Estenosis de la válvula pulmonar

¿Qué es la estenosis de la válvula pulmonar?
¿Qué es la estenosis de la válvula pulmonar?

Para entender este proceso, es fundamental considerar la dinámica del flujo sanguíneo y la estructura del corazón. La válvula pulmonar, situada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, regula el paso de la sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones. Cuando existe estenosis en esta válvula, ya sea por un engrosamiento o una formación anómala de sus cúspides, se crea un obstáculo físico que dificulta el flujo sanguíneo.

Este aumento en la resistencia al flujo sanguíneo tiene varias implicaciones. Primero, para mantener el mismo caudal de sangre a través del estrechamiento de la válvula, el ventrículo derecho debe generar una mayor presión. Esta presión elevada se manifiesta en el ventrículo derecho como un esfuerzo adicional para superar la resistencia impuesta por la válvula estenosada. En consecuencia, la presión en el ventrículo derecho aumenta, lo que puede provocar hipertrofia ventricular derecha, es decir, un engrosamiento del músculo cardíaco debido al trabajo adicional.

La limitación en el flujo sanguíneo hacia la arteria pulmonar y, por ende, hacia los pulmones, resulta en una reducción del volumen de sangre que llega a los capilares pulmonares. Esta reducción en el flujo sanguíneo pulmonar puede llevar a una menor oxigenación de la sangre, aunque en ausencia de cortocircuitos asociativos, la saturación arterial suele mantenerse dentro de los límites normales. La razón de esto es que, a pesar de la estenosis, el flujo sanguíneo se adapta para mantener la oxigenación adecuada, pero a costa de un mayor esfuerzo del corazón y de una posible alteración en la dinámica circulatoria.

En términos más específicos, si la estenosis se localiza en el infundíbulo del ventrículo derecho, la resistencia incrementada se encuentra justo antes de la salida de la sangre hacia la arteria pulmonar, en la zona del tracto de salida del ventrículo derecho. Esta estenosis infundibular provoca una elevación en la presión en el ventrículo derecho y puede resultar en un aumento del trabajo cardíaco para mantener el flujo sanguíneo necesario hacia los pulmones.

Es importante señalar que la estenosis pulmonar suele ser una condición congénita, lo que significa que está presente al nacimiento y puede estar asociada con otras anomalías cardíacas como defectos septales o anomalías en las estructuras circundantes. La presencia de estas condiciones asociadas puede complicar aún más la dinámica del flujo sanguíneo y la función cardíaca en general.

La estenosis pulmonar periférica puede asociarse con la estenosis pulmonar valvular y se presenta en diversos síndromes clínicos, incluyendo el síndrome de rubéola congénita. Esta condición implica una obstrucción en la región distal a la válvula pulmonar, afectando la arteria pulmonar y sus ramas. La combinación de estenosis pulmonar valvular y estenosis pulmonar periférica puede complicar significativamente la dinámica hemodinámica y la función cardiaca, generando un desafío clínico adicional en el manejo de estos pacientes.

En el síndrome de rubéola congénita, que es una complicación de la infección por rubéola durante el embarazo, se observa una serie de malformaciones cardíacas que incluyen estenosis pulmonar valvular y periférica. La rubéola congénita puede inducir malformaciones en la formación de las estructuras cardíacas, resultando en una estenosis que puede involucrar tanto la válvula pulmonar como la región distal de la arteria pulmonar.

En pacientes que se han sometido al procedimiento de Ross, que consiste en la transferencia de la válvula pulmonar a la posición aórtica con la implantación de una válvula pulmonar homogénica en la posición pulmonar, pueden experimentar estenosis pulmonar posquirúrgica. Este procedimiento es una solución para tratar la enfermedad de la válvula aórtica, pero la válvula pulmonar homogénica puede ser susceptible a la estenosis debido a una respuesta inmune contra el injerto. Las alteraciones en la hemodinámica postquirúrgica y la respuesta inflamatoria pueden llevar a la formación de estenosis en la válvula pulmonar homogénica o en la arteria pulmonar principal (AP) debido a procesos de fibrosclerosis o a cambios degenerativos en el injerto.

