Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo heterogéneo de trastornos musculares caracterizados principalmente por debilidad progresiva en los músculos y una infiltración inflamatoria en el tejido muscular. Estas afecciones se agrupan según los síntomas musculares y los autoanticuerpos asociados, lo que ayuda en su diagnóstico y clasificación. Entre los tipos más comunes de miopatías inflamatorias idiopáticas se incluyen el síndrome de antisintetasa, la dermatomiositis, la polimiositis, la miopatía resultante de enfermedades reumáticas o síndromes de solapamiento, la miositis por cuerpos de inclusión (MCI) y la miopatía necrotizante mediada por inmunidad. Cada uno de estos trastornos presenta características clínicas particulares, pero comparten la característica central de la debilidad muscular progresiva.
El síndrome de antisintetasa, la dermatomiositis y la polimiositis son trastornos sistémicos de causa desconocida cuya manifestación principal es la debilidad muscular. A pesar de que las presentaciones clínicas de estos trastornos son similares, existen diferencias clave, como la presencia de ciertos hallazgos cutáneos en la dermatomiositis, algunos de los cuales son patognomónicos. Los tratamientos para estos trastornos también son en gran medida semejantes, pero es importante destacar que, a pesar de las similitudes, son enfermedades distintas que requieren un enfoque diagnóstico y terapéutico específico. Estas afecciones pueden afectar a personas de cualquier grupo etario, aunque su incidencia máxima se observa en las décadas quinta y sexta de la vida, y las mujeres se ven afectadas el doble que los hombres.
Un aspecto relevante de la dermatomiositis es su asociación con un mayor riesgo de malignidad. De hecho, hasta uno de cada cuatro pacientes con dermatomiositis puede presentar una malignidad oculta. Esta neoplasia puede ser evidente en el momento de la presentación de la enfermedad muscular, o bien, puede no detectarse hasta meses después. Los tipos de cáncer más comúnmente asociados con la dermatomiositis incluyen los cánceres de pulmón, ovario, mama, colon, cuello uterino, vejiga, nasofaríngeo, esófago, páncreas y riñón. Además, algunos pacientes pueden presentar enfermedad cutánea sin manifestación evidente de afectación muscular, lo que se denomina dermatomiositis sine miositis; en estos casos, la enfermedad pulmonar intersticial agresiva es una complicación común.
La polimiositis, por otro lado, se ha vuelto un diagnóstico menos frecuente, ya que muchos casos previamente atribuidos a esta enfermedad ahora se identifican como condiciones diferentes, como la miopatía necrotizante mediada por inmunidad y los síndromes de solapamiento. La miopatía inflamatoria también puede superponerse con otras enfermedades del tejido conectivo, particularmente con la esclerosis sistémica, el lupus eritematoso sistémico (LES), la enfermedad mixta del tejido conectivo y el síndrome de Sjögren. Estas afecciones compartan mecanismos patogénicos similares que influyen en la presentación clínica de la miopatía.
La miositis por cuerpos de inclusión (MCI) afecta principalmente a hombres mayores y se caracteriza por debilidad distal, especialmente en las extremidades superiores, con un patrón menos simétrico en comparación con otras miopatías inflamatorias. La MCI tiene un curso más insidioso y una respuesta limitada al tratamiento inmunosupresor, lo que la diferencia de otras miopatías inflamatorias.
Las miopatías necrotizantes mediadas por inmunidad incluyen aquellas asociadas con los autoanticuerpos contra la partícula de reconocimiento de señales o contra la enzima 3-hidroxi-3-metilglutaril coenzima A reductasa (anti-HMGCR), especialmente en el contexto de uso de estatinas. Esta forma de miopatía es distinta de la miopatía inducida por estatinas, que se observa en aproximadamente el 1% de los usuarios de estas medicaciones. A diferencia de la miopatía necrotizante anti-HMGCR, la miopatía inducida por estatinas generalmente se resuelve dentro de los seis meses posteriores a la discontinuación del fármaco.
