Concepto
El colangiocarcinoma es un tumor poco común que se origina en el epitelio biliar y puede ocurrir en cualquier parte del árbol biliar (surge de las vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas). Descrito por primera vez por Durand-Fardel en 1840.
Casi dos tercios se hallan en la bifurcación del conducto hepático.
Epidemiología
La relación de varones-mujeres es de 1.3:1 y la edad promedio cuando se presenta, de 50 a 70 años. El colangiocarcinoma es el segundo tumor maligno primario más frecuente del hígado después del carcinoma hepatocelular, Alrededor dedos tercios de los colangiocarcinomas se localizan en un sitio peri hiliar.
Es un tumor raro, ya que solo representa el 2% a 3 % de todos los cánceres. En algunas regiones del sudeste de Asia como en el noreste de Tailandia, Laos y Camboya, donde la infestación por duelas hepáticas es endémica, el colangiocarcinoma es mucho más frecuente.
Factores de riesgo
Los factores de riesgo se caracterizan por presentar estasis biliar, cálculos del conducto biliar e infección, estos incluyen:
- colangitis esclerosante primaria
- quistes del colédoco
- colitis ulcerosa
- hepatolitiasis
- anastomosis bilioentérica
- infecciones de las vías biliares
- Fasciolas hepáticas: Opisthorchis viverrini y Clonorchis sinensis.
- nitrosaminas en la dieta
- cualquier causa de inflamación y lesión crónicas de las vías biliares,
- hepatopatía alcohólica
- coledocolitiasis
- Enfermedad de Caroli.
Histopatología
Más de 95% de los cánceres de conductos biliares corresponde a adenocarcinomas productores de mucina que se origina en la vía biliar
con características de diferenciación de colangiocito. Todos los factores de riesgo del colangiocarcinoma causan una inflamación crónica y colestasis, probablemente promueven la aparición de mutaciones somáticas o alteraciones epigénicas en los colangiocitos.
Desde el punto de vista morfológico, se dividen en:
- nodular (el tipo más común)
- escirro
- infiltrante difuso
- papilar
Según su sitio anatómico de presentación se divide en:
- intrahepático.
- extrahepático. La forma extrahepática se subdivide en dos:
- proximal, hiliar o perihiliar (del 40 al 70% de los casos)
- distal (del 20 al 30% de los casos).
Los colangiocarcinomas perihiliares se denominan tumores de Klatskin y se catalogan adicionalmente de acuerdo con su situación anatómica mediante la clasificación de Bismuth-Corlette.
- Tumores tipo I: limitados al colédoco.
- Tumores tipo II: incluyen la bifurcación sin invasión de conductos intrahepáticos secundarios.
- Tumores tipo III:
- tipo III a: se extienden a los conductos intrahepáticos secundarios derechos.
- tipo III b: se extienden a los conductos intrahepáticos secundarios izquierdos.
- Tumores tipo IV: invaden los conductos intrahepáticos secundarios derecho e izquierdo.
Un tumor perihiliar causa dilatación del árbol biliar intrahepático, pero la vesícula biliar y los conductos biliares extrahepáticos distales
respecto del tumor, son normales o están colapsados.
El cáncer de conductos biliares distales causa dilatación de los conductos biliares extrahepáticos e intrahepáticos y también de la vesícula biliar.
Tipos macroscópicos:
- nódulo bien delimitado del parénquima hepático.
- tipo periductal infiltrante, el cual muestra infiltración extensa a lo largo de las estructuras portales intrahepáticas.
- tipo intraductal, en el cual el tumor está confinado dentro de los conductos biliares mayores.
La mayoría de los tumores aparecen en forma de nódulos grises duros dentro de la pared del conducto biliar; algunos pueden infiltrar de
forma difusa, mientras que otros son papilares o polipoideos. Los colangiocarcinomas intrahepáticos aparecen en hígados no cirróticos pueden seguir a lo largo del espacio intrahepático del sistema portal o producir un único tumor masivo. Están entre bien y moderadamente diferenciados y crecen en forma de estructuras glandulares/tubulares recubiertas de células epiteliales malignas. Suelen inducir una desmoplasia acentuada.
