Manifestaciones de la poliangitis microscópica
La poliangitis microscópica (PAM) es una enfermedad autoinmune caracterizada por la inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos pequeños, tales como los capilares, vénulas y arteriolas. Se clasifica como una vasculitis necrotizante no granulomatosa pauciinmune, lo que significa que implica la destrucción de las paredes de los vasos sanguíneos sin la formación de granulomas y con una respuesta inflamatoria mínima.
Esta condición muestra una marcada predilección por los vasos sanguíneos de pequeño calibre, lo que resulta en una afectación particularmente significativa en órganos donde estos vasos son prominentes, como los riñones y los pulmones. En los riñones, la PAM puede ocasionar glomerulonefritis, una inflamación de los glomérulos renales que puede progresar a insuficiencia renal si no se trata adecuadamente. En los pulmones, la enfermedad puede manifestarse como capilaritis pulmonar, caracterizada por la inflamación de los capilares pulmonares, lo que puede provocar hemorragias pulmonares y dificultad respiratoria.
Un rasgo distintivo de la PAM es su asociación con los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), en particular los anticitoplasma de neutrófilos perinucleares (p-ANCA). Estos autoanticuerpos están dirigidos contra componentes del citoplasma de los neutrófilos, células del sistema inmunitario involucradas en la inflamación. La presencia de ANCA, especialmente p-ANCA, es comúnmente observada en pacientes con PAM y puede ser útil para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad.
Además, la PAM puede presentar superposición clínica con otras vasculitis sistémicas, como la poliarteritis nodosa y la granulomatosis con poliangitis, debido a su capacidad para afectar tanto vasos sanguíneos pequeños como de tamaño medio. Esta superposición puede dificultar el diagnóstico diferencial y requiere una evaluación cuidadosa de los hallazgos clínicos y de laboratorio.
En casos raros, ciertos medicamentos, como el propiltiouracilo, la hidralazina, el alopurinol, la penicilamina, la minociclina y la sulfasalazina, han sido asociados con la inducción de una vasculitis sistémica que comparte características clínicas y patológicas con la PAM, incluyendo altos títulos de p-ANCA. La interrupción del medicamento desencadenante suele ser esencial para el manejo adecuado de esta forma de vasculitis inducida por fármacos.
Manifestaciones clínicas
Una amplia variedad de hallazgos que sugieren vasculitis de vasos sanguíneos pequeños pueden desarrollarse en la poliangitis microscópica. Estos incluyen “púrpura palpable” (o “elevada”) y otros signos de vasculitis cutánea (úlceras, hemorragias en astilla, lesiones vesículo-bulloso). La poliangitis microscópica es la causa más común de síndromes pulmón-renal, siendo varias veces más común que la enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerular. La hemorragia pulmonar puede ocurrir con hallazgos patológicos típicamente de capilaritis. La fibrosis pulmonar intersticial que imita a la neumonitis intersticial usual puede ser parte de la condición de presentación y conlleva un mal pronóstico. La neuropatía vasculítica (mononeuritis múltiple) también es común en la poliangitis microscópica.
La poliangitis microscópica es una enfermedad sistémica inflamatoria que afecta los vasos sanguíneos pequeños, provocando daño en múltiples órganos y sistemas del cuerpo. Su presentación clínica puede ser variada y los hallazgos pueden ser muy distintivos en diferentes sistemas orgánicos.
En la piel, la presencia de púrpura palpable, que son lesiones cutáneas elevadas de color púrpura oscuro debido a la hemorragia subcutánea, es un hallazgo común en la poliangitis microscópica. Además, pueden observarse otras manifestaciones cutáneas de vasculitis, como úlceras, hemorragias en astilla (pequeñas hemorragias lineales bajo las uñas) y lesiones vesículo-bulloso.
La afectación pulmonar es una característica destacada de la poliangitis microscópica, y la enfermedad es la causa más común de síndromes pulmón-renal, donde se observa una combinación de afectación pulmonar y renal. La hemorragia pulmonar, en particular, puede ser una complicación grave, y los hallazgos patológicos suelen mostrar capilaritis, que es la inflamación de los capilares pulmonares.
En algunos casos, la poliangitis microscópica puede presentarse con una afectación pulmonar que mimetiza la neumonitis intersticial usual, lo que conlleva un pronóstico desfavorable. Esta fibrosis pulmonar intersticial puede causar dificultad respiratoria progresiva y disminución de la función pulmonar.
