¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?
La enfermedad de Kawasaki es multiorgánica mundial, también conocida como “síndrome mucocutáneo de ganglios linfáticos”. Predomina en niños de tres meses a cinco años de edad, aunque también ocurre en adultos.
Los niños con antecedente de enfermedades alérgicas se encuentran en alto riesgo para enfermedad de Kawasaki.
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis mucocutánea, autolimitada y aguda que se caracteriza por la infiltración de las paredes vasculares con células mononucleares y luego con células plasmáticas que secretan IgA y que destruyen la capa media con formación de aneurismas.
En la patogenia de la enfermedad de Kawasaki participan superantígenos bacterianos, polimorfismos genéticos en los componentes del
sistema inmunitario y microorganismos infecciosos entre los que se incluyen:
- coronavirus de New Haven
- parvovirus
- bocavirus
- Citomegalovirus
- Yersinia pseudotuberculosis
- meningococos
Manifestaciones clínicas
Para establecer el diagnóstico clínico de enfermedad de Kawasaki de variedad completa es necesario demostrar la ausencia de otras enfermedades que expliquen la fiebre y contar con cuatro de los criterios siguientes por lo menos durante cinco días:
- conjuntivitis no exudativa bilateral
- cambios de las mucosas de por lo menos un tipo (faringe hiperémica, eritema, edema y fisuras de los labios, lengua de fresa)
- cambios periféricos de alguna extremidad al menos de un tipo (edema, descamación, eritema de palmas de las manos y
plantas de los pies, induración de manos y pies, líneas Beau - exantema polimorfo y linfadenopatía cervical >1.5 cm.
La variedad “incompleta” se diagnostica cuando sólo se satisfacen dos criterios y se acompaña de otros datos de estudios de laboratorio o de imagen.
El síndrome clásico por lo regular es precedido de síntomas inespecíficos que incluyen irritabilidad, vómito, anorexia, tos y diarrea, los cuales duran hasta 10 días.
Complicaciones
Las principales complicaciones incluyen arteritis y aneurismas de vasos coronarios, que se presenta en cerca de 25% de los pacientes no tratados de manera ocasional hay infarto de miocardio. La forma “incompleta” al parecer ocasiona con mayor frecuencia complicaciones cardiacas. La patogenia del infarto a menudo incluye la formación de trombos, vaso espasmo, estenosis o rotura de aneurismas. Las complicaciones coronarias son más frecuentes en personas mayores de seis años o menores de un año de edad.
Otros factores que se asocian con el desarrollo de los aneurismas coronarios son género masculino, fiebre implacable, proteína C reactiva alta, exantemas tipo urticaria, anemia, hipoalbuminemia, hiponatremia y trombocitopenia.
También son frecuentes los derrames pericárdicos, la miocarditis y la insuficiencia mitral. Se han reportado arteritis sistémica y aneurismas (a menudo simétricos y que ocurren en niños pequeños), gangrena periférica, síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética (SIADH), absceso parafaríngeo y síndrome hemofagocítico. Existen informes de pancreatitis y estenosis de la vía biliar por vasculitis subyacente.
Tratamiento
Todo paciente con diagnóstico clínico de enfermedad de Kawasaki (completa o incompleta) debe recibir tratamiento.
- Durante los primeros días de la enfermedad se administra inmunoglobulina intravenosa (2 g/kg a lo largo de 10 a 12 horas).
- Para los pacientes que acuden más tarde, pero que manifiestan fiebre persistente, inflamación generalizada o formación de aneurismas, también se debe ofrecer inmunoglobulina intravenosa.
- Cuando la fiebre persiste después de 36 horas de haber empezado la infusión de inmunoglobulina intravenosa, se repite otra dosis de 2 g/kg siempre y cuando no se encuentre otro origen de la fiebre.
- Ácido acetilsalicílico en dosis de 80 a 100 mg/kg/día VO (divididos en cuatro dosis sin exceder los 4 g al día) hasta que el paciente se encuentre afebril durante 48 h y luego se reduce a 3 a 5 mg/kg/ día hasta que se normalizan los indicadores de inflamación aguda.
- Las alternativas para los casos resistentes al tratamiento incluyen bloqueadores de factor de necrósis tumoral (infliximab o etanercept), ciclofosfamida o ciclosporina, metotrexato y plasmaféresis.
Pronóstico
Los casos con enfermedad recurrente tienen mayor tendencia a las complicaciones cardiacas. Los pacientes cuyo padre o madre padecieron enfermedad de Kawasaki tienen tasas más altas de recurrencia y más complicaciones cardiacas.
Las mujeres embarazadas con antecedente de enfermedad de Kawasaki tienen incremento en el riesgo de complicaciones durante el embarazo y de que sus hijos padezcan enfermedad de Kawasaki.
Los niños con enfermedad de Kawasaki muestran incremento en la prevalencia de muchas otras infecciones virales lo que incluye adenovirus, enterovirus, rinovirus y coronavirus.
Anatomía del hígado
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