¿Qué es el Lupus Eritematoso sistémico?

¿Qué es el Lupus Eritematoso sistémico?
¿Qué es el Lupus Eritematoso sistémico?

El Lupus Eritematoso Sistémico es un trastorno inflamatorio autoinmunitario que se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos contra antígenos nucleares. Puede afectar a múltiples órganos, aparatos y sistemas.
El atrapamiento de complejos antígeno-anticuerpo en capilares de estructuras viscerales, o la destrucción de células hospeda doras mediada por los autoanticuerpos son la causa de las manifestaciones.

La gravedad puede variar desde un trastorno episódico leve hasta una enfermedad rápidamente fulminante que pone en peligro la vida con una evolución clínica se distingue por remisiones y recaídas.

Casi 85% de los sujetos afectados corresponde a mujeres. Las hormonas sexuales parecen tener alguna participación; la mayor parte de los casos se presenta después de la menarca y antes de la menopausia.  La elevada frecuencia de ciertos haplotipos HLA, en especial DR2 y DR3, así como de alelos nulos de complemento, destaca la importancia de genes específicos en el Lupus Eritematoso Sistémico.

El diagnóstico de SLE debe sospecharse en personas con enfermedad multisistémica y resultado positivo en la prueba para anticuerpos antinucleares.

El diagnóstico diferencial incluye artritis reumatoide, vasculitis sistémica, esclerodermia, miopatía inflamatoria, hepatitis viral, sarcoidosis y reacciones farmacológicas agudas.

Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones sistémicas incluyen fiebre, anorexia, malestar general y pérdida de peso. La mayoría de los pacientes tiene
lesiones cutáneas en algún momento; el exantema característico es en “mariposa” (malar).

Otras manifestaciones cutáneas son la paniculitis (lupus profundo), el lupus discoide, las lesiones típicas de yemas de los dedos, el eritema periungueal, los infartos en el pliegue ungueal y las hemorragias lineales subungueales. La alopecia es frecuente.

El fenómeno de Raynaud precede la aparición de  otras manifestaciones. Los síntomas articulares, con o sin sinovitis activa, ocurren en
más de 90% de los casos y muchas veces son las manifestación más tempranas. La artritis puede causar deformidades en cuello de cisne permanentes.

Las manifestaciones oculares incluyen conjuntivitis, fotofobia, ceguera monoocular transitoria o permanente y visión borrosa. Las manchas algodonosas de la retina (cuerpos citoides) representan la degeneración de fibras nerviosas por oclusión de los vasos sanguíneos retinianos.

Son frecuentes la pleuresía, el derrame pleural, la bronconeumonía y la neumonitis. Algunas veces ocurre enfermedad pulmonar restrictiva. La hemorragia alveolar es rara. El pericardio se afecta y puede surgir insuficiencia cardiaca como resultado de miocarditis e hipertensión. Las arritmias cardiacas son frecuentes.

La vasculitis mesentérica con presencia de aneurismas en vasos sanguíneos de amaño mediano. Puede haber dolor abdominal (en particular
postprandial), íleo, peritonitis y perforación.

Las complicaciones neurológicas incluyen psicosis, síndrome orgánico cerebral, convulsiones, neuropatías periféricas y craneales, mielitis transversa y apoplejía, a depresión y la psicosis

Glomerulonefritis, incluidas la mesangial, la proliferativa focal, la proliferativa difusa y la membranosa. También pueden cursar con nefritis intersticial.

 

 

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