Además, las obstrucciones del flujo de salida del ventrículo derecho no se limitan a las estructuras valvulares. En el contexto de un conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar que se vuelve estenótico, la obstrucción puede desarrollarse con el tiempo debido a cambios degenerativos o a procesos inflamatorios. De manera similar, las válvulas pulmonares bioprotésicas, empleadas como reemplazos en procedimientos quirúrgicos, pueden experimentar degeneración con el tiempo, resultando en estenosis que complica la salida del flujo sanguíneo del ventrículo derecho hacia los pulmones.

 

Manifestaciones clínicas

En los casos leves de estenosis pulmonar, los pacientes a menudo permanecen asintomáticos debido a que la obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho no es suficiente para causar un impacto significativo en la hemodinámica o en la función cardiovascular. La estenosis pulmonar leve puede no presentar síntomas evidentes, ya que el ventrículo derecho es capaz de compensar la resistencia incrementada sin provocar alteraciones en el flujo sanguíneo o en la presión de manera notable.

Sin embargo, a medida que la estenosis pulmonar progresa a formas moderadas o severas, la resistencia al flujo sanguíneo incrementa de manera significativa, lo que puede llevar a síntomas clínicos evidentes. Los pacientes pueden experimentar disnea (dificultad para respirar) durante el ejercicio, síncope (desmayo), dolor en el pecho y, eventualmente, insuficiencia del ventrículo derecho. La incapacidad del ventrículo derecho para mantener un flujo sanguíneo adecuado a través del tracto de salida estrechado resulta en una sobrecarga de presión y una adaptación insuficiente a las demandas hemodinámicas, contribuyendo a la aparición de estos síntomas.

Durante el examen físico, uno de los hallazgos clave es la presencia de una elevación parasternal palpable, que indica hipertrofia del ventrículo derecho (RVH). La hipertrofia se desarrolla como respuesta al aumento en la presión que el ventrículo derecho debe generar para superar la estenosis. Además, el tracto de salida pulmonar puede ser palpable si la arteria pulmonar (PA) está agrandada debido a la presión incrementada.

Un signo distintivo de la estenosis pulmonar moderada a severa es un murmullo sistólico áspero y fuerte, que se ausculta en el segundo y tercer espacio intercostal izquierdo a lo largo del borde esternal. Este murmullo se origina en la región del tracto de salida del ventrículo derecho y se caracteriza por una irradiación hacia el hombro izquierdo, reflejando el patrón del flujo sanguíneo dentro de la arteria pulmonar principal. El murmullo suele intensificarse con la inspiración, debido a la mayor cantidad de sangre que regresa al corazón derecho y aumenta el flujo a través del área estenosada.

En los casos de estenosis pulmonar leve a moderada, se puede escuchar un clic de eyección prominente antes del murmullo. Este clic, producido por la apertura de la válvula pulmonar durante la sístole ventricular, disminuye con la inspiración. Esto se debe a que la mayor llenado del ventrículo derecho durante la inspiración hace que la válvula se abra antes de lo habitual, reduciendo la excursión de la válvula y, por lo tanto, disminuyendo la audibilidad del clic durante la inspiración. Este fenómeno es único para los eventos auscultatorios del lado derecho, ya que la mayoría de los eventos auscultatorios en el lado derecho aumentan con la inspiración debido al aumento del flujo sanguíneo hacia el corazón derecho.