Además, la poliangitis microscópica puede afectar el sistema nervioso periférico, causando una neuropatía vasculítica conocida como mononeuritis múltiple. Esta condición se caracteriza por la afectación de múltiples nervios periféricos, lo que puede resultar en debilidad muscular, pérdida de sensación y dolor en las extremidades.
Hallazgos de laboratorio
Tres cuartos de los pacientes con poliangitis microscópica son positivos para ANCA, generalmente con anticuerpos anti-mieloperoxidasa (anti-MPO-ANCA) que causan un patrón p-ANCA en las pruebas de inmunofluorescencia. También pueden observarse ANCA dirigidos contra la proteinasa-3 (PR3-ANCA). Los reactantes de fase aguda elevados son típicos de la enfermedad activa. La hematuria microscópica, la proteinuria y los cilindros eritrocitarios en la orina pueden ocurrir. La lesión renal es una glomerulonefritis necrotizante segmentaria, a menudo con coagulación intravascular localizada y la observación de trombos intraglomerulares en la biopsia renal.
La presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) es una característica distintiva de la poliangitis microscópica, y aproximadamente tres cuartos de los pacientes con esta enfermedad son positivos para ANCA. Los anticuerpos más comúnmente encontrados son los anti-mieloperoxidasa (anti-MPO-ANCA), que producen un patrón de ANCA perinuclear (p-ANCA) en las pruebas de inmunofluorescencia. Sin embargo, también se pueden observar ANCA dirigidos contra la proteinasa-3 (PR3-ANCA) en algunos pacientes.
Los niveles elevados de reactantes de fase aguda, como la proteína C reactiva (PCR) y la velocidad de sedimentación globular (VSG), son típicos durante los períodos de actividad de la enfermedad, lo que refleja la inflamación sistémica y la carga de la enfermedad.
La afectación renal es común en la poliangitis microscópica y puede manifestarse clínicamente como hematuria microscópica (sangre en la orina que no es visible a simple vista), proteinuria (presencia de proteínas en la orina) y cilindros eritrocitarios (cilindros formados por glóbulos rojos) en la orina. Estos hallazgos sugieren una lesión glomerular, que se caracteriza histológicamente por una glomerulonefritis necrotizante segmentaria. Además, la biopsia renal puede revelar signos de coagulación intravascular localizada, con trombos intraglomerulares observados en el microscopio.
Diagnóstico diferencial
Distinguir esta enfermedad de la granulomatosis con poliangitis puede ser desafiante. La poliangitis microscópica no está asociada con la enfermedad crónica destructiva de las vías respiratorias superiores que se encuentra comúnmente en la granulomatosis con poliangitis. Como se señaló, una diferencia crítica entre las dos enfermedades es la ausencia de inflamación granulomatosa en la poliangitis microscópica. Debido a que sus tratamientos pueden diferir, la poliangitis microscópica también debe diferenciarse de la poliarteritis nodosa.
La granulomatosis con poliangitis y la poliangitis microscópica comparten algunas características clínicas, lo que puede dificultar su distinción. Sin embargo, hay diferencias importantes que pueden ayudar en el diagnóstico diferencial. En primer lugar, la granulomatosis con poliangitis se caracteriza por una enfermedad crónica destructiva de las vías respiratorias superiores, que puede manifestarse como sinusitis crónica, úlceras nasales y perforación del tabique nasal. Estas manifestaciones son características de la granulomatosis con poliangitis y generalmente no se observan en la poliangitis microscópica.
Además, la granulomatosis con poliangitis se caracteriza por la presencia de granulomas necrotizantes en los tejidos afectados, incluidos los pulmones y las vías respiratorias. Estos granulomas son una característica distintiva de la enfermedad y no se encuentran en la poliangitis microscópica, donde la inflamación es necrotizante pero no granulomatosa.
Por otro lado, la poliarteritis nodosa es otra vasculitis sistémica que puede compartir algunas características clínicas con la poliangitis microscópica. Sin embargo, la poliarteritis nodosa se caracteriza por la afectación de los vasos sanguíneos de tamaño medio, mientras que la poliangitis microscópica se centra en los vasos sanguíneos pequeños. Además, la poliarteritis nodosa se asocia típicamente con la formación de aneurismas en los vasos afectados, lo que no se observa en la poliangitis microscópica.
