Trastornos pigmentarios de la piel
La piel, siendo el órgano más grande del cuerpo humano y uno de los más expuestos al medio ambiente, está sujeta a una amplia variedad de cambios en su coloración debido a diferentes enfermedades y agentes externos. Entre estas, las enfermedades inflamatorias juegan un papel significativo en la alteración del pigmento cutáneo.
Es importante entender que la piel contiene células especializadas llamadas melanocitos, cuya función principal es producir melanina, el pigmento responsable del color de la piel, el cabello y los ojos. Durante procesos inflamatorios como el acné o la dermatitis atópica, se produce una activación de los melanocitos en respuesta a la inflamación, lo que puede resultar en un aumento o disminución en la producción de melanina y, por lo tanto, un cambio en el color de la piel.
El acné, por ejemplo, puede provocar hiperpigmentación postinflamatoria, que es una condición en la que áreas de la piel afectadas por el acné pueden volverse más oscuras debido a la sobreproducción de melanina como parte del proceso de curación de la piel después de la inflamación causada por las lesiones del acné. Del mismo modo, la dermatitis atópica puede causar una disminución en la pigmentación de la piel debido a la inflamación crónica y la pérdida de melanocitos en áreas afectadas.
Además de las enfermedades inflamatorias, existen otros trastornos pigmentarios que pueden ser el resultado de la exposición a pigmentos externos o internos. Por ejemplo, la carotenemia es un trastorno en el que la piel adquiere un tono amarillo anaranjado debido al consumo excesivo de alimentos ricos en carotenoides, como zanahorias o calabazas. La argiria es otro ejemplo, donde la piel se vuelve de color gris azulado debido a la acumulación de plata en el cuerpo, a menudo como resultado del uso excesivo de productos que contienen plata coloidal. Además, los tatuajes pueden alterar permanentemente el color de la piel al introducir pigmentos exógenos en la dermis.
Por otro lado, hay trastornos pigmentarios endógenos que están relacionados con sustancias metabólicas producidas dentro del cuerpo. Por ejemplo, la hemosiderina, que es una forma de hierro liberada por los glóbulos rojos degradados, puede causar hiperpigmentación en áreas afectadas por procesos purpúricos, como la púrpura trombocitopénica idiopática. La ochronosis es otro trastorno donde el exceso de ácido homogentísico se deposita en los tejidos, incluida la piel, lo que resulta en una pigmentación oscura y azulada. Además, los pigmentos biliares pueden causar ictericia, que es una coloración amarillenta de la piel y los ojos, en condiciones como la colestasis.
Clasificación
Los trastornos de hiperpigmentación o hipopigmentación pueden ser primarios, lo que significa que son el resultado directo de una disfunción en la producción de melanina o en la distribución de pigmento en la piel, o pueden ser secundarios, lo que significa que son causados por otras enfermedades o condiciones subyacentes.
Es importante distinguir entre la hipopigmentación y la despigmentación. La hipopigmentación se refiere a una condición en la que la piel afectada es más clara que el color base de la piel, pero aún conserva cierto grado de pigmentación. Por otro lado, la despigmentación se refiere a la ausencia total de pigmento en la piel. Esta distinción es crucial para el diagnóstico adecuado y el manejo de los trastornos pigmentarios.
Para evaluar los trastornos pigmentarios, los médicos a menudo utilizan una lámpara de Wood, que emite luz ultravioleta. Esta luz ayuda a resaltar la pigmentación de la piel, lo que facilita la evaluación de la hiperpigmentación en trastornos como el melasma o el lentigo, donde la melanina está presente en exceso en la piel. Además, la lámpara de Wood puede ayudar a identificar la pérdida completa de pigmento en trastornos de despigmentación como el vitiligo. En el caso del vitiligo, la despigmentación se vuelve más evidente bajo la luz de Wood, lo que facilita su identificación.