La invasión linfovascular y perineural es frecuente y lleva a menudo a metástasis intrahepáticas y extrahepáticas extensas.
Manifestaciones clínicas
- ictericia indolora
- prurito
- dolor leve en el cuadrante superior derecho
- anorexia
- fatiga
- pérdida de peso
- colangitis
Exámenes complementarios
- Fosfatasa alcalina y glutamiltransferasa: Aumento de las concentraciones.
- Marcadores tumorales como CA 125 y el antígeno carcinoembrionario: se encuentran elevados pero tienden a ser inespecíficos.
- El marcador tumoral CA 19-9: utilizado con mayor frecuencia como auxiliar en el diagnóstico de colangiocarcinoma, tiene una sensibilidad de 79% y especificidad de 98%. Entre 100 U/ml y 200 U/ml.
- Tomografía computarizada.
- Ecografía: establece casi siempre el nivel de la obstrucción y descarta la presencia de cálculos en el conducto biliar como causa de ictericia obstructiva.
- Colangiografía retrógrada endoscópica: Se utiliza en la valoración de tumores del conducto biliar distal.
- Resonancia magnética (colangioresonancia): se usa para valorar la anatomía biliar, los ganglios linfáticos y la afección vascular, así como el crecimiento del tumoral. Se muestra lesión hipodensa en T1 e hiperintensa en T2 y con concentración del medio de contraste en el tumor en las imágenes tardías.
Tratamiento
El único tratamiento curativo posible del colangiocarcinoma es la escisión quirúrgica. Los enfermos deben someterse a exploración quirúrgica si no tienen signos de metástasis o enfermedad no resecable a nivel local.
En los pacientes explorados que presentan implantes peritoneales, metástasis ganglionares o hepáticas o una enfermedad avanzada local que impida una resección se debe llevar a cabo derivación quirúrgica para descompresión biliar y colecistectomía, con la finalidad de prevenir la ocurrencia de cole cistitis aguda.
En el colangiocarcinoma perihiliar no resecable puede practicarse una colangioyeyunoanastomosis en Y de Roux a conductos biliares del segmento II o III, o el conducto hepático derecho.
Las personas con neoplasias perihiliares, que incluyen la bifurcación o el conducto hepático común proximal (tipo I o II de Bismuth Corlette), sin signos de invasión vascular, son elegibles para extirpación local del tumor con linfadenectomía portal, colecistectomía, escisión del colédoco y hepatoyeyunoanastomosis bilaterales en Y de Roux.
Los tipos III a o III b de Bismuth-Corlette, se tratan con una lobectomía hepática izquierda o derecha, respectivamente.
Los tumores del colédoco distal se tratan mediante pancreatoduodenectomía con preservación del píloro (procedimiento de Whipple).
En individuos con cáncer del colédoco distal, irresecable en la exploración quirúrgica, deben efectuarse hepatoyeyunoanastomosis en Y de Roux, colecistectomía y gastroyeyunoanastomosis, a fin de evitar obstrucción de la desembocadura gástrica.
En pacientes con enfermedad no susceptible de resección se intenta una descompresión biliar no quirúrgica.
- En tumores proximales es la colocación percutánea de prótesis metálicas expansibles o catéteres para drenaje.
- En tumores del colédoco distal el método de elección es la colocación endoscópica de prótesis.
En sujetos con enfermedad metastásica no se justifica una intervención quirúrgica.
No se recomienda la ablación en individuos con recurrencia de la enfermedad.
Puesto que el colangiocarcinoma experimenta casi siempre recidiva, en la actualidad se ofrece a pocos el trasplante hepático.
Pronóstico
La mayoría de los pacientes con colangiocarcinoma perihiliar presenta una enfermedad avanzada no extirpable con una media de supervivencia de 5 a 8 meses.
Los pacientes con colangiocarcinoma distal resecable tienen mejor pronóstico en comparación con el colangiocarcinoma perihiliar. La media de supervivencia de 32 a 38 meses.
El colangiocarcinoma ha sido el tumor maligno más común que aparece en los quistes de colédoco. El pronóstico para pacientes con colangiocarcinoma que surge de los quistes de colédoco es malo, con una media de sobrevida de 6 a 21 meses.