En casos severos de estenosis pulmonar, el segundo sonido cardíaco puede quedar oscurecido por el murmullo, y el componente pulmonar del S2 puede estar disminuido, retrasado o incluso ausente. La presencia de un cuarto sonido cardíaco derecho (S4) y una prominente onda «a» en el pulso venoso pueden indicar disfunción diastólica del ventrículo derecho. En algunos casos, se puede observar una onda «c-v» en la presión venosa yugular si hay regurgitación tricuspídea asociada. La regurgitación de la válvula pulmonar, en contraste, es relativamente infrecuente en la estenosis pulmonar primaria y puede ser difícil de detectar debido al pequeño gradiente entre la presión diastólica reducida en la arteria pulmonar y la presión diastólica elevada en el ventrículo derecho, dando lugar a una regurgitación de válvula pulmonar de baja presión.

Exámenes complementarios

  • EKG: La desviación del eje derecho y la hipertrofia del ventrículo derecho (RVH) son hallazgos comunes en pacientes con estenosis pulmonar, reflejando el sobreesfuerzo al que está sometido el ventrículo derecho debido a la obstrucción en el tracto de salida. La desviación del eje derecho en el electrocardiograma (ECG) se debe a la alteración en la distribución del vector de despolarización cardíaca, causado por el aumento del volumen de músculo cardíaco en el ventrículo derecho. La hipertrofia ventricular derecha también contribuye a estos cambios eléctricos, ya que el ventrículo derecho tiene que trabajar más intensamente para superar la resistencia impuesta por la estenosis.Además de la RVH, las ondas P puntiagudas en el electrocardiograma son indicativas de una sobrecarga en la aurícula derecha (RA). Esta sobrecarga se debe a la presión aumentada que la aurícula derecha enfrenta al recibir sangre desde el ventrículo derecho, que a su vez está sometido a una mayor presión debido a la estenosis pulmonar. Las ondas P puntiagudas reflejan la dificultad de la aurícula derecha para manejar el flujo sanguíneo aumentado, y son una manifestación de la hipertrofia auricular derecha.
  • RADIOGRAFÍAS: En las radiografías torácicas, el tamaño del corazón puede aparecer normal o, en casos más graves, puede mostrarse una prominencia en el ventrículo derecho y la aurícula derecha, o incluso un agrandamiento cardíaco global. La presencia de dilatación postestenótica de la arteria pulmonar principal y de la arteria pulmonar izquierda es un hallazgo común, ya que la presión elevada en el tracto de salida del ventrículo derecho se transmite hacia las arterias pulmonares. Esta dilatación ocurre como una respuesta a la presión incrementada y a la obstrucción persistente.En términos de la vascularidad pulmonar, por lo general se mantiene dentro de los límites normales. Sin embargo, debido a la estenosis pulmonar, puede haber un patrón de flujo preferencial hacia el pulmón izquierdo. Esta preferencia es consecuencia de las alteraciones en la dinámica del flujo sanguíneo inducidas por la estenosis en el lado derecho del corazón.
  • ECOGRAFÍA: La ecocardiografía y el Doppler son herramientas diagnósticas esenciales en la evaluación de la estenosis pulmonar. Estas técnicas permiten visualizar la válvula pulmonar y evaluar su morfología, distinguiendo entre una válvula que presenta un doming (abultamiento) característico y una válvula displásica (anómala). Además, el Doppler proporciona información crucial sobre el gradiente de presión a través de la válvula, la presencia de obstrucción subvalvular, y la existencia de regurgitación en las válvulas tricúspide o pulmonar. La medición del gradiente de presión, ya sea máximo o medio, permite clasificar la severidad de la estenosis pulmonar. Un gradiente bajo puede seguir siendo clínicamente significativo si hay disfunción del ventrículo derecho.
  • CATETERISMO: La cateterización cardíaca, aunque útil en algunas circunstancias, generalmente no es necesaria para el diagnóstico de la estenosis pulmonar. Esta técnica invasiva se reserva para casos en los que los datos ecocardiográficos sean ambiguos o para preparar al paciente para una intervención percutánea o quirúrgica si es necesario. En la mayoría de los casos, la ecocardiografía y el Doppler proporcionan suficiente información para guiar el manejo clínico y determinar la necesidad de intervención.

