Clasificación por mecanismo patológico
Según la Organización Mundial de la Salud se clasifica la hipertensión pulmonar por sus mecanismos patológicos en 5 grupos:
Grupo 1: hipertensión de arteria pulmonar secundaria a varios trastornos, enfermedades que se localizan directamente en las arterias pulmonares y culminan en cambios estructurales en ellas como hipertrofia de músculo liso y disfunción endotelial. Esta categoría incluye la hipertensión idiopática (primaria), la hipertensión arterial pulmonar, la hipertensión arterial pulmonar hereditaria, la infección por VIH, la hipertensión portal, drogas, fármacos y toxinas, enfermedades del tejido conjuntivo, cardiopatías congénitas, esquistosomiasis, enfermedad venooclusiva primaria y hemangiomatosis capilar pulmonar.
Grupo 2 : hipertensión de vena pulmonar consecuencia de cardiopatía de las cavidades izquierdas del corazón, conocida como hipertensión venosa pulmonar o “poscapilar”, comprende la disfunción sistólica/diastólica de ventrículo izquierdo y la valvulopatía cardiaca.
Grupo 3 : hipertensión pulmonar secundaria a neumopatía o hipoxemia causada por neumopatías obstructivas y restrictivas avanzadas que incluyen enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC); neumopatía intersticial, fibrosis pulmonar, bronquiectasia y también otras causas de hipoxemia crónica como los trastornos respiratorios durante el sueño, los síndromes de hipoventilación alveolar y hipoxia en grandes alturas.
Grupo 4: hipertensión pulmonar que es consecuencia de tromboembolia crónica que consiste en pacientes con hipertensión pulmonar por oclusión tromboembólica de las arterias pulmonares en sus segmentos proximal o distal.
Grupo 5 : hipertensión arterial pulmonar que es consecuencia de causas hematológicas, sistémicas, metabólicas o diversas como anemia hemolítica crónica, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía; trastornos sistémicos como sarcoidosis, vasculitis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, neurofibromatosis tipo 1; metabolopatías como la enfermedad por depósito de glucógeno, la enfermedad de Gaucher y tiroidopatías y causas diversas como embolización con metástasis tumorales, compresión externa de vasos pulmonares, nefropatía terminal.
La gravedad clínica de la hipertensión pulmonar se clasifica de acuerdo a la sintomatología usando el sistema de clasificación de la New York Heart Association (NYHA).
Clasificación por gravedad de los síntomas
Clase I: hipertensión pulmonar sin limitación de la actividad física. No hay disnea, fatiga, dolor retrosternal o un estado presincopal con el ejercicio.
Clase II: hipertensión pulmonar que ocasiona una limitación moderada de la actividad física. No hay síntomas con la actividad en reposo, pero la actividad física habitual origina disnea, fatiga, dolor retrosternal o un estado presincopal.
Clase III: hipertensión pulmonar que origina limitación importante de la actividad física. La persona no presenta síntomas en reposo, pero una actividad que no llega a la habitual ocasiona disnea, fatiga, dolor retrosternal o un estado casi sincopal.
Clase IV: hipertensión pulmonar con incapacidad de realizar actividad física alguna sin síntomas. Evidencia de insuficiencia cardiaca derecha. Disnea y fatiga con la persona en reposo, que empeoran con cualquier actividad.