Manifestaciones clínicas
Síndrome antisintetasa
El síndrome de antisintetasa es una enfermedad inflamatoria que se presenta principalmente con debilidad muscular, especialmente en los músculos proximales, es decir, aquellos más cercanos al tronco, como los músculos del cuello, los hombros y las caderas. Los síntomas de debilidad muscular pueden variar en intensidad, desde leves hasta graves, y suelen desarrollarse de manera progresiva. Además de la debilidad muscular, los pacientes con síndrome de antisintetasa suelen experimentar síntomas constitucionales como fiebre, fatiga y pérdida de peso.
A menudo, los pacientes también presentan artritis inflamatoria no erosiva, lo que significa que hay inflamación en las articulaciones, pero sin daño estructural significativo en los huesos. Otro hallazgo común en este síndrome es el fenómeno de Raynaud, que se caracteriza por episodios de vasoespasmo en las extremidades, que provocan un cambio en el color de los dedos, especialmente en respuesta al frío o al estrés emocional. Además, los pacientes pueden presentar un hallazgo característico conocido como «manos de mecánico», que se manifiesta como hipercitosis en las zonas radiales y palmares de los dedos, dando un aspecto áspero y engrosado de la piel en estas áreas. En algunos casos, también se observa enfermedad pulmonar intersticial, que afecta los pulmones y puede causar dificultad para respirar. Los pacientes con síndrome de antisintetasa tienen la presencia de autoanticuerpos específicos en su sangre, como los anticuerpos contra Jo-1, PL-7, PL-12 o EJ, que ayudan en el diagnóstico de la enfermedad y se asocian con las características clínicas descritas.
Dermatomiositis
La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune que también se caracteriza por debilidad muscular, pero su presentación clínica incluye hallazgos cutáneos distintivos que ayudan en su diagnóstico. La debilidad muscular en la dermatomiositis es típicamente simétrica y afecta los músculos proximales, como en el síndrome de antisintetasa. Sin embargo, el hallazgo más característico de esta enfermedad es una erupción cutánea de color rojo oscuro, que a menudo aparece en forma de una distribución malar, similar a la erupción clásica del lupus eritematoso sistémico (LES). Sin embargo, la dermatomiositis no se limita solo a esta área, y puede haber eritema (enrojecimiento) en otras partes de la cara, el cuello, los hombros y la parte superior del tórax y la espalda, lo que se conoce como el “signo de la capa” o “shawl sign”.
Otra manifestación típica de la dermatomiositis es el edema periorbital, que se refiere a la hinchazón alrededor de los ojos, junto con una coloración violácea en los párpados, conocida como la «sufusión heliotrópica». Es importante señalar que el color de la erupción cutánea puede verse influenciado por el tono de la piel del paciente. En personas de piel oscura, las erupciones pueden presentarse con una pigmentación más oscura en lugar de un tono rojizo o violáceo típico.
Los hallazgos clínicos de la dermatomiositis también incluyen el eritema periungueal (enrojecimiento alrededor de las uñas), la dilatación de los capilares en los pliegues ungueales, y las pápulas de Gottron, que son lesiones elevadas y violáceas que se encuentran sobre las superficies dorsales de las articulaciones de los dedos, como las articulaciones interfalángicas distales (DIP), interfalángicas proximales (PIP) y metacarpo-falángicas (MCP). El signo de Gottron, que es una erupción eritematosa sobre las superficies extensores de los dedos, codos y rodillas, también es altamente sugestivo de dermatomiositis. En algunos casos, los signos cutáneos de la dermatomiositis pueden preceder a la inflamación muscular por semanas o incluso meses.
Desde el punto de vista inmunológico, la dermatomiositis está asociada con varios autoanticuerpos característicos, como los anticuerpos anti-Mi2, anti-TIF-1 gamma, anti-NXP2 y anti-MDA5. Estos autoanticuerpos tienen implicaciones clínicas específicas. Por ejemplo, los anticuerpos anti-TIF-1 gamma y anti-NXP2 están fuertemente asociados con la presencia de malignidades en los pacientes, mientras que los anticuerpos anti-MDA5 se asocian con úlceras cutáneas y una progresión rápida de la enfermedad pulmonar intersticial. La presencia de estos autoanticuerpos permite una mejor comprensión del riesgo y la evolución de la enfermedad en cada paciente.
