¿Qué es la micosis fungoide?

¿Qué es la micosis fungoide?
¿Qué es la micosis fungoide?

El linfoma cutáneo de linfocitos es un tipo de cáncer que afecta a las células del sistema linfático que se encuentran en la piel.

Es un subtipo de linfoma no Hodgkin, que es un tipo de cáncer que se origina en los linfocitos, un tipo de células del sistema inmunológico.

El linfoma cutáneo de linfocitos se caracteriza por la proliferación anormal de linfocitos en la piel, lo que puede causar la aparición de lesiones cutáneas, como parches, placas o nódulos. Estas lesiones pueden variar en tamaño, color y apariencia, y a menudo se acompañan de picazón, enrojecimiento y descamación de la piel.

Existen diferentes tipos de linfoma cutáneo de linfocitos, siendo los más comunes:

  • El linfoma de células T del tipo micosis fungoide.
  • El síndrome de Sézary.

El linfoma de células T del tipo micosis fungoide generalmente se presenta como lesiones cutáneas localizadas y puede progresar lentamente con el tiempo. La micosis fungoide se inicia en la piel y puede afectar sólo esta última durante años o décadas. Puede progresar a enfermedad sistémica, incluido el síndrome de Sézary (eritroderma con células T malignas circulantes). El síndrome de Sézary se caracteriza por afectar áreas más extensas de la piel y puede estar acompañado de síntomas sistémicos, como fiebre, pérdida de peso y debilidad generalizada.

 

Manifestaciones clínicas

La forma más común de presentación de la micosis fungoide son los parches o placas eritematosas y escamosas. Estas lesiones suelen aparecer en el tronco del cuerpo, aunque también pueden manifestarse en otras áreas cutáneas.

Las placas eritematosas son áreas de la piel que se vuelven rojas debido a la inflamación, mientras que las lesiones escamosas se caracterizan por la presencia de descamación, es decir, descamación de la capa superficial de la piel. Estas lesiones cutáneas suelen ser localizadas o generalizadas y suelen tener un diámetro mayor a 5 cm.

En las etapas iniciales de la enfermedad, las lesiones pueden comenzar como parches no diagnósticos e imprecisos, lo que puede dificultar su reconocimiento como un signo de la micosis fungoide. Esto puede llevar a que los pacientes tengan lesiones cutáneas durante varios años antes de que se realice el diagnóstico definitivo.

Una característica distintiva de la micosis fungoide es la afectación folicular con alopecia. Esto significa que la enfermedad puede afectar los folículos pilosos, lo que resulta en pérdida de cabello en las áreas afectadas. Por lo tanto, la presencia de alopecia junto con una erupción cutánea pruriginosa puede despertar la sospecha de la micosis fungoide.

En etapas más avanzadas de la enfermedad, pueden aparecer tumores en la piel. Estos tumores son protuberancias elevadas que pueden variar en tamaño y apariencia. Además, la micosis fungoide puede afectar los ganglios linfáticos, lo que se conoce como linfadenopatía. Los ganglios linfáticos pueden experimentar un crecimiento localizado o diseminado. El crecimiento de los ganglios linfáticos puede ser debido a la expansión benigna del ganglio, conocida como linfadenopatía dermatopática, o a la invasión específica de las células malignas de la micosis fungoide.

 

Exámenes complementarios

La biopsia de piel es una herramienta esencial en el diagnóstico de la micosis fungoide. Permite obtener una muestra de tejido cutáneo para su análisis histopatológico, lo que proporciona información importante sobre la estructura y las características de las células presentes en la lesión cutánea.

En la micosis fungoide, la biopsia de piel muestra características específicas que ayudan a confirmar el diagnóstico. Estas características incluyen la presencia de células neoplásicas malignas llamadas células de Lutzner, que son linfocitos T atípicos que se encuentran en la epidermis y la dermis superior. Estas células suelen formar agregados en la epidermis, lo que se conoce como patrón en “encaje” o “enamoramiento” (Pautrier), que es altamente sugestivo de micosis fungoide.

