral se toma 100 mg dos veces al día.

Estos antibióticos han demostrado ser efectivos en el tratamiento de la HS leve y generalmente se administran durante un período de hasta 3 meses para lograr la máxima eficacia.

Además del tratamiento con antibióticos, se pueden utilizar otras medidas terapéuticas para mejorar los síntomas y promover la cicatrización en pacientes con HS leve. Esto puede incluir:

Limpieza con jabón antibacteriano: Mantener las áreas afectadas limpias puede ayudar a prevenir infecciones secundarias y reducir la carga bacteriana en las lesiones.
Compresas calientes: Las compresas calientes aplicadas sobre las lesiones pueden aliviar el dolor y la inflamación, además de promover la cicatrización.
Ungüento de sodio al 2%: Este ungüento puede tener propiedades antiinflamatorias y antimicrobianas que pueden ayudar a reducir el tamaño y los síntomas de las lesiones de HS.

En algunos casos, especialmente cuando la enfermedad no responde adecuadamente al tratamiento médico conservador, se pueden considerar intervenciones quirúrgicas u otros procedimientos. Esto puede incluir el destechado de las lesiones, el tratamiento con láser para destruir los folículos pilosos afectados, o la incisión y el drenaje de abscesos dolorosos y fluctuantes en el entorno agudo.

Enfermedad de moderada a grave

La hidradenitis supurativa (HS) en etapas moderadas a graves, definidas por el sistema de clasificación de Hurley como etapas 2 o 3, presenta un desafío terapéutico significativo. Estas etapas se caracterizan por la presencia de múltiples abscesos, trayectos fistulosos interconectados y cicatrices extensas. La dificultad radica en la limitada eficacia de la monoterapia con antibióticos o la intervención quirúrgica local para controlar la inflamación crónica y la formación de tejido cicatricial que caracteriza a la enfermedad en estas etapas avanzadas. Por consiguiente, se considera que estos pacientes se benefician más de terapias sistémicas que abordan los procesos inflamatorios subyacentes en todo el cuerpo.

Adalimumab, un inhibidor del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), ha demostrado eficacia en el tratamiento de la HS de moderada a grave. Después de una secuencia inicial de dosis de carga, el adalimumab se administra típicamente a una dosis semanal de 40 mg por vía subcutánea. La máxima eficacia de adalimumab generalmente se alcanza después de 3 a 6 meses de terapia continua. Actuando sobre el TNF-α, una citocina proinflamatoria clave implicada en la patogénesis de la HS, adalimumab reduce la inflamación sistémica y disminuye la formación de lesiones inflamatorias en la piel, lo que resulta en una mejoría significativa en los síntomas y una reducción en la gravedad de la enfermedad.

Además de adalimumab, existen otros agentes biológicos que se están evaluando para el tratamiento de la HS de moderada a grave. Estos incluyen otros inhibidores del TNF-α como infliximab, etanercept y golimumab, así como inhibidores de otras citocinas proinflamatorias como IL-17 (secukinumab, ixekizumab), IL-12/23 (ustekinumab, guselkumab), e IL-1 (anakinra). También se han investigado inhibidores orales de la quinasa de Jano (JAK), como tofacitinib. Estos agentes biológicos actúan sobre diversas vías inflamatorias y pueden considerarse en pacientes que no responden adecuadamente a adalimumab u otras terapias convencionales. Sin embargo, la elección del agente biológico adecuado depende de varios factores, incluyendo la gravedad de la enfermedad, la respuesta del paciente y los perfiles de seguridad y tolerabilidad de cada medicamento.

