Tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos

por Homo medicus · 19 de diciembre de 2024

Los tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos (GEP-NET) son un subgrupo de tumores neuroendocrinos que se originan en el estómago, intestino o páncreas endocrino. Los tumores pancreáticos neuroendocrinos (pNET) se originan a partir de diferentes células de los islotes pancreáticos, cada una con características químicas y microscópicas distintivas. Las células A (20%) secretan glucagón, las células B (70%) secretan insulina, las células D (5%) secretan somatostatina o gastrina y las células F secretan polipéptido pancreático. Las células productoras de gastrina también se encuentran en el duodeno, mientras que las células productoras de serotonina se localizan en todo el intestino, especialmente cerca del íleon terminal.

Cerca del 40% de estos tumores son funcionales, lo que significa que producen hormonas que actúan como marcadores tumorales y son importantes para el diagnóstico y la vigilancia posoperatoria.

Hasta un 25% de los GEP-NET están asociados con uno de cuatro trastornos hereditarios diferentes: MEN 1 (neoplasia endocrina múltiple tipo 1), enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatosis 1 (NF-1) y complejo de esclerosis tuberosa (TSC). Al momento de la presentación, el 65% de los GEP-NET no son susceptibles de resección quirúrgica o ya han producido metástasis. En pacientes con MEN 1, los GEP-NET suelen ser gastrinomas, carcinoides o tumores no funcionales, y constituyen una causa común de muerte. En el caso del VHL, las GEP-NET suelen ser benignos y múltiples.

Estos tumores pueden clasificarse en función de su ubicación, comportamiento y las hormonas que producen. Aquí se presentan algunos de los tipos más comunes de tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos:

Insulinomas: Son tumores que se originan en las células beta del páncreas, que son responsables de producir la insulina. Los insulinomas secretan cantidades excesivas de insulina, lo que puede provocar episodios recurrentes de hipoglucemia (niveles bajos de azúcar en la sangre).
Gastrinomas: Estos tumores se originan en las células G del páncreas o en el duodeno y producen grandes cantidades de gastrina, una hormona que estimula la producción de ácido en el estómago. Esto puede conducir a una condición conocida como síndrome de Zollinger-Ellison, caracterizada por úlceras pépticas múltiples y diarrea acuosa.
Glucagonomas: Los glucagonomas son tumores raros que se desarrollan en las células alfa del páncreas. Producen exceso de glucagón, una hormona que aumenta los niveles de glucosa en sangre, lo que puede causar hiperglucemia y otros síntomas como pérdida de peso, erupciones cutáneas y problemas gastrointestinales.
Somatostatinomas: Estos tumores se originan en las células delta del páncreas y pueden encontrarse también en el duodeno y el tracto gastrointestinal. Producen altos niveles de somatostatina, una hormona que regula la liberación de otras hormonas en el cuerpo. Los somatostatinomas pueden causar síntomas como diarrea, malabsorción y cálculos biliares.
Carcinoides gastrointestinales: Los carcinoides son un tipo específico de tumores neuroendocrinos que se originan en las células neuroendocrinas del intestino delgado, colon, recto o apéndice. Pueden secretar diversas hormonas, como serotonina, y causar síntomas como enrojecimiento facial (síndrome carcinoide), diarrea y problemas cardíacos.