¿Qué es el síndrome de neurona motora superior?

Conceptos

• El cuadro clínico de este grupo de trastornos degenerativos se caracteriza por debilidad y desgaste variable de los músculos afectados, sin cambios sensitivos concomitantes.
• La enfermedad de neuronas motoras comienza en adultos entre los 30 y 60 años de edad.
• Se observa degeneración de las células del asta anterior en la médula espinal, los núcleos motores de los pares craneales inferiores y las vías corticoespinales y corticobulbares.
• Los nervios del sistema nervioso central que transportan los impulsos de movimiento se conocen como neuronas motoras superiores.
• El tracto primario que transmite señales para el movimiento voluntario se conoce como tracto piramidal.
• El tracto piramidal se divide en el tracto corticoespinal y el tracto corticobulbar.
• Las lesiones o lesiones de las neuronas motoras superiores son comunes debido a las vastas áreas cubiertas por las vías de las neuronas motoras.
• Las lesiones de neuronas motoras superiores se designan como cualquier daño a las neuronas motoras que residen por encima de los núcleos de los nervios craneales o las células del asta anterior de la médula espinal.
• El daño a las neuronas motoras superiores conduce a un conjunto característico de síntomas clínicos conocidos como síndrome de la neurona motora superior.

Fisiología

Las neuronas motoras superiores son neuronas de primer orden que son responsables de transportar los impulsos eléctricos que inician y modulan el movimiento. También son responsables de la coordinación del movimiento.

El tracto principal de las neuronas motoras superiores que inicia el movimiento voluntario es el tracto piramidal que proporciona una vía directa entre la corteza cerebral y la médula espinal. Se divide en el tracto corticoespinal y el tracto corticobulbar.

Las fibras del tracto corticoespinal hacen sinapsis con los nervios espinales y las fibras corticobulbares hacen sinapsis con los nervios craneales.

Los cuerpos celulares del tracto piramidal se concentran alrededor del área motora de la corteza cerebral.

Las neuronas motoras superiores del tracto piramidal tienen la mayoría de sus cuerpos celulares ubicados en la corteza motora precentral (área 4 de Brodmann) y el área premotora (área 6 de Brodmann). Los cuerpos celulares también están presentes en el área motora suplementaria, la corteza somatosensorial primaria y el lóbulo parietal superior.

Los axones de neuronas motoras superiores irradian hacia la corona radiada y convergen en la rama posterior de la cápsula interna. La vía del haz corticoespinal desciende a través del pedúnculo cerebral en el mesencéfalo, la protuberancia ventral y las pirámides de la médula.

En la cara inferior de la médula, la mayoría de los axones del tracto corticoespinal se decusan en la decusación piramidal. Los axones continúan su descenso contralateral desde sus cuerpos celulares de origen y entran en la médula espinal por el funículo lateral. El tracto es ahora el tracto corticoespinal lateral. Los axones terminan a lo largo de la médula espinal en la columna gris ventral y la base de la columna dorsal.

Los axones del tracto corticoespinal lateral que controlan las extremidades distales hacen sinapsis directamente con las neuronas motoras inferiores. El resto de los axones del tracto corticoespinal lateral formará sinapsis en las interneuronas premotoras.

Las fibras del tracto corticobulbar se originan en las partes de la corteza motora que representan la cara. Los axones comparten una trayectoria similar al tracto corticoespinal que desciende a través de la corona radiada y la cápsula interna. A nivel del tronco del encéfalo, los axones harán sinapsis con los núcleos de cada nervio craneal en sus respectivos niveles.

La inervación de la neurona motora superior de la mayoría de los nervios craneales es bilateral, lo que significa que cada nervio craneal recibe impulsos del hemisferio izquierdo y derecho. Esta inervación bilateral pertenece a los músculos de los ojos, la mandíbula, la faringe, la parte superior de la cara, la laringe y el cuello.

El conocimiento sobre las vías de los tractos piramidales es fundamental para comprender la presentación clínica de las lesiones de neuronas motoras superiores.

Las lesiones por encima o por debajo de la decusación piramidal tendrán síntomas en diferentes partes del cuerpo.

Las lesiones de neuronas motoras superiores rostrales a la decusación piramidal darán lugar a síntomas contralaterales al sitio de la lesión.

Clasificación

Clasificación de enfermedad de neuronas motoras. Se distinguen cinco variedades:

♦️Parálisis bulbar progresiva

♦️Parálisis seudobulbar

♦️Atrofia muscular raquídea progresiva

♦️Esclerosis lateral primaria

♦️Esclerosis lateral amiotrófica

Manifestaciones clínicas

Las lesiones de neurona motora superior pueden surgir de una variedad de lesiones en el cerebro o la médula espinal como:

• accidentes cerebrovasculares
• lesiones cerebrales traumáticas
• lesiones cerebrales anóxicas
• neoplasias malignas
• infecciones
• trastornos inflamatorios
• trastornos neurodegenerativos
• trastornos metabólicos

La manifestación clínica de una lesión de neurona motora superior se conoce como síndrome de la neurona motora superior.

