Concepto
El riñón esponjoso medular es una anomalía congénita benigna que se caracteriza por una dilatación quística de los conductos colectores de la médula renal. La formación de numerosos quistes pequeños que varían en diámetro de 1 a 8 milímetros y dan al riñón, cuando se corta, la apariencia de una esponja.
Epidemiología
El riñón en esponja medular suele ser bilateral en el 70% de los casos, pero también puede afectar a solo un riñón. Es un trastorno relativamente raro con una prevalencia de aproximadamente 1/5000 de la población. La edad de presentación suele ser de 20 a 30 años. La incidencia es similar entre grupos raciales y étnicos. Las mujeres se ven afectadas por el riñón esponjoso medular con un poco más de frecuencia que los hombres.
Etiopatogenia
El riñón esponjoso medular no tiene una causa conocida. La mayoría de los casos son esporádicos. Se cree que algunos casos son hereditarios, pero no se conoce una causa genética específica y generalmente no se considera heredable, aunque alrededor del cinco por ciento de los casos son hereditarios y autosómicos dominantes. Algunos casos de riñón esponjoso medular tienen mutaciones en el gen del factor neurotrófico derivado de células gliales (GDNF) y del receptor tirosina quinasa (RET).
Histopatología
En el riñón esponjoso medular, la anomalía primaria es la dilatación de las porciones medular y papilar de los conductos colectores. El conducto dilatado a menudo se comunica de forma proximal con un conducto colector de tamaño normal. Los quistes miden típicamente de 1 a 8 milímetros de diámetro y contienen un material transparente similar a una gelatina. A menudo hay pequeños cálculos. El riñón puede aparecer agrandado con la participación de múltiples papilas.
Histológicamente se observan conductos colectores papilares dilatados. Estos conductos colectores papilares dilatados están revestidos con epitelio aplanado o cuboidal. Dentro del quiste, puede haber inflamación y / o cálculos. La corteza del riñón no se ve afectada.
Manifestaciones clínicas
Los pacientes con riñón en esponja medular suelen estar asintomáticos.
En pacientes sintomáticos, la hematuria, el cólico renal, la fiebre y la disuria son los síntomas de presentación más frecuentes.
La hematuria macroscópica se presenta en alrededor del 10% al 20% de los pacientes.
Se pueden observar complicaciones como nefrolitiasis, cálculos renales e infecciones del tracto urinario. Los pacientes son propensos a cálculos renales debido a estasis urinaria, hipercalciuria, mayor riesgo de infecciones urinarias y acidosis tubular renal distal.
Algunos pacientes presentan dolor renal crónico sin ninguna infección, obstrucción, hidronefrosis o cálculos obvios que podría deberse a obstrucciones de los conductos de los túbulos colectores de los tapones minerales.
Estos pacientes tenderán a tener una mayor incidencia de hipercalciuria e hipocitraturia del tipo de fuga renal que la mayoría de los formadores de cálculos de calcio.
Exámenes complementarios
El diagnóstico a menudo se establece mediante estudios radiológicos como ecografía renal y urografía por tomografía computarizada y, en ocasiones, radiografías simples de abdomen que involucran riñones, uréteres y vejiga.
La ecografía renal mostrará pirámides medulares ecogénicas características.
En la urografía intravenosa muestra de manera característica una apariencia clásica de pincel dentro de los conductos colectores medulares dilatados.
La urografía por tomografía computarizada con contraste multidetector mostrará un rubor papilar distintivo. En las imágenes tardías el hallazgo característico del riñón en esponja medular son las estrías paralelas del contraste que se extienden desde la papila hasta la médula y persisten en las imágenes tardías.
Diagnóstico diferencial
Otras causas de nefrocalcinosis
- hiperparatiroidismo.
- hipervitaminosis D.
- síndrome leche-alcalino y otros estados patológicos hipercalcémicos o hipercalciúricos.
- La necrosis papilar también puede causar calcificaciones medulares.
- Abuso de analgésicos que favorece la necrosis papilar.
Tratamiento
El tratamiento consiste en controlar las complicaciones del riñón esponjoso medular.
Las infecciones urinarias se tratan con antibióticos y prácticas meticulosas de higiene personal.
Los cálculos de calcio se manejan con recomendaciones iniciales incluyen una alta ingesta de líquidos suficiente para generar 2000 ml de orina por día; una dieta baja en sodio, normal en calcio, alta en potasio y baja a normal en proteínas puede ser útil.
La hipercalciuria e hipocitraturia pueden tratarse con diuréticos tiazídicos para la hipercalciuria y suplementos de citrato de potasio para la hipocitraturia.
La suplementación con citrato de potasio también parece ayudar a minimizar la pérdida ósea a largo plazo que a veces se asocia con el riñón esponjoso medular.
Pronóstico
Aunque el riñón esponjoso medular es generalmente una afección benigna, el 10% de los pacientes con riñón esponjoso medular finalmente desarrollarán insuficiencia renal.
La mayoría de los pacientes tendrán una función renal normal a lo largo de su vida.
La insuficiencia renal se debe a infecciones graves recurrentes y formación extensa de cálculos.