Por otro lado, la hipopigmentación postinflamatoria, que puede ocurrir después de lesiones cutáneas como el acné o la dermatitis, no se acentúa con la luz de Wood. Esto se debe a que la piel afectada todavía conserva algo de pigmento, aunque en menor cantidad que la piel circundante, y la luz de Wood no resalta significativamente esta diferencia de pigmentación.
Es importante destacar que la evaluación de los trastornos pigmentarios no se limita solo al uso de la lámpara de Wood. Los médicos también consideran otros factores como la historia clínica del paciente, la apariencia clínica de las lesiones y, en algunos casos, pueden requerir pruebas adicionales como biopsias cutáneas para un diagnóstico preciso.
Trastornos pigmentarios primarios
Hiperpigmentación
La hiperpigmentación se refiere a una condición en la que hay una sobreproducción de melanina en la piel, lo que resulta en manchas oscuras o áreas de pigmentación irregular. Esta categoría de trastornos pigmentarios puede ser de origen nevoso, congénito o adquirido, y puede manifestarse de diversas formas y en diferentes partes del cuerpo.
Los trastornos nevoides y congénitos incluyen condiciones como los nevos pigmentados, que son lunares o manchas marrones que están presentes desde el nacimiento o aparecen durante la infancia temprana. Estos pueden variar en tamaño y forma, y algunos pueden estar asociados con un riesgo aumentado de cáncer de piel si no se monitorean adecuadamente. Además, la hiperpigmentación en forma de mosaico puede ocurrir en condiciones como el síndrome de McCune-Albright, donde las manchas pigmentadas aparecen en un patrón lineal o en parches debido a una mutación genética en las células precursoras de la piel.
La hiperpigmentación adquirida puede ser el resultado de diversas causas, que van desde trastornos sistémicos hasta exposición a factores ambientales. Por ejemplo, la enfermedad de Addison, que afecta las glándulas suprarrenales y conduce a una deficiencia de hormonas como el cortisol, puede causar hiperpigmentación en áreas de la piel expuestas al sol y en las membranas mucosas. Además, la deficiencia de vitamina B12, la hemocromatosis (acumulación excesiva de hierro en el cuerpo) y la enfermedad de Wilson (acumulación de cobre) pueden causar hiperpigmentación como uno de sus síntomas.
Uno de los trastornos de hiperpigmentación más comunes es el melasma, también conocido como cloasma. Esta condición se caracteriza por la aparición de manchas oscuras en la piel, especialmente en la cara, y es más común en mujeres, aunque también puede afectar a hombres y personas de todos los tonos de piel. El melasma se asocia comúnmente con la exposición a hormonas, como durante el embarazo o el uso de anticonceptivos orales, pero también puede ocurrir de forma idiopática, sin una causa aparente. Se cree que los cambios hormonales y la exposición al sol juegan un papel importante en el desarrollo del melasma.
Hipopigmentación y despigmentación
La hipopigmentación y la despigmentación son categorías de trastornos pigmentarios en las que hay una disminución o ausencia total de melanina en la piel, respectivamente. Dentro de esta categoría, los trastornos despigmentantes incluyen condiciones como el vitiligo, el albinismo y el piebaldismo, cada uno con sus propias características distintivas y causas subyacentes.
El vitiligo es un trastorno despigmentante en el que los melanocitos, las células responsables de producir melanina, son destruidos, lo que resulta en la aparición de manchas blancas o áreas despigmentadas en la piel. Esta condición afecta aproximadamente al 1% de la población y puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, aunque es más común en áreas expuestas al sol, como la cara, las manos y los pies. Se cree que el vitiligo es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca y destruye erróneamente los melanocitos. Además, el vitiligo puede estar asociado con otras enfermedades autoinmunes, como la enfermedad tiroidea autoinmune, la anemia perniciosa, la diabetes mellitus y la enfermedad de Addison, lo que sugiere una predisposición genética subyacente y una disfunción del sistema inmunológico.