Polimiositis
La polimiositis es un trastorno autoinmune caracterizado principalmente por debilidad muscular progresiva y simétrica, que afecta especialmente los músculos proximales, es decir, los más cercanos al tronco. Sin embargo, con los avances en las pruebas diagnósticas actuales, muchos de los casos que previamente se etiquetaban como polimiositis ahora se asignan a subtipos más definidos de miositis, lo que ha llevado a una revisión en la clasificación de estas enfermedades. Como resultado, cuando los pacientes presentan debilidad muscular progresiva y simétrica en los músculos proximales, sin una afectación significativa de la piel, es necesario considerar otros diagnósticos. Entre estos se incluyen la miositis por cuerpos de inclusión (IBM), la miopatía necrotizante mediada por inmunidad y los síndromes de solapamiento. Esta revaluación es crucial porque estas condiciones pueden tener características clínicas similares a la polimiositis, pero sus tratamientos y pronósticos pueden ser muy diferentes. La identificación precisa del subtipo específico de miositis es esencial para establecer una estrategia terapéutica adecuada y mejorar el pronóstico del paciente.
Miositis por cuerpos de inclusión
La miositis por cuerpos de inclusión es una causa común de diagnóstico erróneo como «polimiositis resistente al tratamiento». El paciente típico de miositis por cuerpos de inclusión es un hombre mayor de 50 años, cuya enfermedad presenta un inicio más insidioso en comparación con la dermatomiositis, es decir, los síntomas se desarrollan a lo largo de varios años en lugar de meses. La característica distintiva de la miositis por cuerpos de inclusión es la debilidad motora distal asimétrica, que afecta especialmente las muñecas y las manos, lo que puede dificultar actividades cotidianas como sujetar objetos. A medida que la enfermedad progresa, también pueden presentarse dificultades para tragar, conocidas como disfagia, que afectan hasta la mitad de los pacientes. En algunos casos, los pacientes desarrollan un síntoma llamado «pie caído», que es la incapacidad de levantar la parte delantera del pie debido a la debilidad de los músculos anteriores de la pierna.
Una característica clínica importante de la miositis por cuerpos de inclusión es que los niveles de creatina quinasa, un marcador de daño muscular, suelen estar mínimamente elevados y en el 25% de los pacientes, estos niveles pueden ser normales. En el diagnóstico de miositis por cuerpos de inclusión, la electromiografía puede mostrar un cuadro mixto de anormalidades miopáticas y neurogénicas, lo que refleja la afectación tanto de los músculos como de los nervios. A nivel inmunológico, la miositis por cuerpos de inclusión se asocia con anticuerpos contra la nucleotidasa 5′-citosólica 1A, un hallazgo que ayuda a confirmar el diagnóstico. Es importante destacar que la miositis por cuerpos de inclusión tiene una respuesta limitada al tratamiento inmunosupresor, lo que la diferencia de otras formas de miopatías inflamatorias que son más susceptibles a la terapia.
Miopatía necrotizante inmunomediada
La miopatía necrotizante mediada por inmunidad es otro tipo de miopatía que se caracteriza por la presencia de necrosis muscular, es decir, la destrucción del tejido muscular. Esta condición está asociada con la presencia de autoanticuerpos específicos que son útiles para el diagnóstico. Los anticuerpos contra la partícula de reconocimiento de señales (SRP) son típicos de esta enfermedad y están relacionados con una debilidad muscular grave, dolor y, en algunos casos, afectación cardíaca. Un hallazgo clave en los pacientes con miopatía necrotizante mediada por inmunidad es la presencia de anticuerpos anti-3-hidroxi-3-metilglutaril coenzima A reductasa (anti-HMGCR), los cuales suelen presentarse en el contexto de uso de estatinas, aunque no siempre. Estos anticuerpos se asocian con debilidad muscular proximal profunda y elevaciones marcadas en los niveles de creatina quinasa, lo que refleja un daño muscular significativo.
Es importante señalar que la miopatía necrotizante mediada por inmunidad asociada con anticuerpos anti-HMGCR suele tener un curso clínico más grave y persistente en comparación con las miopatías inducidas por estatinas más comunes. En estos casos, a pesar de la suspensión de las estatinas, los pacientes pueden experimentar debilidad muscular persistente y un curso de enfermedad más prolongado. Esto diferencia la miopatía necrotizante mediada por inmunidad de las miopatías inducidas por estatinas, que en la mayoría de los casos tienden a resolverse dentro de los seis meses posteriores a la interrupción del tratamiento con el fármaco.
