La nefropatía por IgA o enfermedad de Berger es una nefropatía primaria en que hay depósitos de IgA en el mesangio glomerular.
Se desconoce la causa desencadenante, pero posiblemente proviene de la deficiente O-glicosilación de moléculas de la subclase 1 de IgA. La nefropatía por dicha inmunoglobulina puede ser un cuadro primario limitado a riñones, o secundario, consecuencia de cirrosis hepática, celiaquía o infecciones por VIH y por citomegalovirus. Es hereditaria la susceptibilidad a presentar dicha nefropatía. La nefropatía por IgA es la glomerulopatía primaria más frecuente en todo el mundo, en particular en Asia. Es más común en niños y en adultos jóvenes, y la frecuencia de afectación en varones es dos a tres veces mayor que en mujeres.
Manifestaciones clínicas
El cuadro inicial más común es un episodio de hematuria macroscópica. Se asocia a una infección viral de mucosas, como la de las vías respiratorias altas. La orina se torna roja o de color ahumado, uno o dos días después del comienzo de la enfermedad. La nefropatía por IgA puede aparecer en cualquier punto del espectro nefrítico, desde la hematuria microscópica asintomática, hasta la glomerulonefritis de evolución rápida. A veces puede aparecer el síndrome nefrótico.
Laboratorio
No hay pruebas serológicas que faciliten el diagnóstico. El complemento sérico es normal. El cuadro típico de lesión que aparece en la biopsia de riñón es la glomerulonefritis focal con proliferación mesangial; en la inmunofluorescencia se detectan depósitos mesangiales difusos de IgA y C3.
Tratamiento
La evolución de la nefropatía primaria por IgA varía mucho de un paciente a otro; es importante particularizar cada tratamiento. Las personas con un riesgo bajo de evolución (sin hipertensión, con GFR normal, proteinuria mínima) pueden ser vigiladas cada año. Los individuos con riesgo mayor (proteinuria >1.0 g/día, disminución de GFR o hipertensión, o combinación de los tres elementos) deben ser tratados con ARB o un inhibidor de ACE. Las medidas deben ajustarse para que disminuya la proteinuria a <1 g/día y se controle la presión arterial en límites de 125/75 mmHg a 130/80 mmHg. La adición de corticoesteroides puede ser beneficiosa en pacientes con GFR >50 ml/min/1.73 m² y proteinuria persistente >1 g/día; el régimen utilizado más a menudo es la metilprednisolona, 1 g/ día por vía intravenosa por tres días durante los meses uno, tres y cinco, más prednisona en dosis de 0.5 mg/kg por vía oral cada tercer día por seis meses. La azatioprina y el mofetilo de micofenolato se han utilizado en pacientes con riesgo alto de progresión, pero los estudios con estos fármacos son pequeños. En los pocos pacientes con una nefropatía por IgA y evolución clínica rápida con formación de cuerpos semilunares, demostrada por biopsia, hay que considerar el uso de ciclofosfamida y corticoesteroides
El trasplante de riñón es una opción excelente para personas con ESRD, pero se ha corroborado la reaparición de la enfermedad en 30% de individuos cinco a 10 años después del trasplante.
Pronóstico
Cerca de 33% de los pacientes muestra remisión clínica espontánea. En 20 a 40% de los enfermos el cuadro evoluciona hasta llegar a ESRD. El resto muestra hematuria microscópica crónica y creatinina sérica estable. El indicador de pronóstico más desfavorable es la proteinuria >1 g/día; otros indicadores desfavorables son hipertensión, fibrosis tubulointersticial, glomeruloesclerosis o demostración en la biopsia de cuerpos semilunares en glomérulos y GFR anormal en el cuadro inicial.