Sin embargo, la micosis fungoide puede ser difícil de diagnosticar y, en algunos casos, se requieren múltiples biopsias antes de confirmar el diagnóstico. Esto se debe a que las lesiones iniciales pueden ser sutiles o tener características histológicas que no son específicas de la micosis fungoide, lo que dificulta su identificación. En ocasiones, se puede requerir la toma de biopsias repetidas de diferentes áreas afectadas o en momentos diferentes para obtener muestras adecuadas y representativas.

En etapas más avanzadas de la enfermedad, cuando hay mayor infiltración de las células malignas en la sangre y otros tejidos, es posible detectar linfocitos T malignos circulantes en la sangre periférica. Estas células circulantes se conocen como células de Sézary y se consideran un signo característico del síndrome de Sézary, una variante agresiva de la micosis fungoide.

Además, en algunos casos de micosis fungoide, puede haber eosinofilia, que es un aumento en el número de eosinófilos en la sangre. Sin embargo, la presencia de eosinofilia no es específica de la micosis fungoide y puede estar presente en otras enfermedades dermatológicas y sistémicas.

 

Diagnóstico diferencial

La micosis fungoide, en sus etapas iniciales, puede presentar síntomas y características clínicas similares a otras enfermedades dermatológicas, lo que puede llevar a confusiones en el diagnóstico.

  • Psoriasis: es una enfermedad crónica de la piel que también se caracteriza por la presencia de placas eritematosas y escamosas. Ambas enfermedades pueden compartir características clínicas similares, como la descamación y la inflamación de la piel. Sin embargo, el estudio histológico puede mostrar diferencias en la estructura de la epidermis y la presencia de células atípicas en la micosis fungoide.
  • Exantema farmacoinducido: Algunos medicamentos, incluidos los inhibidores de la recaptación de serotonina, pueden desencadenar un exantema o erupción cutánea. Esta erupción puede presentarse como placas eritematosas y escamosas similares a las de la micosis fungoide. Aquí, el historial de medicamentos y la temporalidad de la aparición de la erupción pueden ayudar a distinguir entre ambos trastornos. Además, el estudio histológico puede mostrar características específicas asociadas con el exantema farmacoinducido.
  • Fotoalergia: es una reacción alérgica de la piel desencadenada por la exposición a la luz solar o a otros agentes fotoalérgenos. Puede presentar erupciones cutáneas similares a la micosis fungoide. Aquí, la historia clínica, incluida la relación entre la exposición a la luz y la aparición de las lesiones, junto con pruebas específicas para fotoalergia, pueden ayudar a diferenciar ambas condiciones.
  • Dermatitis eccematosa: es una inflamación crónica de la piel que puede causar enrojecimiento, picazón y descamación. Algunos tipos de dermatitis eccematosa pueden manifestarse como placas eritematosas y escamosas, lo que puede confundirse con la micosis fungoide. Sin embargo, el estudio histológico puede revelar características distintivas de la dermatitis eccematosa, como la presencia de infiltrados inflamatorios específicos.
  • Tiña del cuerpo (dermatofitosis): es una infección fúngica superficial de la piel causada por dermatofitos. Puede presentarse con lesiones en forma de placas eritematosas y escamosas, lo que puede ser similar a la presentación de la micosis fungoide. Sin embargo, los estudios microbiológicos y micológicos, como el cultivo de hongos, permiten identificar la presencia de dermatofitos en la tiña del cuerpo, lo que ayuda a diferenciarla de la micosis fungoide.

 

Tratamiento

El tratamiento de la micosis fungoide es considerado complejo debido a varias razones. En primer lugar, es una enfermedad crónica y progresiva, lo que significa que no existe una cura definitiva y que su manejo se enfoca en controlar los síntomas, frenar la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida del paciente. Además, la respuesta al tratamiento puede variar significativamente entre los individuos y a lo largo del curso de la enfermedad.