El albinismo es otro trastorno de hipopigmentación en el que hay una producción reducida o ausencia completa de melanina en la piel, el cabello y los ojos debido a la falta de actividad de la enzima tirosinasa, que es necesaria para la síntesis de melanina. Esto resulta en la piel muy clara o blanca, el cabello rubio o blanco y los ojos de color claro o incluso rosados debido a la falta de pigmentación en la retina. El albinismo es una condición genética hereditaria que puede afectar a personas de todas las etnias y se asocia con un mayor riesgo de problemas de la vista y de la piel, así como de cáncer de piel debido a la falta de protección natural contra los rayos ultravioleta del sol.
El piebaldismo es un trastorno pigmentario poco común en el que hay parches de piel blanca en el cuerpo, que están presentes desde el nacimiento. Estos parches de piel blanca son el resultado de la ausencia de melanocitos en esas áreas específicas de la piel durante el desarrollo embrionario.
Trastornos pigmentarios secundarios
Cuando la piel sufre cualquier tipo de daño, ya sea por irritación, alergia, infección, excoriación, quemaduras o tratamientos dermatológicos como peelings químicos o congelación con nitrógeno líquido, puede experimentar alteraciones en la pigmentación. Esto se debe a que la piel contiene células especializadas llamadas melanocitos, cuya función es producir melanina, el pigmento responsable del color de la piel. Cualquier interferencia con la actividad de estos melanocitos puede conducir a cambios en la pigmentación cutánea.
La hiperpigmentación ocurre cuando hay una sobreproducción de melanina en respuesta al daño cutáneo. Esto puede ocurrir como una forma de protección de la piel contra el daño adicional o como parte del proceso de curación de la piel. Por ejemplo, en el caso de una infección, la piel puede producir más melanina para protegerse de los agentes patógenos invasores. Del mismo modo, las quemaduras o lesiones cutáneas pueden desencadenar una respuesta de hiperpigmentación como parte del proceso de cicatrización de la piel.
Por otro lado, la hipopigmentación puede ocurrir cuando el daño a la piel interfiere con la producción normal de melanina o con la función de los melanocitos. Esto puede suceder, por ejemplo, cuando una quemadura grave destruye los melanocitos en la piel afectada, dejando áreas sin pigmentación. Del mismo modo, ciertos tratamientos dermatológicos, como los peelings químicos o la congelación con nitrógeno líquido, pueden dañar temporalmente los melanocitos y afectar la producción de melanina, lo que resulta en una hipopigmentación transitoria.
Es importante tener en cuenta que los cambios en la pigmentación de la piel pueden ser temporales o permanentes, dependiendo de la naturaleza y la gravedad del daño cutáneo. Además, la susceptibilidad a la hiperpigmentación o hipopigmentación puede variar según el tipo de piel y otros factores individuales.
Hiperpigmentación
La hiperpigmentación secundaria es un tipo común de alteración en la pigmentación de la piel que ocurre como resultado de otra condición dermatológica inflamatoria, como el acné, el liquen plano o la dermatitis. Este tipo de hiperpigmentación es más frecuente en personas con tonos de piel moderadamente pigmentados. Se conoce como hiperpigmentación postinflamatoria y se presenta como manchas o áreas de pigmentación oscura en la piel afectada por la inflamación previa.
La hiperpigmentación postinflamatoria se desarrolla como parte del proceso de curación de la piel después de un episodio inflamatorio. Cuando la piel sufre inflamación debido a condiciones como el acné, el liquen plano o la dermatitis, los melanocitos, que son las células productoras de melanina, pueden ser activados y producir melanina en exceso en las áreas afectadas. Este exceso de pigmento resulta en la aparición de manchas oscuras que persisten después de que la inflamación original haya disminuido o desaparecido. Es más común en personas con piel más oscura debido a la mayor actividad de los melanocitos en este grupo de población.
