El hematoma intramural aórtico representa una entidad patológica en la que la sangre se acumula dentro de la capa media de la aorta, generalmente como consecuencia de hemorragia proveniente de los vasos vasculares que nutren la pared arterial o por la existencia de un desgarro en la capa íntima. Este fenómeno genera un engrosamiento focal de la pared aórtica sin que necesariamente exista comunicación inicial con la luz arterial. Por su parte, la disección aórtica se caracteriza por una fisura longitudinal de la capa media, que da lugar a la formación de una falsa luz que se comunica con la luz verdadera del vaso, comprometiendo la circulación normal y aumentando el riesgo de ruptura y hemorragia masiva.
Desde el punto de vista epidemiológico, aproximadamente dos tercios de las disecciones aórticas afectan la aorta ascendente y se clasifican como tipo A, mientras que el tercio restante compromete segmentos de la aorta que no incluyen el tronco ascendente, siendo designadas tipo B. La distinción temporal es también relevante: tanto los hematomas como las disecciones se consideran agudos cuando se desarrollan dentro de las dos semanas previas y crónicos a partir de ese momento. Esta clasificación es clínicamente significativa, ya que los procesos agudos que afectan la aorta ascendente presentan un riesgo elevado de ruptura, con alta probabilidad de discapacidad grave o muerte súbita.
En individuos sin síndrome de Marfan, la incidencia de disección aórtica alcanza su máximo entre los sesenta y ochenta años, afectando con mayor frecuencia al sexo masculino, en una proporción de aproximadamente uno coma cinco a uno respecto a las mujeres. La hipertensión arterial, especialmente cuando no está adecuadamente controlada, constituye el principal factor de riesgo, aunque la presencia de válvula aórtica bicúspide incrementa también la vulnerabilidad a esta patología. En determinados pacientes, se ha observado la coexistencia de aneurisma aórtico torácico preexistente, que puede predisponer a la disección.
Aunque infrecuente, la disección aórtica puede ocurrir durante el período periparto en mujeres jóvenes, constituyendo una complicación grave de esta etapa. Además, procedimientos médicos como intervenciones de cateterismo intraaórtico y cirugía cardíaca representan causas iatrogénicas de disección, subrayando la importancia de la vigilancia en contextos clínicos de alto riesgo.
Fisiopatología
La fisiopatología de la disección aórtica se sustenta en alteraciones estructurales de la pared aórtica que la hacen vulnerable a la fuerza pulsátil de la sangre. El factor predisponente más frecuente es la degeneración de las fibras de colágeno y elastina en la capa media de la aorta, que compromete la integridad mecánica del vaso. En pacientes con síndrome de Marfan, la denominada degeneración quística de la media explica la elevada probabilidad de que la disección ocurra a edades tempranas, debido a la pérdida de soporte estructural y elasticidad de la aorta.
Recientemente se ha identificado que mutaciones en el factor de transcripción FOXE3 también aumentan la susceptibilidad a aneurismas de la aorta torácica y a disecciones agudas, probablemente porque disminuyen la capacidad de la pared aórtica para tolerar las tensiones biomecánicas generadas por la presión sistémica de la sangre. Por otra parte, la disección de origen iatrogénico, aunque infrecuente, puede ocurrir durante procedimientos coronarios diagnósticos o intervencionistas, generalmente por traumatismo directo de la íntima.
En el caso de la disección espontánea, suele iniciarse cuando un desgarro en la capa íntima expone la media degenerada a la presión intraluminal, o cuando la ruptura de un vaso nutricio de la pared aórtica genera un hematoma intramural. Este hematoma puede permanecer localizado o extenderse longitudinalmente a lo largo de la aorta, y en ocasiones rompe la íntima, comunicándose con la luz arterial. Cuando se establece esta conexión, el resultado hemodinámico de un hematoma inicialmente transmural es comparable al de una disección iniciada directamente por desgarro de la íntima.
Durante la disección, la capa media se fisura longitudinalmente en dos capas, originando una falsa luz llena de sangre que suele propagarse distalmente a lo largo de la pared aórtica, aunque en ocasiones puede extenderse de forma retrógrada hacia la aorta ascendente. La extensión longitudinal de la disección varía según la localización inicial del desgarro. Por su parte, la aorta abdominal rara vez se ve afectada de manera aislada, ya que las disecciones abdominales generalmente representan una extensión de una disección torácica preexistente. Este conjunto de fenómenos explica la compleja dinámica de propagación de la sangre dentro de la pared aórtica y la elevada morbilidad asociada a estas lesiones.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas de los hematomas intramurales y de las disecciones aórticas reflejan tanto la afectación estructural de la aorta como la repercusión hemodinámica y tisular que estas lesiones generan. El síntoma inicial más frecuente es el dolor, presente en aproximadamente el noventa y seis por ciento de los casos. Este dolor suele ser intenso, de aparición súbita y localización torácica o dorsal, aunque en algunos casos puede irradiarse al abdomen. Su carácter agudo o desgarrante se relaciona con la distensión rápida y el compromiso de las capas de la pared aórtica. En el caso de los hematomas intramurales aislados, el dolor constituye, con frecuencia, el único signo clínico, ya que estas lesiones no siempre producen alteraciones adicionales detectables de manera inmediata.