Tratamiento
La poliangitis microscópica se trata generalmente de la misma manera que la granulomatosis con poliangitis: los pacientes con enfermedad grave, que típicamente involucra hemorragia pulmonar y glomerulonefritis, requieren un tratamiento de inducción urgente con corticosteroides y ya sea ciclofosfamida o rituximab. Después de lograr una remisión exitosa con el tratamiento de inducción, el tratamiento de mantenimiento debe continuar con rituximab, como primera línea, o azatioprina, metotrexato o micofenolato (todos como terapia de mantenimiento de segunda línea). En casos de vasculitis asociada a ANCA-MPO inducida por medicamentos, el medicamento causante debe ser suspendido; la participación significativa de órganos (por ejemplo, hemorragia pulmonar, glomerulonefritis) requiere terapia inmunosupresora.
El tratamiento de la poliangitis microscópica y la granulomatosis con poliangitis se basa en principios similares debido a sus similitudes en la presentación clínica y la patogénesis subyacente. Ambas enfermedades son vasculitis sistémicas que pueden afectar múltiples órganos y sistemas, y pueden presentar complicaciones graves como la hemorragia pulmonar y la glomerulonefritis.
El tratamiento de inducción de la remisión en la poliangitis microscópica y la granulomatosis con poliangitis generalmente implica el uso de corticosteroides junto con un agente inmunosupresor potente, como ciclofosfamida o rituximab. Estos medicamentos ayudan a reducir la inflamación y suprimir la respuesta autoinmune subyacente que caracteriza a estas enfermedades.
Una vez que se ha logrado la remisión, el tratamiento de mantenimiento es crucial para prevenir recaídas y mantener la estabilidad clínica a largo plazo. En la poliangitis microscópica, el rituximab se ha establecido como una opción de primera línea para el tratamiento de mantenimiento, ya que ha demostrado ser efectivo para mantener la remisión y reducir la necesidad de corticosteroides a largo plazo. Sin embargo, otras opciones de terapia de mantenimiento, como azatioprina, metotrexato o micofenolato, pueden ser consideradas como alternativas de segunda línea en caso de contraindicaciones o intolerancia al rituximab.
En casos de vasculitis asociada con ANCA-MPO inducida por medicamentos, el tratamiento principal implica la suspensión del medicamento ofensivo y la administración de terapia inmunosupresora para controlar la inflamación y prevenir daños adicionales a los órganos afectados.
Pronóstico y evolución
La clave para lograr buenos resultados en el tratamiento de la poliangitis microscópica radica en un diagnóstico temprano. En comparación con los pacientes que tienen granulomatosis con poliangitis, aquellos que padecen poliangitis microscópica tienen más probabilidades de presentar fibrosis significativa en la biopsia renal debido a un diagnóstico tardío.
El diagnóstico temprano es fundamental en la poliangitis microscópica porque permite un inicio precoz del tratamiento inmunosupresor, lo que puede ayudar a prevenir la progresión de la enfermedad y reducir el riesgo de complicaciones graves, como la fibrosis renal. La fibrosis renal es una complicación grave que puede resultar en una disminución irreversible de la función renal y aumentar el riesgo de insuficiencia renal crónica y otras complicaciones relacionadas.
Los pacientes con poliangitis microscópica pueden experimentar una progresión silenciosa de la enfermedad durante un período prolongado antes de que se establezca un diagnóstico definitivo. Durante este tiempo, la inflamación persistente y la lesión vascular pueden conducir a cambios irreversibles en los tejidos, incluida la fibrosis renal. A diferencia de la granulomatosis con poliangitis, donde los granulomas pueden ser evidentes en la biopsia renal, la poliangitis microscópica tiende a presentar hallazgos histológicos de inflamación y fibrosis sin granulomas.
La fibrosis renal puede tener consecuencias graves para la función renal a largo plazo, incluida la disminución de la capacidad de filtración y la progresión a insuficiencia renal crónica. Además, la fibrosis renal puede dificultar el manejo de la enfermedad y limitar las opciones terapéuticas disponibles para el paciente.
Por lo tanto, el diagnóstico temprano de la poliangitis microscópica es esencial para evitar la progresión de la enfermedad y reducir el riesgo de fibrosis renal y otras complicaciones graves. Los médicos deben mantener un alto índice de sospecha en pacientes con síntomas sugestivos de vasculitis sistémica y realizar pruebas diagnósticas apropiadas, como análisis de sangre para ANCA y biopsia de órganos afectados, para confirmar el diagnóstico lo antes posible. Un enfoque multidisciplinario que involucre a reumatólogos, nefrólogos y otros especialistas puede ser necesario para garantizar un diagnóstico y tratamiento adecuados de la poliangitis microscópica y prevenir la fibrosis renal y otras complicaciones relacionadas.
Anatomía del hígado
Síguenos en X: @el_homomedicus y @enarm_intensivo
APRENDER CIRUGÍA