Las terapias sistémicas no biológicas son opciones de tratamiento que pueden ser utilizadas solas o en combinación con otras intervenciones para el manejo de la hidradenitis supurativa (HS). Estas terapias están destinadas a abordar los procesos inflamatorios subyacentes y reducir la formación de lesiones en la piel. Algunas de las opciones disponibles incluyen:

Combinación de Clindamicina/Rifampina Oral: Esta combinación antibiótica consiste en la administración oral de clindamicina y rifampicina, cada una en dosis de 300 mg dos veces al día durante al menos 10 semanas. Este enfoque tiene como objetivo reducir la carga bacteriana en las lesiones de la HS y controlar la inflamación asociada.
Ertapenem Intravenoso: El ertapenem es un antibiótico de amplio espectro que se administra por vía intravenosa en dosis de 1 g al día durante aproximadamente 2 meses. Se utiliza para el tratamiento de casos graves de HS y puede ser eficaz para controlar las infecciones bacterianas asociadas.
Corticosteroides Intralesionales u Orales: Los corticosteroides se pueden administrar directamente en las lesiones afectadas (intralesionales) o por vía oral para controlar la inflamación y reducir el tamaño de las lesiones. Sin embargo, su uso prolongado puede estar asociado con efectos secundarios sistémicos y su eficacia a largo plazo en el tratamiento de la HS puede ser limitada.
Retinoides Orales (Isotretinoína, Acitretina): Los retinoides son medicamentos derivados de la vitamina A que se utilizan para reducir la producción de sebo y la formación de comedones en la piel. Se ha demostrado que los retinoides orales como la isotretinoína y la acitretina pueden ayudar a controlar los síntomas de la HS al reducir la inflamación y prevenir la formación de nuevas lesiones.

Además de estas opciones, en las mujeres con HS se pueden considerar agentes hormonales como la espironolactona, los anticonceptivos orales, la finasterida y la dutasterida. Estos medicamentos actúan sobre las hormonas implicadas en la regulación de las glándulas sebáceas y pueden ayudar a reducir la gravedad de la enfermedad.

La terapia con láser y la cirugía también pueden ser útiles en el tratamiento de la HS de moderada a grave. La terapia con láser se utiliza para destruir los folículos pilosos afectados y reducir la inflamación, mientras que la cirugía, especialmente la escisión amplia, es considerada el único tratamiento potencialmente curativo para la HS. La escisión amplia implica la eliminación quirúrgica de las lesiones y el tejido afectado, lo que puede proporcionar alivio a largo plazo en algunos casos al eliminar la fuente de la enfermedad.

Pronóstico

Esta enfermedad sigue un curso clínico generalmente crónico y recurrente, con períodos de brotes inflamatorios seguidos de remisiones incompletas, lo que contribuye a su impredecibilidad y dificulta su control terapéutico.

La cronicidad de la HS se debe, en parte, a la persistencia de la inflamación y la formación de cicatrices y tejido fibroso en las áreas afectadas. La inflamación continua conduce a la progresión de la enfermedad y a la recurrencia de las lesiones a lo largo del tiempo. Además, la impredecibilidad de los brotes dificulta el manejo de la enfermedad, ya que los desencadenantes específicos no siempre son identificables.

A pesar de los avances en el tratamiento de la HS, esta enfermedad puede ser refractaria a las terapias convencionales en muchos casos. Aunque se han desarrollado diversas opciones terapéuticas, incluyendo antibióticos, agentes antiinflamatorios y agentes biológicos, no todos los pacientes responden adecuadamente. Además, incluso cuando se logra cierto grado de control, es común que la enfermedad vuelva a manifestarse con el tiempo, lo que contribuye a su naturaleza crónica.

Los pacientes con HS también tienen un mayor riesgo de desarrollar comorbilidades, como el síndrome metabólico, diabetes, enfermedad cardiovascular y trastornos psiquiátricos. Estas condiciones pueden influir en el curso y la gravedad de la HS, así como en la respuesta al tratamiento. Por lo tanto, se requiere un seguimiento regular de los pacientes para detectar y tratar cualquier exacerbación de la enfermedad, así como para evaluar y manejar las comorbilidades asociadas y los efectos secundarios de los tratamientos sistémicos.

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