En las etapas iniciales de la micosis fungoide, los tratamientos suelen dirigirse a la piel afectada. Estos incluyen el uso de corticoesteroides tópicos, que ayudan a reducir la inflamación y el enrojecimiento de las lesiones. La mecloretamina tópica, un agente quimioterapéutico, también se utiliza para tratar las lesiones cutáneas. El gel de bexaroteno, un retinoide tópico, puede ser útil en el manejo de las lesiones tempranas. La fototerapia ultravioleta, como la terapia PUVA (psoraleno más radiación ultravioleta A), también se emplea para tratar las lesiones cutáneas, ya que la radiación ultravioleta ayuda a disminuir la proliferación de las células anormales.

Sin embargo, a medida que la enfermedad progresa o se desarrollan lesiones más extensas, puede ser necesario recurrir a tratamientos más agresivos. Estos pueden incluir combinaciones de terapia PUVA con retinoides sistémicos o interferón, que son tratamientos que actúan en todo el cuerpo. La fotoforesis extracorpórea, un procedimiento en el que se extrae sangre del paciente, se trata con psoraleno y se expone a la radiación ultravioleta antes de ser devuelta al cuerpo, también se ha utilizado en casos avanzados.

Otros tratamientos que se han utilizado en la micosis fungoide incluyen el bexaroteno oral, un retinoide sistémico, el interferón-α solo o combinado con retinoides, la interleucina-12 (IL-12), la denileucina diftitox (un agente inmunotoxina) y el haz electrónico cutáneo total (radioterapia de haz de electrones).

Es importante tener en cuenta que el tratamiento de la micosis fungoide debe ser individualizado y adaptado a las características específicas de cada paciente, incluyendo la extensión de las lesiones, la gravedad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. Además, es fundamental contar con un seguimiento cercano y regular por parte de un dermatólogo u oncólogo especializado en trastornos cutáneos para ajustar el tratamiento según sea necesario.

 

Pronóstico

La micosis fungoide es conocida por su curso clínico lento y progresivo a lo largo de décadas. Esta característica se debe a que las células malignas (linfocitos T) se acumulan gradualmente en la piel y los ganglios linfáticos, lo que lleva al desarrollo de lesiones cutáneas y, en algunos casos, afectación sistémica.

El pronóstico de la micosis fungoide varía dependiendo de la etapa en la que se encuentre la enfermedad. En general, se ha observado que los individuos con enfermedad en etapas tempranas, como la fase de parches o placas, tienen un pronóstico más favorable. En esta etapa, las lesiones suelen ser limitadas y localizadas, lo que facilita un mejor control de la enfermedad y una menor probabilidad de diseminación sistémica.

En contraste, la eritrodermia, que es una forma avanzada de la micosis fungoide en la que la piel se afecta de manera difusa y generalizada, así como la presencia de tumores y linfadenopatía, se asocian con un peor pronóstico. La eritrodermia indica una enfermedad más agresiva y una mayor probabilidad de diseminación a otros órganos. La presencia de tumores indica una progresión más avanzada de la enfermedad, y la linfadenopatía puede indicar una mayor invasión de los ganglios linfáticos, lo que aumenta el riesgo de afectación sistémica.

Sin embargo, es importante destacar que, en general, la supervivencia en pacientes con enfermedad en etapas tempranas, como la de parches limitada, no se ve disminuida significativamente. Estos pacientes tienden a tener una expectativa de vida similar a la población general y la enfermedad puede ser manejada de manera efectiva.

Los ancianos con afectación en la etapa de parches y placas, es importante tener en cuenta que suelen tener una mayor comorbilidad y están sujetos a otras enfermedades relacionadas con la edad. Por lo tanto, es más probable que la causa de muerte en estos pacientes sea debido a estas condiciones concurrentes en lugar de la micosis fungoide en sí misma.

 

 

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