Exámenes diagnósticos
Laboratorio
En el diagnóstico de miositis inflamatoria, la medición de los niveles séricos de enzimas musculares, en particular la creatina quinasa y la aldolasa, resulta ser una herramienta clave para evaluar tanto el diagnóstico como la actividad de la enfermedad. Estas enzimas son liberadas en el torrente sanguíneo cuando el tejido muscular se encuentra dañado, lo que las convierte en biomarcadores importantes para identificar el grado de lesión muscular. La creatina quinasa, en particular, es uno de los marcadores más utilizados, ya que sus niveles aumentan significativamente en respuesta al daño muscular, lo que ayuda a determinar la presencia de la enfermedad y a monitorear su progresión.
Sin embargo, es relevante destacar que la miositis inflamatoria puede ser diagnosticada erróneamente como hepatitis, debido a que las enzimas derivadas del músculo, como la alanina aminotransferasa y la aspartato aminotransferasa, también pueden estar elevadas en la sangre en estos pacientes. Esto ocurre porque, aunque estas enzimas son típicamente asociadas con el hígado, en los pacientes con miositis, pueden aumentar debido a la lesión muscular, lo que genera confusión en el diagnóstico si no se toman en cuenta otras características clínicas.
En cuanto a otros hallazgos, la anemia es poco común en la miositis inflamatoria, lo que ayuda a diferenciarla de otras condiciones que pueden presentar síntomas similares, como enfermedades hematológicas. Por otro lado, las pruebas de velocidad de sedimentación de eritrocitos (ESR) y proteína C reactiva (CRP), que son marcadores inflamatorios en el cuerpo, a menudo se mantienen dentro de los valores normales en los pacientes con miositis. Esto implica que estas pruebas no son indicadores confiables de la actividad de la enfermedad en este contexto, ya que la inflamación muscular en la miositis no siempre se refleja en estos marcadores sistémicos.
En algunos pacientes, se puede encontrar factor reumatoide, aunque esto ocurre en una minoría de casos. Los anticuerpos antinucleares también pueden estar presentes, especialmente en aquellos pacientes que tienen una enfermedad del tejido conectivo asociada, lo que sugiere una relación entre las miositis inflamatorias y otros trastornos autoinmunitarios.
Lo más característico de la miositis inflamatoria es la presencia de autoanticuerpos específicos que se observan casi exclusivamente en los pacientes con esta condición. Estos autoanticuerpos están asociados con características clínicas distintivas y ayudan a diferenciar las diversas formas de miositis. La identificación de estos autoanticuerpos no solo facilita el diagnóstico, sino que también puede proporcionar información sobre el pronóstico y la evolución de la enfermedad. Cada tipo de autoanticuerpo tiene un patrón específico de presentación clínica, lo que permite a los médicos ajustar el tratamiento y el seguimiento de acuerdo con las características del paciente.
Anticuerpos específicos de miositis y sus asociaciones:
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Anti-Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ
- Miositis con síndrome antisintetasa; sin riesgo aumentado de malignidad.
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Anti-Mi-2
- Dermatomiositis con erupción más que miositis, buen pronóstico.
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Anti-MDA5 (anti-CADM 140)
- Dermatomiositis con enfermedad pulmonar progresiva rápida, úlceras cutáneas.
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Anti-TIF-1 (p155/140)
- Dermatomiositis con manifestaciones cutáneas severas, asociada a cáncer.
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Anti-NXP-2
- Dermatomiositis con edema subcutáneo, calcinosis, debilidad muscular severa, asociada a cáncer.
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Anti-SAE
- Dermatomiositis con erupción y alta prevalencia de disfagia, asociada a cáncer.
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Anti-SRP
- Miopatía necrotizante severa y aguda con mayor involucramiento cardíaco.
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Anti-HMG CoA reductasa
- Miopatía necrotizante relacionada con el uso de estatinas.
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PM-Scl, Ro, Ku, U 1-3 RNP
- Síndromes de solapamiento de polimiositis/dermatomiositis.
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Anti-cN1A
- Miositis por cuerpos de inclusión.