Cuando existe alteración bulbar hay dificultad para deglutir, masticar, toser, respirar y hablar (disartria).

En la parálisis bulbar progresiva se identifica descenso del paladar, depresión del reflejo nauseoso, estancamiento de saliva en la faringe, tos débil y desgaste muscular lingual con fasciculaciones.

En la parálisis seudo bulbar hay contractura y espasmo linguales y la lengua no puede moverse con rapidez de un lado al otro.

La alteración de las extremidades se caracteriza por trastornos motores (debilidad, rigidez, desgaste, fasciculaciones), reflejo de la disfunción de neurona motora inferior o superior.

No hay cambios objetivos en la valoración sensitiva, aunque son posibles síntomas sensitivos vagos.

Los esfínteres casi siempre permanecen normales.

Pueden existir cambios cognitivos o afectación seudobulbar.

Síndrome de la neurona motora superior 

Los síntomas del síndrome de neurona motora superior pueden dividirse en síntomas negativos y positivos.

Los síntomas negativos incluyen:

• debilidad
• disminución del control motor
• fatiga fácil.

Una característica única del síndrome de neurona motora superior es su tendencia a afectar grupos de músculos específicos. La debilidad causada por el síndrome de neurona motora superior afectará predominantemente a los extensores del brazo y flexores de la pierna.

Los síntomas positivos son aquellos que implican una mayor actividad muscular:

Espasticidad: es un aumento dependiente de la velocidad en la resistencia de un músculo a cuando hay un estiramiento pasivo. Los movimientos pasivos lentos de los brazos o las piernas no provocarán el aumento de la resistencia pero los estiramientos enérgicos de los músculos provocarán un aumento brusco del tono seguido de una disminución de la resistencia muscular con un estiramiento continuo. Los músculos antigravitatorios de brazos y piernas son los más afectados que incluyen los flexores de los brazos y los extensores de la pierna.

Clonus: es una secuencia de contracciones musculares rítmicas e involuntarias, ocurren a una frecuencia de 5 a 7 Hz y son una respuesta a estímulos de estiramiento aplicados abruptamente. El clonus se produce más fácilmente en el tobillo con movimientos enérgicos de dorsiflexión y flexión plantar.

Hiperreflexia de reflejos tendinosos profundos : cuando los pacientes tienen reflejos anormalmente enérgicos que se deben a una disminución de la modulación por vías inhibidoras descendentes como en el caso de un golpeteo del tendón suprarrotuliano que provocaría un reflejo rotuliano.

Hiporreflexia de reflejos superficiales: el reflejo abdominal superficial y el reflejo cremastérico se ven disminuidos o abolidos después de las lesiones de neurona motora superior.

Sinquinesias: son movimientos involuntarios en una extremidad que tienen asociaciones con los movimientos voluntarios en otras extremidades. La flexión del brazo puede resultar en flexión de la pierna. Estos movimientos involuntarios también pueden ocurrir con bostezos o estornudos. Los movimientos voluntarios de un brazo o pierna también pueden resultar en movimientos de espejo de la extremidad opuesta.

Cocontracción: es la contracción simultánea de músculos agonistas y antagonistas alrededor de una articulación. Esto aumenta la rigidez y la estabilización alrededor de la articulación, lo que la prepara para la actividad en individuos sanos. La cocontracción patológica en las lesiones UMN provoca una disminución de la tasa de movimientos alternos rápidos y crea una mayor fatiga para los movimientos voluntarios en los músculos debilitados.

Signo de Babinski: se puede provocar acariciando la planta del pie con un estímulo firme. La respuesta normal del adulto es la flexión plantar. El signo es positivo cuando la aplicación del estímulo provoca la extensión del dedo gordo del pie y el abanico de los otros dedos. Un signo positivo es indicativo de daño subyacente de neurona motora superior.

Reflejo de Brissaud: es positivo cuando al acariciar la planta del pie se provoca la contracción del tensor de la fascia lata de la pierna ipsilateral.

El signo de Hoffman: se busca al sujetar sin apretar el dedo medio del paciente y moviendo rápidamente la uña hacia abajo. Un signo positivo es la flexión y aducción del pulgar.

Parálisis pseudobulbar: los músculos de los nervios craneales con inervación bilateral incluyen los ojos, la mandíbula, la faringe, la parte superior de la cara, la laringe y el cuello. Estos músculos solo mostrarían déficits con lesiones de neurona motora superior cuando son bilaterales. El daño bilateral de las lesiones de neurona motora superior a los nervios craneales se conoce como parálisis pseudobulbar.

Lesiones de los nervios craneales VII y  XII: como estos nervios craneales reciben inervación unilateral del haz piramidal. Las lesiones unilaterales se manifestarían como una caída facial inferior o una desviación de la lengua alejándose del lado de la lesión, respectivamente.

Choque espinal: se refiere al período de parálisis flácida aguda que sigue a una lesión de la médula espinal. La hipotonía y la hiporreflexia son los síntomas más característicos. La parálisis es más evidente en los brazos y piernas con la preservación de la musculatura del tronco.