Además de la hiperpigmentación postinflamatoria, otros mecanismos pueden contribuir a la hiperpigmentación secundaria. Por ejemplo, la deposición de hemosiderina, que es un producto de degradación de la hemoglobina liberada por los glóbulos rojos descompuestos, puede causar hiperpigmentación de color marrón rojizo en condiciones como la dermatitis de estasis, donde hay una acumulación de sangre en las venas de las piernas debido a la insuficiencia venosa crónica.
Además, ciertos medicamentos pueden inducir hiperpigmentación como efecto secundario. Por ejemplo, medicamentos como la cloroquina, la clorpromazina, la minociclina y la amiodarona se han asociado con la hiperpigmentación de la piel. Las reacciones cutáneas fijas a ciertos medicamentos, como la fenolftaleína (presente en laxantes), la trimetoprima-sulfametoxazol (TMP-SMZ), los AINE y las tetraciclinas, también pueden causar hiperpigmentación, generalmente en forma de parches anulares.
Hipopigmentación
La hipopigmentación es una condición en la que hay una disminución en la producción de melanina en la piel, lo que resulta en áreas de piel más clara que el tono de piel circundante. Esta condición puede complicar una variedad de trastornos dermatológicos, así como ser el resultado de trauma, tratamiento médico o ambas cosas.
La hipopigmentación puede ocurrir como una complicación de trastornos cutáneos inflamatorios como la dermatitis atópica, el liquen plano, la psoriasis, el lupus eritematoso discoide y el liquen simple crónico. Estos trastornos pueden interferir con la función de los melanocitos o con la síntesis de melanina en la piel, lo que conduce a una disminución en la pigmentación.
Además, la hipopigmentación puede ser iatrogénica, es decir, resultar de tratamientos médicos. Por ejemplo, el uso de corticosteroides tópicos muy potentes puede interferir con la producción de melanina en la piel y causar hipopigmentación como efecto secundario. El uso inadecuado o excesivo de estos medicamentos puede dañar los melanocitos y afectar su capacidad para producir melanina.
Es importante destacar que los procedimientos dermatológicos también pueden llevar a la hipopigmentación. El uso de nitrógeno líquido en la crioterapia para tratar lesiones cutáneas puede dañar los melanocitos y resultar en hipopigmentación o incluso despigmentación en pacientes con tonos de piel más oscuros. Se debe tener especial cuidado al administrar estos tratamientos a pacientes con tonos de piel más oscuros para evitar este efecto secundario no deseado.
Además, las inyecciones intralesionales o intraarticulares de altas concentraciones de corticosteroides pueden causar hipopigmentación temporal en el área tratada. Este efecto secundario generalmente desaparece con el tiempo, pero es importante que los médicos informen a los pacientes sobre esta posibilidad antes de administrar este tipo de tratamiento.
En el tratamiento del melanoma con inhibidores de puntos de control inmunitario, como la terapia con ipilimumab o nivolumab, la despigmentación indistinguible de la vitiligo puede ocurrir como complicación. Estos tratamientos pueden desencadenar una respuesta autoinmune que afecta los melanocitos, lo que resulta en la pérdida de pigmentación en la piel.
Complicaciones
Las queratosis actínicas y los cánceres de piel son más propensos a desarrollarse en personas con vitiligo debido a varias razones. El vitiligo se asocia con una disminución en la producción de melanina en la piel, lo que puede llevar a una mayor sensibilidad de la piel a los daños causados por la exposición al sol. Las personas con vitiligo pueden tener áreas de piel que carecen de la protección natural proporcionada por la melanina contra los rayos ultravioleta (UV) del sol, lo que aumenta su susceptibilidad a desarrollar queratosis actínicas (lesiones precancerosas) y cánceres de piel como el carcinoma de células escamosas y el carcinoma basocelular.