 

Categorización

Clínicamente

Los pacientes con estenosis pulmonar leve suelen tener una esperanza de vida normal sin necesidad de intervención médica. Esta estabilidad se debe a que en la estenosis pulmonar leve, el grado de obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho es insuficiente para generar un impacto significativo en la función cardíaca o en la hemodinámica general del sistema cardiovascular. El ventrículo derecho puede mantener un flujo sanguíneo adecuado a través del tracto estenosado, evitando así la aparición de síntomas clínicos o complicaciones graves. En estas circunstancias, el corazón se adapta al aumento moderado de la resistencia sin necesidad de procedimientos invasivos, permitiendo al paciente llevar una vida normal y activa.

La estenosis pulmonar moderada puede no presentar síntomas evidentes durante la infancia y la adolescencia. Durante estos periodos de crecimiento, el cuerpo puede compensar la obstrucción sin manifestar problemas significativos. Sin embargo, a medida que los pacientes envejecen, el aumento de la demanda funcional y el progresivo deterioro de la válvula pulmonar pueden llevar a la aparición de síntomas. La estenosis puede empeorar con el tiempo en algunos individuos debido a la progresiva calcificación o fibrosis de la válvula, así como a cambios hemodinámicos asociados con el envejecimiento. Por ello, el seguimiento regular es crucial para detectar cualquier deterioro en el estado del paciente y para intervenir en el momento oportuno si la condición se agrava.

La estenosis severa, aunque rara vez está asociada con la muerte súbita, puede llevar a insuficiencia cardíaca derecha en pacientes relativamente jóvenes, incluso en sus 20s y 30s. En esta forma más grave de estenosis, la obstrucción significativa del flujo sanguíneo provoca una carga excesiva sobre el ventrículo derecho, que debe trabajar con mayor esfuerzo para superar la resistencia incrementada. Esto puede resultar en hipertrofia del ventrículo derecho y, eventualmente, en insuficiencia cardíaca derecha, con síntomas como disnea, fatiga y edema periférico.

Durante el embarazo y el ejercicio, la estenosis pulmonar leve a moderada suele ser bien tolerada. Sin embargo, en casos de estenosis severa, el aumento del gasto cardíaco asociado con el ejercicio o los cambios hemodinámicos durante el embarazo pueden agravar los síntomas y la insuficiencia cardíaca, requiriendo una evaluación y manejo más cuidadosos. La capacidad del corazón para adaptarse a estas demandas adicionales es limitada en la estenosis severa, lo que puede llevar a una exacerbación de la condición.

Las guías de la American Heart Association (AHA) y el American College of Cardiology (ACC), así como las guías de la European Society of Cardiology (ESC), coinciden en muchos aspectos respecto al manejo de la estenosis pulmonar. Sin embargo, la ESC tiene una recomendación adicional que sugiere considerar la intervención en casos de estenosis pulmonar severa si la presión sistólica del ventrículo derecho supera los 80 mm Hg. Este umbral ayuda a identificar a los pacientes con estenosis severa que podrían beneficiarse de una intervención temprana para evitar complicaciones asociadas con la alta presión en el ventrículo derecho.

 

Por parámetros hemodinámicos

La severidad de la estenosis de la válvula pulmonar se clasifica en leve, moderada y severa basándose en dos parámetros hemodinámicos clave: la velocidad máxima del flujo a través de la válvula (peak velocity) y el gradiente de presión máximo (peak gradient) a través de la válvula. Estos parámetros son medidos comúnmente mediante ecocardiografía Doppler, una técnica no invasiva que permite evaluar el flujo sanguíneo y las presiones en el corazón.

Estenosis Pulmonar Leve

  • Velocidad máxima del flujo (Peak Velocity) < 3 m/s

En los casos de estenosis pulmonar leve, la velocidad máxima del flujo sanguíneo a través de la válvula pulmonar es menor de 3 metros por segundo. Esta velocidad relativamente baja indica que la obstrucción es mínima y que el ventrículo derecho puede mantener un flujo sanguíneo adecuado hacia la arteria pulmonar con una resistencia relativamente baja. El flujo de sangre no se encuentra significativamente restringido, por lo que el impacto hemodinámico de la estenosis es menor.