Imagen
Las radiografías de tórax suelen ser normales, a menos que exista una enfermedad pulmonar intersticial asociada. En los casos de miositis, las anormalidades electromiográficas pueden ayudar a señalar si la causa de la debilidad es miopática, en lugar de neurogénica. Este tipo de pruebas resulta útil para diferenciar entre trastornos musculares y de los nervios. La resonancia magnética es capaz de detectar de manera temprana y en forma localizada el compromiso muscular, lo que la convierte en una herramienta valiosa no solo para identificar áreas afectadas, sino también para guiar la realización de biopsias. En muchos casos, la resonancia magnética resulta ser más útil que la electromiografía, ya que puede revelar detalles de la afectación muscular que no son fácilmente detectables por otras técnicas.
La búsqueda de una malignidad oculta debe comenzar con una historia clínica completa y un examen físico detallado, junto con análisis de sangre como un hemograma completo, un panel bioquímico exhaustivo, un análisis de orina y exámenes de detección de cáncer apropiados según la edad y los factores de riesgo del paciente. Dado que existe una asociación especialmente fuerte entre el carcinoma ovárico y la dermatomiositis, en mujeres se puede considerar la ultrasonografía transvaginal, la tomografía computarizada y la medición de los niveles de CA-125 como pruebas útiles. Sin embargo, es importante resaltar que, por más exhaustiva que sea la evaluación inicial, algunos cánceres no se harán evidentes hasta meses después de la aparición inicial de la miopatía. Esto subraya la necesidad de un seguimiento continuo y una evaluación periódica, ya que las malignidades asociadas con la miositis pueden no manifestarse de inmediato.
Biopsia
La biopsia del músculo clínicamente afectado suele ser necesaria cuando los pacientes no presentan erupciones características de dermatomiositis o anticuerpos específicos de miositis. En el caso de la dermatomiositis, el infiltrado celular se localiza principalmente en las áreas perifasciculares y perivasculares, es decir, alrededor de los fascículos musculares y los vasos sanguíneos. Esta distribución es una característica distintiva de la dermatomiositis, que permite diferenciarla de otras formas de miositis. En cambio, en la polimiositis, el infiltrado inflamatorio afecta directamente el fascículo muscular, lo que refleja una lesión más profunda en las fibras musculares.
En la miositis asociada al síndrome de antisintetasa, la expresión de la proteína HLA-DR en las fibras musculares puede ser un hallazgo diagnóstico importante. La presencia de HLA-DR en las fibras musculares es indicativa de una respuesta inmune mediada por células T, lo que ayuda a confirmar la enfermedad.
Por otro lado, en la miopatía necrotizante inmunomediada, la necrosis muscular observada en la biopsia muestra una escasez de células inflamatorias, lo que sugiere que el proceso patológico es menos inflamatorio y más relacionado con la destrucción directa de las fibras musculares. Este hallazgo puede ser clave para diferenciarla de otras formas de miositis, que presentan un mayor infiltrado inflamatorio.
En la miositis por cuerpos de inclusión, la biopsia muscular revela vacuolas intracelulares características con bordes bien definidos cuando se observa al microscopio de luz. Además, al microscopio electrónico, pueden observarse inclusiones tubulares o filamentosas tanto en el núcleo como en el citoplasma. Estas alteraciones estructurales son distintivas de la enfermedad y pueden ayudar a realizar el diagnóstico.
Es importante tener en cuenta que, en estos trastornos, las biopsias pueden ser falsas negativas en algunas ocasiones debido a la distribución parcheada de las anormalidades patológicas. Esto significa que las alteraciones pueden no estar presentes en todas las áreas del músculo afectado, lo que puede llevar a la falta de identificación de la patología en algunas muestras de biopsia. Por lo tanto, la biopsia debe ser realizada en áreas de músculo clínicamente comprometido, y los resultados deben ser interpretados dentro del contexto del cuadro clínico general del paciente.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la inflamación muscular debe considerar una variedad de condiciones, ya que diversos trastornos sistémicos pueden presentar síntomas similares a los de las miopatías inflamatorias. Por ejemplo, la inflamación muscular puede ocurrir como parte de enfermedades como el lupus eritematoso sistémico, la esclerosis sistémica, el síndrome de Sjögren y los síndromes de solapamiento. En estos casos, los hallazgos clínicos asociados generalmente permiten establecer un diagnóstico preciso de la condición primaria. La presencia de otros signos y síntomas característicos de cada enfermedad, como las erupciones cutáneas en el lupus o las manifestaciones articulares en la esclerosis sistémica, facilita la diferenciación de estas patologías de las miopatías inflamatorias.