Además, la vitiligo puede ser el resultado de una disfunción autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca y destruye los melanocitos, las células que producen melanina. Se ha observado que las personas con enfermedades autoinmunes tienen un mayor riesgo de desarrollar ciertos tipos de cáncer, lo que podría explicar la asociación entre la vitiligo y los cánceres de piel.
En cuanto a la severa angustia emocional que puede ocurrir en personas con vitiligo extenso o casos graves de hipopigmentación e hiperpigmentación, esto se debe a los efectos psicológicos y sociales de la enfermedad. La vitiligo puede afectar significativamente la apariencia física y la autoestima de una persona, especialmente en aquellos con tonos de piel más oscuros, donde los cambios en la pigmentación pueden ser más notables. La percepción de la belleza y la aceptación social puede influir en la calidad de vida de las personas con vitiligo, y el estrés emocional resultante puede tener un impacto negativo en su bienestar psicológico y emocional.
Las personas con vitiligo pueden experimentar ansiedad, depresión, baja autoestima y preocupaciones sobre la aceptación social y la discriminación. La angustia emocional puede ser especialmente pronunciada en casos de vitiligo extenso que afectan áreas visibles del cuerpo, como la cara, las manos o el cuello. Es importante que los pacientes con vitiligo reciban apoyo emocional y psicológico adecuado para ayudarles a sobrellevar las dificultades emocionales asociadas con la enfermedad.
Tratamiento
Las preparaciones blanqueadoras terapéuticas generalmente contienen hidroquinona, un agente despigmentante ampliamente utilizado debido a su capacidad para inhibir la producción de melanina en la piel. Sin embargo, el uso prolongado de hidroquinona puede tener efectos secundarios no deseados, como hipopigmentación o hiperpigmentación inesperada, así como ocrinosis secundaria y milia pigmentada. Estos efectos adversos pueden ocurrir en casos raros, pero es importante tener en cuenta y monitorear de cerca cualquier cambio en la pigmentación de la piel durante el tratamiento con hidroquinona.
El papel de la exposición a la luz ultravioleta (UV) del sol es un factor importante que contribuye o promueve la mayoría de los trastornos de hiperpigmentación. La luz UV puede estimular la producción excesiva de melanina en la piel, lo que resulta en un oscurecimiento de las áreas afectadas. Por lo tanto, es crucial minimizar la exposición a la luz solar directa y tomar medidas para proteger la piel de los efectos dañinos de la radiación UV, especialmente para aquellos que tienen predisposición a la hiperpigmentación.
En el tratamiento de melasma, efélides y hiperpigmentación postinflamatoria, se emplea la hidroquinona al 4% junto con un protector solar que contenga filtros UVA como Avobenzone, Mexoryl, óxido de zinc y dióxido de titanio. La hidroquinona inhibe la producción de melanina, mientras que los protectores solares ayudan a proteger la piel de la exacerbación de la hiperpigmentación debido a la exposición al sol. La crema de tretinoína al 0.025%-0.05% también puede ser útil para promover la renovación celular y aclarar la piel. Además, se pueden considerar opciones tópicas adicionales como el ácido kojico, el ácido ascórbico, la cisteína, la niacinamida y el ácido azelaico para mejorar los resultados del tratamiento. Estos agentes ayudan a suprimir la producción de melanina y aclarar gradualmente las áreas hiperpigmentadas de la piel.
El melasma superficial responde positivamente a la aplicación de tratamientos tópicos. Sin embargo, si el pigmento se encuentra principalmente en las capas más profundas de la piel (dermis) y no se realza con luz de Wood, el pronóstico es menos alentador.
La mejoría en la hiperpigmentación puede ser un proceso prolongado que puede tomar meses, y durante este tiempo es crucial evitar la exposición a la luz solar. La hiperpigmentación tiende a reaparecer si la piel tratada se expone nuevamente a la luz ultravioleta, que puede estimular la producción de melanina.