Cuando la disección se propaga, pueden aparecer manifestaciones secundarias asociadas con la afectación de estructuras vecinas o de ramas arteriales importantes. Entre estas complicaciones se incluyen la insuficiencia aórtica aguda, que surge por afectación de la válvula aórtica; la oclusión de la arteria coronaria derecha, que puede inducir isquemia miocárdica; hemopericardio, derivado de ruptura hacia el pericardio; accidente cerebrovascular, si se comprometen las arterias carótidas; isquemia mesentérica por compromiso de la irrigación intestinal; y neuropatía periférica isquémica, resultado de la reducción del flujo sanguíneo a los nervios periféricos.
El síncope es un hallazgo clínico particularmente relevante cuando la disección afecta la aorta proximal y se asocia con un pronóstico más desfavorable. La presencia de hipotensión verdadera, que se observa en más de una cuarta parte de los pacientes, constituye un marcador de alta gravedad y riesgo de mortalidad. Por otro lado, la seudohipotensión puede aparecer cuando la presión arterial medida en una extremidad superior resulta falsamente baja debido a la implicación de la arteria subclavia en la disección, lo que puede enmascarar la gravedad de la lesión.
Los retrasos o déficits de pulso constituyen hallazgos fundamentales durante la exploración física, ya que ayudan a determinar qué ramas arteriales están comprometidas. Estas alteraciones se observan típicamente cuando la disección afecta las arterias subclavia, carótida o femoral, proporcionando información valiosa sobre la extensión de la lesión y guiando la evaluación diagnóstica y terapéutica.
En la disección aórtica proximal, más de un tercio de los pacientes desarrollan insuficiencia aguda de la válvula aórtica, debido a la alteración estructural de la raíz aórtica y el compromiso de los velos valvulares. En estas situaciones, el característico soplo de insuficiencia aórtica puede ser mínimo o incluso imperceptible durante la auscultación inicial, lo que dificulta su identificación inmediata; frecuentemente, la sospecha clínica surge a partir de la observación de un aumento de la presión diferencial, lo que motiva evaluaciones diagnósticas más detalladas. Cuando la disección compromete las arterias coronarias, particularmente la arteria coronaria derecha, puede inducirse isquemia miocárdica aguda o infarto, con consecuencias potencialmente graves para la función cardíaca.
La propagación retrógrada de la disección puede originar hemopericardio y taponamiento cardíaco agudo, eventos que representan emergencias médicas con riesgo de muerte súbita si no se interviene rápidamente. Cuando la disección afecta las arterias braquiocefálicas, se altera el flujo cerebral, lo que puede desencadenar accidente cerebrovascular o incluso coma. La afectación de las arterias vertebrales puede comprometer la irrigación de la médula espinal, provocando paraplejía en algunos casos.
Si la disección se extiende hacia la aorta abdominal, la perfusión renal puede verse comprometida, dando lugar a insuficiencia renal aguda por reducción del flujo sanguíneo hacia una o ambas arterias renales. La isquemia mesentérica o el infarto intestinal, como consecuencia de la oclusión de las arterias mesentéricas, se manifiestan clínicamente con dolor abdominal intenso y, en ocasiones, diarrea hemorrágica.
En las disecciones que alcanzan la aorta distal a la bifurcación, la implicación de una o ambas arterias ilíacas primitivas puede ocasionar su oclusión, con déficit de pulso femoral y signos de isquemia en las extremidades inferiores. Estos hallazgos reflejan la extensión de la lesión y la gravedad hemodinámica de la enfermedad, subrayando la necesidad de evaluación y manejo urgente para prevenir complicaciones potencialmente letales.
Exámenes diagnósticos
La sospecha clínica de disección aórtica suele surgir a partir de los hallazgos obtenidos en la anamnesis o durante la exploración física, especialmente cuando se detectan déficits de pulso que indican compromiso de ramas arteriales importantes. La historia clínica, con la descripción de un dolor torácico súbito, intenso y de carácter desgarrante, orienta al clínico hacia la posibilidad de una lesión aórtica aguda y justifica la realización de estudios complementarios inmediatos.