El hipotiroidismo es una causa común de debilidad muscular proximal y puede estar asociado con elevaciones de los niveles séricos de creatina quinasa, lo que puede llevar a confusión con miopatías inflamatorias. Sin embargo, la debilidad en el hipotiroidismo tiende a ser más generalizada y está acompañada de otros signos clínicos, como fatiga, aumento de peso, y cambios en la piel y el cabello, que permiten diferenciarla de las miositis. Por otro lado, tanto el hipertiroidismo como la enfermedad de Cushing pueden asociarse con debilidad muscular proximal, pero en estos casos los niveles de creatina quinasa suelen ser normales, lo que ayuda a excluir otras posibles causas de la debilidad.
En el caso de la polimialgia reumática, una condición que también puede presentar debilidad muscular, los pacientes suelen ser mayores de 50 años y, a diferencia de los pacientes con polimiositis, experimentan dolor muscular pero no debilidad objetiva. Los niveles de creatina quinasa en estos pacientes son normales, lo que diferencia esta condición de las miopatías inflamatorias, donde se observan elevaciones de esta enzima.
Las enfermedades que afectan al sistema nervioso periférico y al sistema nervioso central, como la polineuropatía inflamatoria crónica, la esclerosis múltiple, la miastenia grave, la enfermedad de Lambert-Eaton y la esclerosis lateral amiotrófica, también pueden producir debilidad muscular. No obstante, estas enfermedades se distinguen por síntomas y signos neurológicos característicos, así como por anormalidades electromiográficas distintivas, que permiten un diagnóstico diferencial.
Además, varios tipos de vasculitis sistémicas, como la polarteritis nodosa, la poliangeítis microscópica, la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, la granulomatosis con poliangeítis y la crioglobulinemia mixta, pueden causar debilidad significativa a través de una neuropatía vasculítica. En estos casos, la debilidad muscular suele ser distal y asimétrica, especialmente en las etapas tempranas de la enfermedad, lo que ayuda a diferenciarla de las miopatías inflamatorias, que generalmente afectan los músculos proximales y presentan una distribución más simétrica.
La distrofia muscular de cintura escapular puede presentarse en la adultez temprana con un cuadro clínico que simula la polimiositis, con debilidad muscular proximal, elevación de los niveles de creatina quinasa y presencia de células inflamatorias en la biopsia muscular. En estos casos, la falta de respuesta al tratamiento para la polimiositis o la presencia de características clínicas atípicas, como la alabeo escapular o la debilidad de los músculos plantares del tobillo, deben motivar una prueba genética para la distrofia muscular de cintura escapular, ya que esta es una causa importante de debilidad muscular en la población joven.
Muchos fármacos, incluidos los corticosteroides, el alcohol, el clofibrato, la penicilamina, el triptófano y la hidroxicloroquina, pueden inducir debilidad muscular proximal. El uso prolongado de colchicina, incluso en dosis bajas de 0.6 miligramos por día en pacientes con insuficiencia renal crónica moderada, puede producir una neuropatía-miopatía mixta que imita la polimiositis. La debilidad muscular y la elevación de las enzimas musculares desaparecen con la suspensión del medicamento. La miopatía asociada al VIH puede causar debilidad proximal, elevación de las enzimas musculares y un infiltrado inflamatorio muscular; la terapia antirretroviral puede resultar en miopatía mitocondrial, que se presenta como debilidad, mialgias y fatiga.
Los estatinas, fármacos comúnmente utilizados para controlar los niveles de colesterol, pueden causar miopatía y rabdomiólisis, además de la miopatía anti-HMGCR mencionada anteriormente. Aunque solo alrededor del 0.1% de los pacientes que toman estatinas desarrollan miopatía, la administración concomitante de otros medicamentos (especialmente gemfibrozil, ciclosporina, niacina, antibióticos macrólidos, antifúngicos azoles e inhibidores de proteasas) aumenta significativamente el riesgo. Además, el uso de inhibidores de puntos de control inmunitarios para tratar el cáncer puede causar síntomas reumáticos y musculoesqueléticos, incluidos mialgias y miositis, como parte de los efectos adversos asociados con estos tratamientos.