  • Gradiente de presión máximo (Peak Gradient) < 36 mm Hg

El gradiente de presión máximo en la estenosis pulmonar leve es menor de 36 mm Hg. El gradiente de presión es la diferencia en la presión entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar a través de la válvula estenosada. Un gradiente bajo refleja que la resistencia impuesta por la válvula es leve y que el ventrículo derecho no necesita generar una presión excesiva para superar la obstrucción. Como resultado, los pacientes con estenosis pulmonar leve suelen ser asintomáticos y pueden llevar una vida normal sin intervención médica.

Estenosis Pulmonar Moderada

  • Velocidad máxima del flujo (Peak Velocity) 3-4 m/s

En la estenosis pulmonar moderada, la velocidad máxima del flujo a través de la válvula pulmonar está en el rango de 3 a 4 metros por segundo. Esta velocidad indica una mayor obstrucción en comparación con la estenosis leve, lo que resulta en un aumento en la resistencia al flujo sanguíneo. El ventrículo derecho tiene que trabajar más para mantener el flujo sanguíneo a través del tracto de salida pulmonar, y la obstrucción comienza a tener un impacto notable en la dinámica del flujo.

  • Gradiente de presión máximo (Peak Gradient) 36-64 mm Hg

El gradiente de presión máximo en la estenosis pulmonar moderada varía entre 36 y 64 mm Hg. Este gradiente intermedio refleja una obstrucción significativa que genera una presión considerable en el ventrículo derecho para superar la resistencia de la válvula estenosada. Aunque los pacientes con estenosis moderada pueden ser asintomáticos en la infancia y adolescencia, es común que los síntomas aparezcan a medida que los pacientes envejecen y la estenosis puede progresar con el tiempo. El seguimiento regular es esencial para monitorear la progresión de la enfermedad y para decidir la necesidad de intervención.

Estenosis Pulmonar Severa

  • Velocidad máxima del flujo (Peak Velocity) > 4 m/s

En la estenosis pulmonar severa, la velocidad máxima del flujo sanguíneo a través de la válvula pulmonar supera los 4 metros por segundo. Esta alta velocidad indica una obstrucción grave que limita significativamente el flujo sanguíneo y ejerce una presión considerable sobre el ventrículo derecho. El ventrículo derecho tiene que hacer un esfuerzo extremo para superar la alta resistencia impuesta por la válvula estenosada, lo que puede llevar a la hipertrofia del ventrículo derecho y a la insuficiencia cardíaca derecha.

  • Gradiente de presión máximo (Peak Gradient) > 64 mm Hg

El gradiente de presión máximo en la estenosis pulmonar severa es superior a 64 mm Hg. Este elevado gradiente de presión indica una obstrucción muy significativa que requiere una gran diferencia de presión entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar para mantener el flujo sanguíneo. Los pacientes con estenosis severa pueden experimentar síntomas graves, como disnea, fatiga, y, en casos extremos, insuficiencia cardíaca derecha. La intervención médica es a menudo necesaria para aliviar la obstrucción y prevenir complicaciones graves.

 

 

Intervenciones terapéuticas

Las indicaciones para intervención en la estenosis pulmonar se clasifican en diferentes niveles de prioridad basados en la severidad de la obstrucción y los síntomas del paciente. Las indicaciones de Clase I (definitivas) para intervención abarcan a todos los pacientes sintomáticos, así como a aquellos con un gradiente pico a pico en reposo superior a 64 mm Hg o un gradiente medio superior a 35 mm Hg, independientemente de la presencia de síntomas. Esta clasificación se fundamenta en el reconocimiento de que un gradiente elevado a través de la válvula pulmonar indica una obstrucción significativa que puede llevar a complicaciones graves, incluso si el paciente aún no presenta síntomas notables.

