Eritema multiforme
El eritema multiforme (EM) es una afección cutánea aguda que se caracteriza por la aparición de lesiones en forma de diana o iris, que pueden variar en tamaño y distribución. Estas lesiones suelen aparecer en las extremidades y el tronco, aunque también pueden afectar mucosas como la boca y los ojos. Históricamente, el EM se ha dividido en dos tipos principales: eritema multiforme menor y eritema multiforme mayor, según la gravedad de los síntomas y los hallazgos clínicos. Sin embargo, esta clasificación ha sido objeto de debate y se ha movido hacia una comprensión más específica de las causas subyacentes.
El eritema multiforme menor se asocia con mayor frecuencia a infecciones virales, siendo el herpes simple el desencadenante más común. Aproximadamente el 90% de los casos de EM menor están vinculados a brotes de herpes simple, lo que ha llevado a la preferencia por el término “eritema multiforme asociado al herpes” para describir esta variante. La relación entre el EM y el herpes simple se cree que es mediada por una reacción inmune anormal desencadenada por la infección viral, aunque los mecanismos exactos aún no se comprenden completamente.
Por otro lado, el término “eritema multiforme mayor” ha caído en desuso en gran medida, ya que no se ha demostrado claramente que exista una diferencia significativa entre esta forma y el EM menor en términos de etiología o fisiopatología. Además, los casos que antes se clasificaban como EM mayor a menudo se consideran ahora como variantes más graves de EM menor, especialmente aquellos asociados con infecciones herpéticas.
La naturaleza inflamatoria del eritema multiforme se refleja en la respuesta inmune del cuerpo a la infección viral o alérgenos, que desencadena una cascada de eventos que conducen a la formación de lesiones características en la piel y, en algunos casos, en las mucosas. Se ha sugerido que la activación de células T y la liberación de citocinas proinflamatorias juegan un papel central en la patogénesis del EM.
La presentación clínica del eritema multiforme puede variar desde casos leves con pocas lesiones cutáneas hasta formas más graves con afectación sistémica y riesgo de complicaciones graves, como el síndrome de Stevens-Johnson o la necrólisis epidérmica tóxica. El diagnóstico se basa típicamente en la evaluación clínica de las lesiones cutáneas y, en algunos casos, en pruebas de laboratorio para detectar infecciones subyacentes.
El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (TEN) son dos condiciones médicas graves que afectan la piel y las membranas mucosas, y que se consideran parte de un espectro de enfermedades debido a sus similitudes clínicas y fisiopatológicas. Cuando un paciente presenta una cantidad de desprendimiento de la superficie corporal menor al 10%, se clasifica como SJS. Si el desprendimiento de la superficie corporal afecta más del 30%, se diagnostica como TEN. Cuando el desprendimiento de la superficie corporal está entre el 10% y el 30%, se denomina superposición SJS/TEN.
Estas condiciones se caracterizan por la aparición de lesiones cutáneas graves, erosiones y ampollas en la piel, que pueden extenderse a las membranas mucosas de los ojos, la boca, las vías respiratorias y los genitales. La denominación SJS/TEN se utiliza para abarcar las tres variantes de la enfermedad, ya que comparten características clínicas y fisiopatológicas similares.
El SJS/TEN puede ser desencadenado por diversos factores, siendo los medicamentos el desencadenante más común. Los fármacos orales, como las sulfonamidas, los antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), el alopurinol y los anticonvulsivos, son conocidos por su asociación con esta enfermedad. Aunque raramente, los medicamentos tópicos también pueden desencadenar SJS/TEN.
Se ha observado que ciertas poblaciones tienen un mayor riesgo de desarrollar SJS/TEN debido a polimorfismos genéticos en los loci de histocompatibilidad mayor (MHC), que presentan antígenos específicos. Estos polimorfismos genéticos pueden aumentar la susceptibilidad a las reacciones adversas a medicamentos y predisponer a las personas a desarrollar SJS/TEN cuando se exponen a ciertos fármacos.
Además de los medicamentos, algunas infecciones también pueden desencadenar una reacción similar a SJS/TEN. Por ejemplo, Mycoplasma pneumoniae, una bacteria común que causa infecciones respiratorias, puede provocar una reacción mucocutánea en niños y adultos jóvenes que se asemeja al SJS. Sin embargo, esta reacción tiende a tener un curso clínico menos grave y un pronóstico generalmente mejor en comparación con el SJS/TEN causado por medicamentos.