El ácido tranexámico, administrado por vía oral en una dosis de 250 mg dos veces al día durante 8 a 12 semanas, se ha identificado como un tratamiento efectivo para el melasma. Sin embargo, no se recomienda su uso en pacientes con trastornos de la coagulación sanguínea.
El acné con hiperpigmentación postinflamatoria, una afección en la que la piel desarrolla manchas oscuras como resultado de la inflamación causada por el acné, responde bien al ácido azelaico y a la tretinoína. Ambos tratamientos no solo abordan el acné, sino que también ayudan a mejorar la hiperpigmentación.
Las lentiginosis solares, manchas pigmentadas en la piel causadas por la exposición prolongada al sol, pueden tratarse mediante la aplicación de nitrógeno líquido. Además, la aplicación tópica de crema de tretinoína al 0.1% o tazarotene al 0.1% durante un período prolongado puede ayudar a desvanecer estas manchas, así como también la hiperpigmentación facial y postinflamatoria.
Los láseres ofrecen una opción para la eliminación del pigmento en la piel, tanto en la epidermis como en la dermis. Se consideran especialmente para pacientes cuya respuesta a otros tratamientos médicos ha sido insatisfactoria.
Hypopigmentation
En muchos casos, especialmente cuando la hipopigmentación es extensa o persistente, se pueden utilizar cosméticos especiales para ocultar las manchas desfigurantes.
Productos como Covermark y Dermablend son altamente efectivos para camuflar las áreas de la piel con hipopigmentación, lo que ayuda a mejorar la apariencia y la autoestima del paciente. Estos cosméticos están diseñados para proporcionar una cobertura completa y duradera, lo que permite a las personas con hipopigmentación sentirse más cómodas y seguras en su apariencia física.
Sin embargo, cuando se trata de vitiligo, la terapia puede ser larga y tediosa, y el paciente debe estar fuertemente motivado para seguir el tratamiento. El manejo del vitiligo puede requerir un enfoque multidisciplinario y una combinación de tratamientos tópicos y sistémicos para lograr resultados satisfactorios.
En casos de vitiligo con menos del 20% de la piel afectada, el tacrolimús tópico al 0.1% administrado dos veces al día es la terapia de primera línea. Este medicamento ayuda a modular la respuesta inmune y promover la repigmentación de la piel. Sin embargo, el uso prolongado de corticosteroides tópicos muy potentes puede causar adelgazamiento de la piel en el área de aplicación, por lo que se debe tener precaución al utilizarlos.
Otra opción terapéutica es el ruxolitinib tópico, un inhibidor de la quinasa de Janus (JAK) aprobado por la FDA para el tratamiento del vitiligo. Este medicamento actúa bloqueando las vías inflamatorias involucradas en la destrucción de los melanocitos y puede ayudar a promover la repigmentación de la piel.
En casos de vitiligo con un mayor grado de afectación (20-25% de la superficie corporal), se pueden considerar tratamientos más invasivos, como la terapia con UVB de banda estrecha o PUVA oral. Sin embargo, se debe tener en cuenta que la terapia PUVA puede causar una respuesta fototóxica severa, como quemaduras solares, por lo que se debe usar con precaución.
Es importante tener en cuenta que el vitiligo puede responder de manera diferente al tratamiento en diferentes áreas del cuerpo. Por ejemplo, la cara y el pecho superior tienden a responder mejor, mientras que las yemas de los dedos y las áreas genitales pueden tener una respuesta menos satisfactoria.
En general, el tratamiento del vitiligo puede ser un proceso prolongado que requiere paciencia y compromiso por parte del paciente y el médico. Aunque los resultados pueden variar y pueden ser necesarios años de tratamiento, muchas personas pueden experimentar mejoras significativas en su pigmentación cutánea y calidad de vida con la terapia adecuada y el seguimiento adecuado.
Anatomía del hígado
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