¿Qué es la atresia de coanas?
La atresia coanal es un trastorno congénito en el que las coanas nasales (es decir, las aberturas emparejadas que conectan la cavidad nasal con la nasofaringe) están ocluidas por tejido blando (membranoso), hueso o una combinación de ambos, debido a una recanalización fallida de la fosas nasales durante el desarrollo fetal.
Es la malformación congénita nasal más frecuente, y tiene una incidencia aproximada de 1 de cada 7.000 recién nacidos vivos. El defecto unilateral es más frecuente, y el cociente mujer: varón es de aproximadamente 2:1.
La atresia de coanas se caracteriza por un tabique óseo (90%) o membranoso (10%) unilateral o bilateral entre la nariz y la faringe; la mayor parte de los casos son una combinación de atresia ósea y membranosa.
Etiología
Las coanas nasales se desarrollan entre la tercera y la séptima semanas embrionarias, luego de la ruptura del pliegue epitelial vertical entre el surco olfatorio y el techo de la cavidad oral primaria (estomodeo). Se han propuesto las siguientes teorías para explicar la patogenia de la atresia de coanas: la persistencia de la membrana bucofaríngea, la persistencia de la membrana nasobucal de Hochstetter, la reabsorción incompleta del mesodermo nasofaríngeo y la desviación local de la migración de las células de la cresta neural. Estas teorías están asociadas con estudios moleculares y genéticos para brindar más información sobre la patogenia de la atresia de coanas.
La atresia de coanas se acompaña en el 50 al 70% de los lactantes de otras malformaciones congénitas como síndrome CHARGE, Treacher-Collins, síndrome de Kallmann, asociación VATER (malformaciones vertebrales, ano imperforado, fístula traqueoesofágica, malformaciones renales), síndrome de Pfeiffer, sobre todo en los casos bilaterales.
El síndrome CHARGE (coloboma; cardiopatía; atresia o estenosis de coanas; retraso del crecimiento y del desarrollo y/o malformaciones del sistema nervioso central; alteraciones genitales y/o hipogonadismo, y malformaciones del oído externo, medio o interno y/o sordera) es una de las malformaciones que se asocian con más frecuencia a atresia de coanas; aproximadamente el 10-20% de los pacientes.
La afectación del sistema nervioso central (90%) incluye reducción de la función de los pares craneales I, V, VII, VIII, IX y X, así como defectos visuales y auditivos.
Manifestaciones clínicas
Si es unilateral, se presenta con secreción mucopurulenta unilateral. Si es bilateral, el recién nacido no puede respirar. Dado que los recién nacidos son respiradores nasales obligados, establecer una vía aérea es una emergencia otorrinolaringológica aguda.
Los recién nacidos tienen una capacidad variable de respirar por la boca, por lo que la obstrucción nasal no produce los mismos síntomas en todos los lactantes.
Cuando la obstrucción es unilateral, el lactante puede estar asintomático durante un periodo prolongado, con frecuencia hasta que sufre la primera infección respiratoria, momento en el cual las secreciones nasales unilaterales o la obstrucción nasal persistente pueden sugerir el diagnóstico.
Los lactantes con atresia de coanas bilateral que tienen dificultad para respirar por la boca hacen esfuerzos enérgicos para inspirar, con frecuencia aspiran los labios y presentan cianosis. Entonces el niño con dificultad respiratoria llora, lo que alivia la cianosis y le calma, y se normaliza el color de la piel, aunque este ciclo se repetirá cuando cierre la boca.
Los lactantes capaces de respirar por la boca tienen dificultad respiratoria al mamar y deglutir, y presentan cianosis cuando intentan alimentarse.
Exámenes complementarios
- El diagnóstico se establece por la imposibilidad de introducir una sonda firme a través de ambas narinas hasta 3-4 cm dentro de la nasofaringe.
- La placa atrésica se puede visualizar directamente en una rinoscopia con fibróptica.
- La tomografía computarizada permite valorar la anatomía.
Diagnóstico diferencial
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pólipo antrocoanal
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Cordoma
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Tabique nasal desviado
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tabique nasal dislocado
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Hematoma
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Estenosis de apertura piriforme aislada
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dermoide nasal
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Quiste del conducto nasolagrimal
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Dislocación septal
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Hipertrofia de cornetes
Tratamiento
El tratamiento inicial consiste en la colocación temprana de una vía respiratoria oral, de modo que se mantiene la boca abierta, o la intubación.
Se puede emplear una vía respiratoria oral estándar (como la empleada en anestesia) o una tetina de alimentación, en la punta de la cual se pueden hacer agujeros grandes para que entre el aire.
El lactante puede recibir alimentación mediante sonda hasta que pueda comer y respirar sin la vía respiratoria asistida.
En los casos bilaterales está indicada la intubación o, con menor frecuencia, la traqueotomía.
Si el niño no padece ningún otro trastorno médico grave se debe plantear la cirugía en el periodo neonatal; el tratamiento de elección es la reparación transnasal mediante la introducción de endoscopios de aumento pequeños e instrumentos y taladros quirúrgicos de menor calibre.
Tras la reparación se suelen dejar colocadas endoprótesis durante algunas semanas para evitar el cierre o estenosis.
La reparación transpalatina se realiza cuando no se puede introducir un endoscopio transnasal a través de la nariz por el grosor de la atresia ósea o la estenosis.
La traqueotomía se debe plantear en los casos de atresia bilateral en los que el niño tiene algún otro trastorno potencialmente mortal y cuando no sea adecuada o posible una reparación quirúrgica precoz de la atresia de coanas.
Guías de estudio. Homo medicus.
Fuente:
- Kliegman R.M. Nelson. Tratado de pediatría. 21.ª ed. Elsevier España. 2020
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Andaloro, Claudio. and Ignazio La Mantia. “Choanal Atresia.” StatPearls, StatPearls Publishing, 24 July 2022.
Anatomía del hígado
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