Manifestaciones clínicas
Las diferencias en la presentación clínica entre el eritema multiforme asociado al herpes (EM) y el síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica (SJS/TEN) reflejan las distintas características de estas condiciones y son fundamentales para su diagnóstico diferencial.
En el eritema multiforme asociado al herpes, las lesiones cutáneas típicas se manifiestan como lesiones en forma de diana o iris, lo que se denomina una lesión objetivo clásica. Estas lesiones consisten en tres zonas concéntricas de cambio de color, con un centro oscuro, una zona intermedia pálida y un borde externo rojizo. Esta presentación característica suele encontrarse en superficies acrales del cuerpo, como manos, pies, codos y rodillas. La asociación con herpes simple es común en estos casos, lo que proporciona pistas importantes para el diagnóstico.
Por otro lado, en el SJS/TEN, las lesiones cutáneas son más graves y pueden manifestarse como lesiones similares a un objetivo púrpura elevado, con solo dos zonas de cambio de color y una ampolla central. Además, pueden presentarse máculas rojizas o púrpuras indescriptibles que tienden a favorecer el tronco y las extremidades superiores proximales. Estas lesiones suelen ser más difusas y extensas que en el EM, y pueden estar asociadas con una mayor afectación de las membranas mucosas.
El dolor al comer, tragar y orinar puede ocurrir en ambos trastornos si se involucran las mucosas relevantes, aunque puede ser más pronunciado en el SJS/TEN debido a la extensión y gravedad de las lesiones.
Hallazgos de laboratorio
La biopsia de la piel es diagnóstica en ambas condiciones, aunque los patrones histológicos pueden diferir ligeramente. Los estudios de inmunofluorescencia directa suelen ser negativos en ambas condiciones y, en general, los análisis de sangre no son útiles para el diagnóstico diferencial del EM y el SJS/TEN. Sin embargo, pueden ser útiles para evaluar el grado de afectación sistémica y monitorizar la función de órganos en pacientes con SJS/TEN, debido a la gravedad potencial de esta enfermedad.
Diagnóstico diferencial
El eritema multiforme (EM) puede presentar características clínicas similares a otras condiciones dermatológicas, por lo que es crucial diferenciarlo de otras entidades para un manejo y tratamiento adecuados. Dos de las principales condiciones que deben distinguirse del EM son la urticaria y las erupciones inducidas por drogas.
La urticaria, también conocida como ronchas o habones, se caracteriza por la presencia de lesiones elevadas y pruriginosas en la piel, que pueden ser de forma irregular y cambiar de ubicación rápidamente. A diferencia del EM, las lesiones de urticaria no son púrpuras ni bullosas, y típicamente duran menos de 24 horas antes de desaparecer. La urticaria suele ser una reacción alérgica mediada por histamina, y responde bien al tratamiento con antihistamínicos, lo que puede ayudar a distinguirla del EM.
La urticaria multiforme es una variante de la urticaria que se observa principalmente en bebés y niños pequeños. Se caracteriza por la presencia de fiebre y placas urticariales que tienen un aspecto similar a los objetivos del EM, pero tienden a ser más grandes y más irregulares. Estas placas pueden ser más persistentes y estar asociadas con síntomas sistémicos, lo que diferencia la urticaria multiforme del EM.
Por otro lado, el diagnóstico diferencial del síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica (SJS/TEN) incluye varias condiciones dermatológicas y sistémicas, como enfermedades bullosas autoinmunes (por ejemplo, pénfigo vulgar, penfigoide bulloso y dermatosis bullosa IgA lineal), lupus eritematoso sistémico (LES) agudo, vasculitis y síndrome de Sweet. La presencia de ampollas en la erupción cutánea sugiere la posibilidad de SJS/TEN y requiere una biopsia de piel y una consulta con un dermatólogo para un diagnóstico y tratamiento adecuados.
Complicaciones
El eritema multiforme puede afectar una variedad de membranas mucosas en el cuerpo, incluyendo la mucosa traqueobronquial, conjuntiva, genital y uretral. La implicación de estas membranas mucosas puede tener consecuencias significativas, especialmente en casos graves de la enfermedad.