En la radiografía de tórax, un ensanchamiento mediastínico puede generar alarma diagnóstica, particularmente en pacientes evaluados por dolor torácico o sospecha de isquemia miocárdica. Sin embargo, este signo se observa solo en aproximadamente dos tercios de los pacientes en los que se confirma posteriormente la disección. Cuando la aorta torácica descendente está implicada, puede detectarse un derrame pleural izquierdo, que en ocasiones es hemático pero con mayor frecuencia corresponde a un pequeño exudado derivado de la inflamación de la pared aórtica.
Los hallazgos electrocardiográficos suelen ser inespecíficos y, por sí solos, no permiten confirmar ni descartar la enfermedad. De manera similar, las pruebas de laboratorio ofrecen información limitada; no obstante, niveles plasmáticos de dímero D inferiores a quinientos nanogramos por mililitro hacen improbable la presencia de disección aórtica aguda, lo que puede contribuir a la estratificación del riesgo.
Entre las técnicas de imagen, la ecocardiografía transesofágica se destaca por su rapidez y por la capacidad de proporcionar información suficiente para planificar una intervención quirúrgica inmediata cuando es necesario. La tomografía computarizada aporta datos complementarios sobre la extensión y localización de la lesión, mientras que la resonancia magnética ofrece un detalle anatómico aún mayor, aunque su disponibilidad en situaciones de urgencia es limitada y el manejo de pacientes críticos en la sala de resonancia puede resultar complejo.
En el caso de los hematomas intramurales aislados, la caracterización radiológica muestra un engrosamiento semicircular de la pared aórtica, en contraste con la disección clásica, que evidencia una luz verdadera y una luz falsa separadas por un colgajo de la capa íntima. Este patrón específico permite diferenciar entre un hematoma intramural y una disección propiamente dicha, orientando la conducta terapéutica y el pronóstico del paciente.
Tratamiento
El manejo del hematoma intramural y de la disección aórtica requiere una intervención inmediata, dado que la demora en el tratamiento aumenta significativamente el riesgo de complicaciones graves y muerte súbita. La sospecha clínica por sí sola justifica el inicio de medidas terapéuticas incluso antes de contar con la confirmación diagnóstica mediante estudios de imagen, ya que la progresión de la lesión puede ser rápida y potencialmente letal.
Los objetivos fundamentales del tratamiento médico inicial consisten en frenar la propagación de la lesión y disminuir la probabilidad de ruptura aórtica. Estos principios son aplicables tanto a los hematomas intramurales aislados como a las disecciones aórticas clásicas, debido al riesgo compartido de extensión longitudinal del hematoma hacia otras regiones de la aorta. La estrategia terapéutica se centra en la reducción de la presión arterial, habitualmente a valores inferiores a ciento veinte milímetros de mercurio, y de la frecuencia cardíaca, generalmente por debajo de sesenta latidos por minuto, manteniendo simultáneamente un flujo sanguíneo adecuado hacia órganos vitales, incluidos el cerebro, el corazón, los riñones y cualquier otra región cuya perfusión pueda verse comprometida por la lesión aórtica.
En los casos de disección aórtica aguda tipo A, que comprometen la aorta ascendente, la intervención quirúrgica urgente es el estándar de cuidado, dado que disminuye de manera significativa el riesgo de complicaciones potencialmente fatales como ruptura aórtica, taponamiento cardíaco, insuficiencia aórtica grave o accidente cerebrovascular. La cirugía busca restaurar la integridad de la pared aórtica y prevenir la progresión de la disección hacia ramas vasculares críticas.
La evaluación hemodinámica del paciente es fundamental. La presencia de hipotensión significativa requiere una distinción cuidadosa entre seudohipotensión y hipotensión verdadera. La primera puede deberse a la implicación de la arteria subclavia o de otras ramas, lo que genera una presión arterial periférica aparentemente baja sin reflejar un compromiso circulatorio real. Por el contrario, la hipotensión verdadera puede ser consecuencia de un infarto agudo de miocardio secundario a compromiso de la arteria coronaria derecha o derivar de hemopericardio y taponamiento cardíaco ocasionados por la ruptura de la disección hacia el espacio pericárdico.
En el manejo del taponamiento cardíaco asociado a disección o hematoma intramural, la prioridad absoluta es estabilizar al paciente mediante expansión de la volemia y asegurar la intervención quirúrgica definitiva lo antes posible. Esto se debe a que la probabilidad de muerte temprana es extremadamente elevada si no se restablece rápidamente la función cardíaca. La pericardiocentesis, aunque puede aliviar temporalmente la presión sobre el corazón, debe considerarse únicamente como medida de emergencia excepcional, ya que puede inducir un colapso hemodinámico súbito y precipitar el fallecimiento.
En los pacientes con disección aórtica tipo A crónica, el enfoque terapéutico suele ser conservador y basado en fármacos, dado que estos individuos han superado el período inicial de alto riesgo de mortalidad característico de la disección aguda proximal. Por el contrario, la disección aórtica tipo B aguda generalmente presenta un riesgo menor de complicaciones fatales y, por ello, se maneja habitualmente mediante tratamiento médico intensivo orientado a controlar la presión arterial y la frecuencia cardíaca, con vigilancia estrecha de la perfusión de órganos vitales.