Padecimientos que cursan con síndrome de neurona motora superior.

Accidentes cerebrovasculares o derrames cerebrales: son el cese repentino del flujo sanguíneo a áreas del cerebro que conducen a la muerte celular. Los accidentes cerebrovasculares se clasifican en dos categorías etiológicas: isquémicos o hemorrágicos. Los accidentes cerebrovasculares isquémicos son la interrupción repentina del flujo sanguíneo al cerebro que puede deberse a trombos, émbolos o compresión. Los accidentes cerebrovasculares hemorrágicos se caracterizan por sangrado en el cerebro debido a la rotura de un vaso sanguíneo. El riego sanguíneo cerebral tiene muchas ramas que irrigan diferentes áreas del cerebro. La oclusión de la arteria cerebral media o de la arteria cerebral anterior puede dañar las áreas motoras de la corteza cerebral. Dadas las extensas áreas del cerebro irrigadas por la arteria cerebral media y cerebral anterior, es probable que los accidentes cerebrovasculares en esas regiones se presenten con sensorial, lenguaje, percepción, y déficits visuales además de los signos neurona motora superior. La oclusión de las arterias lenticuloestriadas puede dañar la cápsula interna. Un accidente cerebrovascular que se dirige a la extremidad posterior de la cápsula interna se presenta con déficits motores puros de la cara, el brazo y la pierna contralaterales. La oclusión de las diversas ramas de la arteria vertebral o la arteria basilar puede provocar accidentes cerebrovasculares en diferentes áreas del tronco encefálico. Los accidentes cerebrovasculares cerebrales notables que dañan el tracto corticoespinal son el síndrome medial medial, el síndrome pontino medial y el síndrome de Weber. La oclusión de las diversas ramas de la arteria vertebral o la arteria basilar puede provocar accidentes cerebrovasculares en diferentes áreas del tronco encefálico. Los accidentes cerebrovasculares cerebrales notables que dañan el tracto corticoespinal son el síndrome medial medial, el síndrome pontino medial y el síndrome de Weber. La oclusión de las diversas ramas de la arteria vertebral o la arteria basilar puede provocar accidentes cerebrovasculares en diferentes áreas del tronco encefálico. Los accidentes cerebrovasculares cerebrales notables que dañan el tracto corticoespinal son el síndrome medial medial, el síndrome pontino medial y el síndrome de Weber.

La esclerosis lateral amiotrófica: es la enfermedad neurodegenerativa más prevalente que se caracteriza por la afectación de las neuronas motoras superiores e inferiores. La presentación clínica es una combinación de signos motores superiores y signos de neuronas motoras inferiores.

Esclerosis lateral primaria: es un trastorno neurodegenerativo que se dirige a las neuronas motoras superiores. Generalmente ocurre en adultos y es de naturaleza esporádica, aunque se han observado variantes hereditarias. Tiene una progresión  lenta y carece de signos de neuronas motoras inferiores. Algunas personas desarrollan signos de neuronas motoras inferiores a medida que avanza la enfermedad.

Síndrome de Brown-Sequard 

El síndrome de Brown-Sequard es una lesión de la médula espinal causada por una hemisección de la médula espinal. La etiología más común es el traumatismo penetrante en la columna. Otras etiologías incluyen traumatismo cerrado, hematoma, tumores o hernia de disco. Como resultado de la hemisección de la médula espinal, los síntomas son manifestaciones de daño en el tracto corticoespinal lateral, la columna dorsal y el tracto espinotalámico lateral. Los pacientes presentan signos de la neurona motora superior ipsilateral y por debajo del nivel de la lesión. Los pacientes también presentarán pérdida ipsolateral del tacto fino, la vibración y la propiocepción, además de la pérdida contralateral del dolor y la sensación de temperatura.

Esclerosis múltiple 

La esclerosis múltiple es una enfermedad desmielinizante inflamatoria mediada por el sistema inmunitario. La sintomatología de la EM se caracteriza por episodios que ocurren en diferentes localizaciones anatómicas del sistema nervioso central y ocurren con meses o años de diferencia. Los síntomas de presentación de los pacientes son muy variables. Los síntomas pueden incluir alteraciones cognitivas, cambios visuales, hemiparesia, ataxia y déficits sensoriales. Los signos neurona motora superior se deben a la desmielinización de las neuronas motoras superiores.

Deficiencia de vitamina B12 

Las etiologías más prevalentes de la deficiencia de vitamina B12 son anemia perniciosa, cirugía bariátrica, cirugía del intestino delgado y gastritis. Otras etiologías incluyen insuficiencia pancreática, ingesta dietética inadecuada y efectos secundarios de los medicamentos. La deficiencia de vitamina B12 provoca la degeneración de la columna dorsal y la sustancia blanca lateral de la médula espinal. Esto puede conducir a la degeneración del tracto corticoespinal lateral con signos posteriores de neurona motora superior. La degeneración de la columna dorsal se manifiesta como ataxia sensorial. La suplementación con vitamina B12 generalmente detiene la progresión de la degeneración de la médula espinal.

Diagnóstico diferencial