La hiperbilirrubinemia es un problema común de los neonatos, normalmente benigno, alrededor del 60% de los niños nacidos a término y del 80% de los prematuros presenta ictericia durante la primera semana de vida.
El 10% de los recién nacidos alimentados con seno materno presentan ictericia durante el primer mes de vida.
La ictericia se refiere a la coloración amarilla de la piel y las mucosas, que se presenta cuando las bilirrubinas en sangre se encuentran elevadas. La ictericia es secundaria a la acumulación en la piel de pigmento bilirrubínico liposoluble, no conjugado y no polar.
La mayoría de los recién nacidos presentan una condición conocida como ictericia fisiológica la cual generalmente es inofensiva, se resuelve entre el tercero y quinto día de vida y no presenta complicaciones.
La mayoría de los recién nacidos con bilirrubinas elevadas en suero no tienen una enfermedad subyacente, y la ictericia se resuelve a las dos primeras semanas de vida. Ictericia fisiológica se refiere a la forma más común generalmente inocua que ocurre en la primera semana de vida y no tiene causa subyacente identificable.
Los recién nacidos alimentados con leche materna tienen más probabilidades de desarrollar ictericia fisiológica en la primera semana de vida, la ictericia generalmente persiste más allá de las dos primeras semanas de vida.
Los valores elevados de bilirrubina indirecta no conjugada son potencialmente neurotóxicos. Los niveles altos de bilirrubina no conjugada en el torrente sanguíneo son potencialmente tóxicos para el tejido neural, principalmente para los núcleos basales. La hiperbilirrubinemia grave puede ocasionar alteraciones del neurodesarrollo a corto y a largo plazo.
La hiperbilirrubinemia neonatal grave que progresa a la encefalopatía hiperbilirrubinémica o kernicterus deja secuelas a largo plazo como parálisis cerebral, desordenes del lenguaje, sordera y retraso del neurodesarrollo.
La forma conjugada no es neurotóxica pero la hiperbilirrubinemia directa refleja la existencia de un trastorno hepático o sistémico potencialmente grave.
La ictericia en periodo neonatal se presenta debido a la corta vida media de los eritrocitos, a una concentración alta de eritrocitos y al lento metabolismo y excreción de la bilirrubina.
La hiperbilirrubinemia no conjugada puede aparecer o aumentar por:
- cualquier factor que aumente la cantidad de bilirrubina que tiene que metabolizar el hígado como en el caso de anemias hemolíticas, policitemia, hematomas o hemorragias internas, acortamiento de la vida de los hematíes por inmadurez o por transfusiones, aumento de la circulación enterohepática o infecciones.
- Alteración o limitación de la actividad de la transferasa u otras enzimas relacionadas como en el déficigenético, hipoxia, infecciones, hipotiroidismo.
- Cuando haya competencia con la transferasa o bloqueo por medio de fármacos y otras sustancias que necesitan conjugarse con el ácido glucurónico.
- Ante la ausencia de la transferasa o disminución de su cantidad, reducción de la la captación de bilirrubina por los hepatocitos como en el caso de defectos genéticos o prematuridad.
Factores asociados con un incremento en el riesgo de hiperbilirrubinemia:
- Edad gestacional menor de 38 semanas
- Ictericia dentro de las primeras 24 horas de vida
- Historia familiar de ictericia que requirió fototerapia
- Alimentación exclusiva con leche materna
Manifestaciones clínicas
La ictericia puede aparecer al nacer o en cualquier momento del periodo neonatal
La ictericia debida al depósito de bilirrubina indirecta en la piel tiende a tener un color amarillo brillante o naranja
La hiperbilirrubinemia de tipo obstructivo (bilirrubina directa) tiene un tono verdoso o amarillento turbio.
La ictericia suele tener una progresión cefalocaudal: comienza en la cara y, a medida que aumentan las concentraciones séricas, avanza hacia el abdomen y después hacia los pies. Los niveles de bilirrubina se corresponden con su aparición en los diferentes segmentos
- cara, alrededor de 5 mg/dl.
- abdomen, 15 mg/dl.
- plantas de los pies, 20 mg/dl)
Los neonatos con hiperbilirrubine mia grave pueden presentar letargo y mala alimentación y, sin tratamiento, pueden evolucionar a encefalopatía bilirrubínica aguda (kernicterus).
Pruebas de Laboratorio
Las técnicas no invasivas para la medición transcutánea de bilirrubina se correlacionan con los valores séricos, por lo que se pueden usar como métodos de cribado en neonatos
Las mediciones de bilirrubina transcutánea ayudan con la evaluación del grado de ictericia y son más precisas que la inspección visual.
La determinación de la bilirrubinemia está indicada en los pacientes que presenten niveles transcutáneos elevados para la edad, ictericia progresiva o riesgo de hemólisis o sepsis.
Los niveles de bilirrubina estimados con la medición transcutánea dejan de ser equivalentes cuando los niveles de bilirrubina sérica se encuentran por arriba de 14.7 mg/dl (250µmol/l).
Si la bilirrubina transcutánea se encuentra por arriba de 14.7 mg/dl (250 µmol/l, se deberá medir las bilirrubinas séricas.
Los recién nacidos con ictericia prolongada, con bilirrubina conjugada mayor de 14.7 mg/d (25 µmol/l) podrían estar cursando con enfermedad hepática grave.
Tipos de ictericia en el neonato
🔹Ictericia fisiológica: se refiere a la forma más común generalmente inocua que ocurre en la primera semana de vida y no tiene causa subyacente identificable.
🔹Ictericia asociada a leche materna: los recién nacidos alimentados con leche materna tienen más probabilidades de desarrollar ictericia fisiológica en la primera semana de vida, la ictericia generalmente persiste más allá de las dos primeras semanas de vida.
🔹Ictericia No fisiológica: la ictericia en el recién nacido puede tener causas no fisiológicas, como:
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- la incompatibilidad de los grupos sanguíneos (Rhesus, ABO o subgrupos), hemólisis, sepsis, hematomas y trastornos metabólicos.
- La deficiencia de una enzima en particular, la glucosa-6-fosfato- deshidrogenasa (G6PD), puede causar ictericia neonatal grave.
- Los síndromes de Gilbert y Crigler-Najjar son causas raras de ictericia neonatal.
- La obstrucción y las deformidades congénitas del sistema biliar, causan ictericia obstructiva asociada con hiperbilirrubinemia conjugada.