Cuando una disección tipo B se acompaña de complicaciones graves, como isquemia de órganos periféricos, la indicación terapéutica cambia hacia la intervención. En estos casos, las técnicas endovasculares han ganado preferencia sobre la cirugía a cielo abierto, debido a su menor riesgo perioperatorio y a la capacidad de restaurar el flujo arterial de manera eficaz y rápida.
En un hematoma intramural aislado, el riesgo de progresión hacia una disección completa o de desarrollar otras complicaciones graves es menor que en pacientes con disección inicial, particularmente si el hematoma es de tamaño reducido y la aorta mantiene dimensiones normales. Sin embargo, los hematomas localizados en la aorta ascendente presentan un riesgo elevado de ruptura y otras complicaciones, por lo que a menudo se recomienda la reparación quirúrgica temprana. En hematomas transmurales distales, el tratamiento suele ser conservador, siguiendo principios similares a los de la disección distal, reservándose la intervención quirúrgica únicamente para aquellos casos en los que la enfermedad progresa o surgen complicaciones significativas.
La disección aórtica yatrógena durante un procedimiento coronario diagnóstico o intervencionista conlleva un excelente pronóstico a corto y largo plazo con tratamiento conservador, que comprende el implante de una endoprótesis cuando está afectada una arteria coronaria como punto de entrada.
Los pacientes bajo tratamiento médico deben comenzar por una pauta que controle la hipertensión y reduzca la contractilidad ventricular. Las recomendaciones hacen hincapié en los β-bloqueantes (p. ej., metoprolol, de 25 a 200 mg dos veces al día) como los fármacos de elección en este marco, aunque un segundo (lisinopril, de 5 a 40 mg/día) o un tercer agente (amlodipino, de 2,5 a 10 mg/día, o hidroclorotiacida, de 12,5 a 50 mg/día) suelen ser necesarios para alcanzar el objetivo de presión arterial sistólica inferior a 120 mmHg.
Pronóstico
El pronóstico de la disección aórtica depende de la localización, el momento del diagnóstico y la rapidez con que se instaure el tratamiento adecuado. En el caso de la disección tipo A no tratada, la mortalidad aguda es extremadamente elevada, estimándose en aproximadamente un 1% por hora, lo que refleja la gravedad inmediata de esta patología. La mayoría de los fallecimientos, tanto en disecciones tipo A como tipo B, ocurre en la primera semana tras el inicio de los síntomas, subrayando la importancia de la atención urgente.
El riesgo de complicaciones es particularmente alto durante los primeros dos años posteriores al evento inicial, aunque los pacientes que sobreviven a la hospitalización inicial tienden a presentar una evolución favorable a largo plazo, independientemente de si recibieron manejo médico conservador o intervención quirúrgica. Este patrón indica que la fase aguda constituye el período crítico para la supervivencia y la prevención de desenlaces fatales.
El control estricto y sostenido de la presión arterial desempeña un papel clave en la prevención de complicaciones crónicas, tales como insuficiencia aórtica progresiva, recurrencia de la disección, desarrollo de aneurismas y riesgo de ruptura de los mismos. Incluso en pacientes asintomáticos, puede observarse una expansión progresiva de la aorta, por lo que el seguimiento estructurado mediante técnicas de imagen es esencial.
Se recomienda la realización de estudios seriados de imagen a intervalos de seis meses durante los primeros dos años en pacientes tratados médicamente, para evaluar la estabilidad de la anatomía aórtica y detectar signos tempranos de progresión. Posteriormente, si la aorta permanece estable, el seguimiento puede espaciarse a intervalos anuales, manteniendo una vigilancia continua que permita intervenir oportunamente ante cualquier cambio estructural significativo. Esta estrategia de observación y control riguroso contribuye de manera decisiva a reducir la morbilidad y la mortalidad a largo plazo en pacientes con disección aórtica.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Goldman, L., & Schafer, A. I. (Eds.). (2020). Goldman-Cecil Medicine (26th ed.). Elsevier.
- Loscalzo, J., Fauci, A. S., Kasper, D. L., Hauser, S. L., Longo, D. L., & Jameson, J. L. (Eds.). (2022). Harrison. Principios de medicina interna (21.ª ed.). McGraw-Hill Education.
- Papadakis, M. A., McPhee, S. J., Rabow, M. W., & McQuaid, K. R. (Eds.). (2024). Diagnóstico clínico y tratamiento 2025. McGraw Hill.
- Rozman, C., & Cardellach López, F. (Eds.). (2024). Medicina interna (20.ª ed.). Elsevier España.