La presencia de síntomas como cianosis puede deberse a cortocircuitos de derecha a izquierda a través de un foramen oval permeable (PFO) o un defecto del septo auricular (ASD). Estos defectos permiten que la sangre oxigenada y no oxigenada se mezclen, generando cianosis, que es un signo evidente de insuficiencia en la oxigenación sanguínea causada por la estenosis pulmonar.

La valvuloplastia con balón percutánea es el tratamiento de elección en pacientes con estenosis pulmonar que presentan una válvula en forma de cúpula. Este procedimiento, que implica la dilatación de la válvula estenosada mediante un balón inflado dentro de la válvula, ha demostrado ser altamente eficaz para aliviar la obstrucción y mejorar el flujo sanguíneo sin necesidad de cirugía abierta. La valvuloplastia percutánea ofrece una solución menos invasiva y una recuperación más rápida en comparación con las opciones quirúrgicas tradicionales.

Sin embargo, en casos en los que la válvula pulmonar presenta regurgitación severa o displasia (anomalías estructurales), puede ser necesario realizar una comisurotomía quirúrgica o un reemplazo de la válvula pulmonar. El reemplazo puede realizarse utilizando una válvula bioprotésica o un injerto homogénico, dependiendo de las características del defecto valvular y de la condición del paciente. La comisurotomía quirúrgica implica la apertura de las comisuras de la válvula para mejorar el flujo, mientras que el reemplazo valvular ofrece una solución más duradera para casos graves.

En situaciones donde la obstrucción del tracto de salida pulmonar es causada por la obstrucción del conducto RV a PA o por la estenosis de una válvula pulmonar homogénica, se puede considerar el uso de una válvula pulmonar implantada percutáneamente. La colocación de estas válvulas a menudo se facilita mediante la inserción de un stent en la arteria pulmonar antes de colocar el dispositivo transcatéter dentro del stent. Este enfoque ayuda a garantizar un posicionamiento adecuado y a minimizar complicaciones durante la intervención.

Un aspecto crítico en el procedimiento de reemplazo valvular percutáneo es la evaluación del efecto del dispositivo sobre las arterias coronarias, dado que la nueva válvula catéter puede ejercer presión sobre estas estructuras vitales. Por ello, es un requisito de Clase I realizar una evaluación mediante la inflación temporal de un globo para verificar el impacto del dispositivo sobre la coronaria antes de su colocación definitiva. Esta medida preventiva asegura que la válvula implantada no comprometa el flujo coronario y minimiza el riesgo de complicaciones adicionales.

El reemplazo valvular pulmonar percutáneo también está aprobado para pacientes con estenosis del conducto o aquellos que han pasado por el procedimiento de Ross, que implica el reemplazo de la válvula aórtica con una válvula pulmonar autóloga. En algunos casos, los reemplazos valvulares percutáneos se han realizado fuera de etiqueta para pacientes con enfermedad valvular pulmonar nativa, incluyendo aquellos que han recibido una reparación de la tetralogía de Fallot, siempre que el tamaño de la raíz de la arteria pulmonar sea adecuado para el implante de una válvula percutánea.

Finalmente, la profilaxis de endocarditis no es necesaria para válvulas nativas, incluso después de una valvuloplastia, salvo en casos excepcionales donde ha habido una endocarditis valvular pulmonar previa, que es una ocurrencia poco común. Sin embargo, la profilaxis es recomendable si se ha realizado un reemplazo valvular quirúrgico o percutáneo, para prevenir infecciones en el nuevo material valvular implantado.

 

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Fuente y lecturas recomendadas:
  1. Baumgartner H et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42:563. [PMID: 32860028]
  2. Stout KK et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2019;73:e81. [PMID: 30121239]

 

 

 

Originally posted on 17 de enero de 2023 @ 10:03 PM

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