El compromiso de la mucosa traqueobronquial puede manifestarse como tos, dificultad para respirar, dolor en el pecho y, en casos graves, dificultad respiratoria aguda. La inflamación y el edema de la mucosa pueden obstruir las vías respiratorias, lo que requiere atención médica urgente. En casos extremos, la formación de lesiones ulcerativas y la necrosis pueden llevar a complicaciones graves, como neumonía y colapso pulmonar.
La afectación de la conjuntiva ocular puede provocar síntomas como ojos rojos, dolor, sensibilidad a la luz (fotofobia) y secreción ocular. Las lesiones en la conjuntiva pueden variar desde enrojecimiento y irritación hasta úlceras y erosiones. En los casos más severos, la conjuntivitis puede progresar a queratitis, úlceras corneales y cicatrices que afectan la visión.
La participación de la mucosa genital y uretral puede causar síntomas como dolor, ardor, picazón, secreción y ulceración en el área genital y al orinar. Estas lesiones pueden interferir con la función normal de la vejiga y los genitales, lo que causa molestias significativas y puede tener un impacto en la calidad de vida del paciente. En casos graves, la cicatrización de las lesiones puede provocar estenosis uretral u otras complicaciones genitales.
En los casos más graves de EM, la participación de estas membranas mucosas puede resultar en cicatrices permanentes, especialmente si hay ulceración extensa y necrosis tisular. Las cicatrices pueden provocar problemas crónicos, como obstrucción de las vías respiratorias, alteraciones visuales y disfunción genital y urinaria.
Es importante destacar que la gravedad y la extensión de la afectación de las membranas mucosas pueden variar significativamente de un paciente a otro y dependen de factores como la causa subyacente del EM, la respuesta al tratamiento y la presencia de comorbilidades. Por lo tanto, es fundamental una evaluación cuidadosa y un manejo multidisciplinario para minimizar las complicaciones y mejorar el pronóstico en casos graves de eritema multiforme.
Tratamiento
Medidas generales
Se ha establecido que el tratamiento óptimo de los pacientes afectados por NET se lleva a cabo en un entorno de cuidados intensivos, lo que puede incluir tanto unidades de cuidados intensivos (UCI) como unidades especializadas en quemaduras. La admisión de los pacientes debe considerarse cuando la afectación de las membranas mucosas alcanza un nivel en el que interfiere significativamente con la hidratación y la nutrición, o cuando se desarrollan ampollas extensas en la piel.
Las lesiones cutáneas en NET deben ser manejadas con el mismo cuidado que las quemaduras de segundo grado, implicando la evaluación y el tratamiento de las lesiones abiertas para prevenir infecciones secundarias y promover la cicatrización de la piel. Se ha observado que la interrupción inmediata del medicamento desencadenante, incluso antes de que se produzcan ampollas, es un predictor significativo del resultado clínico. Por lo tanto, es crucial que se suspenda el medicamento incitante tan pronto como se sospeche la NET para evitar la progresión de la enfermedad y mejorar las perspectivas de recuperación del paciente.
Por otro lado, el retraso en el diagnóstico y la continuación inadvertida de la medicación ofensiva pueden conducir a una mayor morbilidad y mortalidad en los pacientes afectados. Un diagnóstico tardío puede retrasar la intervención adecuada, lo que puede resultar en complicaciones graves y empeorar el pronóstico del paciente. Asimismo, la falta de interrupción de la medicación desencadenante puede exacerbar la NET, aumentando el riesgo de complicaciones y prolongando la recuperación del paciente. En consecuencia, es imperativo que los profesionales médicos estén alerta a los signos y síntomas de la NET y tomen medidas inmediatas para diagnosticar y tratar la enfermedad, incluida la interrupción temprana de la medicación sospechosa.
Medidas específicas
Los corticosteroides orales y tópicos son herramientas útiles en el tratamiento del eritema multiforme (EM), especialmente en su variante oral. El EM es una enfermedad cutánea aguda que puede estar asociada con infecciones virales, especialmente el herpes simple. En la variante oral del EM, se observan lesiones mucocutáneas, incluidas úlceras bucales dolorosas. Los corticosteroides orales y tópicos ayudan a reducir la inflamación y el dolor, lo que puede aliviar los síntomas del EM y promover la curación de las lesiones mucosas. Los corticosteroides tópicos se aplican directamente sobre las lesiones orales, mientras que los corticosteroides orales actúan a nivel sistémico, reduciendo la inflamación en todo el cuerpo.