Tratamiento
El tratamiento de la miositis inflamatoria, en particular la dermatomiositis y otras formas de miopatías inflamatorias, se basa principalmente en el uso de corticosteroides, como la prednisona, que es uno de los medicamentos más efectivos en el manejo inicial de la enfermedad. La dosis de prednisona generalmente comienza entre 40 y 60 miligramos diarios, o incluso más, dependiendo de la gravedad de la afección. Este tratamiento inicial tiene como objetivo reducir la inflamación muscular y mejorar la fuerza muscular, siendo necesario un ajuste gradual de la dosis en función de la respuesta del paciente. Durante este proceso, es fundamental monitorear tanto la fuerza muscular del paciente como los niveles de enzimas musculares en su suero, ya que estos biomarcadores ofrecen información clave sobre el estado de la enfermedad.
El uso a largo plazo de corticosteroides es a menudo necesario en pacientes con miositis, aunque es importante señalar que, si bien estos medicamentos son efectivos para controlar los síntomas, también existe un riesgo de recurrencia de la enfermedad una vez que los corticosteroides son retirados. Este fenómeno resalta la necesidad de un enfoque terapéutico a largo plazo que evite la aparición de brotes tras la suspensión del tratamiento.
En los casos en los que la miositis está asociada con una neoplasia, el pronóstico es generalmente desfavorable, ya que la presencia de un tumor aumenta la complejidad del tratamiento y suele ser indicativa de un curso más grave de la enfermedad. No obstante, en algunos pacientes, la remisión de la miositis puede lograrse mediante el tratamiento exitoso del tumor subyacente. En estos casos, los corticosteroides pueden o no ser eficaces para controlar los síntomas musculares.
Para reducir la exposición acumulada a los corticosteroides y mitigar sus efectos secundarios a largo plazo, es común que se inicien tratamientos inmunosupresores adicionales, como el metotrexato, la azatioprina o el micofenolato mofetil. El metotrexato se administra generalmente a una dosis de entre 15 y 25 miligramos por vía oral una vez a la semana, mientras que la azatioprina se administra a una dosis de 1.5 miligramos por kilogramo de peso corporal diariamente. Por su parte, el micofenolato mofetil se toma en dosis de 1 a 1.5 gramos dos veces al día. Estos fármacos ayudan a reducir la necesidad de corticosteroides, proporcionando un control adicional de la enfermedad con menos riesgos asociados a los efectos secundarios de los esteroides.
En el tratamiento de la dermatomiositis y algunas formas de miopatía, como la miositis asociada con anticuerpos anti-HMGCR, la inmunoglobulina intravenosa ha mostrado ser eficaz. Este tratamiento se utiliza para modificar la respuesta inmune en pacientes con formas graves de la enfermedad, ayudando a mejorar la condición clínica de los pacientes. Asimismo, en aquellos pacientes con miopatía inflamatoria resistente al tratamiento con prednisona, el rituximab, un medicamento biológico que actúa sobre las células B, ha mostrado eficacia en algunos casos, aunque no todos los pacientes responden de la misma manera.
En cuanto a la dermatomiositis, uno de los aspectos característicos de la enfermedad es la presencia de un eritema fotosensible. Esto significa que los pacientes tienen una mayor susceptibilidad a los daños causados por la exposición al sol. Como resultado, se les recomienda limitar su exposición solar para evitar empeorar la erupción cutánea característica de la enfermedad. Además, el uso de hidroxicloroquina, un medicamento antipalúdico, puede ser beneficioso en estos pacientes, especialmente para mejorar los síntomas cutáneos. La dosis recomendada es de 200 a 400 miligramos al día, sin superar los 5 miligramos por kilogramo de peso corporal.
Es importante señalar que, a pesar de los esfuerzos terapéuticos, la eficacia de la inmunosupresión en la miositis de cuerpos de inclusión es limitada. Esta forma de miositis, que es más común en personas mayores, presenta una respuesta más pobre a los tratamientos inmunosupresores convencionales, lo que representa un desafío para el manejo de la enfermedad.
Fuente y lecturas recomendadas:
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