¿Qué es el síndrome de Behçet?
El síndrome de Behçet es un trastorno multiorgánico que se manifiesta por la aparición de úlceras bucales y genitales y por afectación ocular.
Este síndrome afecta a varones y mujeres jóvenes de las regiones del Mediterráneo, así como del Medio y Lejano Oriente. Su frecuencia es la misma en varones y mujeres, pero en ellos es más agudo. Muy rara vez son afectados individuos de raza negra.
Esta enfermedad se encuentra entre las enfermedades autoinflamatorias y autoinmunitarias. La lesión patológica principal es una perivasculitis generalizada con infiltración temprana de neutrófilos y edema endotelial. En algunos pacientes la presencia de enfermedad inflamatoria difusa, que abarca todas las capas de los vasos grandes y tiene como resultado la formación de pseudoaneurismas, sugiere vasculitis de los vasa vasorum. Además de los neutrófilos activados, se observa un mayor número de linfocitos CD8+ citotóxicos, TH1, TH17 y células γδ, lo que sugiere una relación entre las respuestas inmunitarias autorreactivas innatas y de adaptación.
Se ha confirmado el vínculo conocido entre el síndrome de Behçet y HLA-B*51 y se identificó otra relación independiente con el complejo mayor de histo compatibilidad (MHC) clase I. Además, se observó cierta relación con IL-10 y los loci de IL-23R-IL-12RB2.
Manifestaciones clínicas
Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet:
- Úlceras recurrentes de la boca, más dos de las siguientes manifestaciones:
- Úlceras genitales recurrentes
- Lesiones oculares
- Lesiones cutáneas
- Prueba de patergia
La característica indispensable para establecer el diagnóstico es la presencia de úlceras aftosas recurrentes. Por lo general las úlceras son dolorosas, pro fundas o superficiales con una base necrótica central de color amarillento; aparecen solas o múltiples y se ubican en cualquier sitio de la cavidad bucal.
En 85% de los pacientes, se observan úlceras <10 mm de diámetro y las lesiones grandes o herpetiformes son menos frecuentes; persisten durante una a dos semanas y desaparecen sin dejar cicatrices.
Las úlceras genitales son menos comunes, más específicas, no se ubican en el glande ni en la uretra y dejan cicatrices en el escroto.
En 80% de los pacientes, se observan lesiones cutáneas que comprenden foliculitis, eritema nudoso, un exantema acneiforme y, en raras ocasiones, vasculitis, síndrome de Sweet y pioderma gangrenoso.
Complicaciones
La complicación más temida es la lesión ocular con una panuveítis bilateral y cicatrizante que a veces degenera rápidamente en ceguera.
El trastorno ocular está presente en 50% de los pacientes y aparece casi siempre al principio, pero a veces lo hace en los primeros años. Además de iritis, también se puede observar uveítis posterior, obstrucción de los vasos retinianos y neuritis óptica en algunos sujetos con este síndrome.
En 50% de los pacientes, se observa artritis no deformante o artralgias en rodillas y tobillos.
En 30% de los enfermos se encuentran trombosis venosas superficiales y profundas. Las embolias pulmonares son una complicación rara. En ocasiones, hay obstrucción de la vena cava superior.
La afectación arterial se observa en <5% de los casos y se manifiesta por aortitis o aneurismas de las arterias periféricas y trombosis arteriales. Los pacientes con vasculitis de la arteria pulmonar, presentan disnea, tos, dolor torácico, hemoptisis e infiltrados en las radiografías torácicas.
La afectación neurológica es básicamente una variedad parenquimatosa (80%); conlleva lesiones en el tronco del encéfalo y su pro nóstico es sombrío (síndrome de Behçet del sistema nervioso central). En el líquido cefalorraquídeo de estos pacientes, aumenta la IL-6 de forma
constante.
La trombosis venosa cerebral es más frecuente en el seno sagital superior y transverso y se acompaña de cefalea e hipertensión intracraneal.
La afectación del tubo digestivo consiste en ulceraciones de la mucosa intestinal que semejan a las de la enfermedad de Crohn.
En 5% de los enfermos hay epididimitis.
Exámenes complementarios
Los datos de laboratorio son principalmente indicadores inespecíficos de inflamación, como:
- leucocitosis.
- aumento de la velocidad de eritrosedimentación.
- aumento de las concentraciones de proteína C reactiva.
Una manifestación frecuente y específica del proceso es la reactividad inflamatoria inespecífica de la piel a cualquier erosión o a la inyección intradérmica de solución salina (prueba de patergia).
Tratamiento
- La afectación de las mucosas puede mejorar con la aplicación local de glucocorticoides en forma de colutorios o de pasta. En casos más graves, resulta eficaz la talidomida (100 mg/día).
- La tromboflebitis se trata con ácido acetilsalicílico, 325 mg/día.
- La colquicina puede ser beneficiosa en las manifestaciones mucocutáneas y la artritis.
- La uveítis y la alteración del SNC exigen un tratamiento con glucocorticoides por vía sistémica (prednisona, 1 mg/kg/día) y azatioprina, 2 a 3 mg/kg/día. Se ha utilizado ciclosporina (5 mg/kg) para la uveítis que pone en peli gro la vista, ya sea sola o combinada con azatioprina.
- Se utiliza ciclofosfamida en dosis en pulsos para los aneurismas pulmonares o de las arterias periféricas.
- Se recomienda administrar tratamiento contra el factor de necrosis tumoral en la panuveítis resistente a los inmunodepresores. La administración de este tratamiento mejora la agudeza visual en la mayoría de los pacientes.
Fuente: Harrison. Principios de medicina interna. 20 ed. McGraw Hill. 2019