La profilaxis oral con aciclovir, un medicamento antiviral, puede ser eficaz para prevenir el eritema multiforme menor asociado con las infecciones recurrentes por herpes simple. Dado que el EM puede ser desencadenado por la reactivación del herpes simple, el tratamiento preventivo con aciclovir ayuda a suprimir la replicación viral y reduce la frecuencia y la gravedad de los brotes de herpes recurrentes, lo que a su vez puede disminuir la incidencia de EM asociado.
En el caso del síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (TEN), se considera que el aspecto más crítico del tratamiento es la interrupción inmediata del medicamento ofensivo y la transferencia del paciente a un entorno de atención aguda adecuado. Esto se debe a que el SJS/TEN es una reacción adversa grave y potencialmente mortal a ciertos medicamentos, caracterizada por la necrosis extensa de la piel y las membranas mucosas. Detener el medicamento desencadenante ayuda a detener la progresión de la enfermedad y a prevenir complicaciones graves.
El apoyo nutricional y el mantenimiento de la hidratación son fundamentales en el manejo del SJS/TEN, ya que estos pacientes pueden presentar dificultades para comer y beber debido al dolor y las lesiones en la boca y el tracto gastrointestinal. Además, la vigilancia constante para detectar signos de infección es crucial, ya que los pacientes con SJS/TEN tienen un mayor riesgo de desarrollar infecciones secundarias debido a la pérdida de la barrera cutánea y mucosa.
En algunos casos, se puede considerar el uso de corticosteroides en dosis altas, como la prednisona a dosis de 1-2 mg/kg/día, para reducir la inflamación y modular la respuesta inmunitaria en el SJS/TEN. La terapia con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) también se ha utilizado en el tratamiento inicial del SJS/TEN, con el objetivo de modular la respuesta inmunitaria y reducir la gravedad de la enfermedad. La ciclosporina, un fármaco inmunosupresor, puede ser eficaz en algunos pacientes con SJS/TEN para modular la respuesta inmunitaria y reducir la progresión de la enfermedad. Además, el etanercept, un inhibidor del factor de necrosis tumoral (TNF), ha demostrado ser efectivo en el tratamiento del SJS/TEN en algunos centros, aunque su uso puede variar según la experiencia y los protocolos de cada institución médica.
Pronóstico
El eritema multiforme menor típicamente tienen una duración autolimitada. Por lo general, esta forma de eritema multiforme tiende a resolver espontáneamente en un período de tiempo de 2 a 6 semanas. Sin embargo, es importante destacar que puede haber variaciones en la duración y la gravedad de los síntomas entre diferentes individuos. Además, existe la posibilidad de recurrencia, lo que significa que después de que los síntomas desaparezcan, pueden volver a aparecer en el futuro. Las recurrencias pueden estar relacionadas con diversos factores, como infecciones virales o exposición a ciertos medicamentos, aunque en muchos casos la causa exacta puede ser difícil de determinar.
Por otro lado, el síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (TEN) son condiciones mucho más graves y potencialmente mortales que pueden afectar la piel y las membranas mucosas. Ambas están caracterizadas por una necrosis extensa de la piel y se consideran emergencias médicas. La participación de más del 30% de la superficie corporal quemada (BSA) se asocia con un riesgo significativamente aumentado de mortalidad en estos pacientes, con una tasa de mortalidad del 30% en esos casos.
Para evaluar la gravedad y predecir el pronóstico en pacientes con SJS/TEN, se utilizan escalas de evaluación de la gravedad de la enfermedad como el ABCD-10 (Anticonvulsant Hypersensitivity Syndrome Severity Score) y el SCORTEN (Score of Toxic Epidermal Necrosis). Estas escalas tienen en cuenta varios factores clínicos y de laboratorio, como la extensión del área de la piel afectada, la presencia de comorbilidades y la presencia de ciertos hallazgos de laboratorio, para estimar la gravedad de la enfermedad y predecir el riesgo de mortalidad.
Anatomía del hígado
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