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La neuropatía periférica es un trastorno neurológico frecuente que afecta a los nervios periféricos. Puede clasificarse según la forma de presentación clínica y, cuando es necesario, mediante estudios electrofisiológicos que permiten identificar daño de tipo axonal o desmielinizante. Los nervios periféricos están compuestos por fibras motoras, sensitivas y autonómicas, por lo que la afectación puede manifestarse de distintas maneras. Es fundamental diferenciar la neuropatía periférica de otros trastornos neurológicos con características similares e identificar su causa, ya que esto permite orientar adecuadamente el tratamiento.
Epidemiología
La prevalencia de la neuropatía periférica en la población general oscila entre el 1 % y el 7 %, siendo significativamente mayor en personas mayores de 50 años. Entre las causas identificables más frecuentes se encuentran la diabetes mellitus, la compresión o lesión nerviosa, el consumo crónico de alcohol, la exposición a toxinas, las enfermedades hereditarias y las deficiencias nutricionales.
La neuropatía periférica afecta aproximadamente al 25 %–50 % de los pacientes con diabetes, variación que depende de factores como la edad, el tiempo de evolución de la enfermedad y el grado de control glucémico. No obstante, entre el 25 % y el 46 % de los casos de neuropatía periférica se consideran idiopáticos, situación que se presenta con mayor frecuencia a medida que aumenta la edad del paciente.
Evaluación del paciente con sospecha de neuropatía periférica
La fisiopatología de la neuropatía periférica resulta de lesiones en fibras nerviosas de diámetro pequeño o grande. El daño puede afectar el cuerpo celular, el axón, la vaina de mielina o una combinación de estos, lo que produce síntomas como entumecimiento, hormigueo, dolor y debilidad. Las fibras nerviosas grandes median funciones motoras, sensoriales, de vibración y propiocepción. Las fibras nerviosas pequeñas median funciones de dolor, temperatura y funciones autónomas. Se debe utilizar un enfoque sistemático para evaluar y manejar a los pacientes con síntomas de neuropatía periférica.
Cuando el paciente presenta entumecimiento distal, hormigueo, dolor y debilidad hay tres opciones:
- Si estos síntomas se asocian además con dificultad para el habla, visión doble, ataxia, compromiso de nervios craneales o alteración de las funciones intestinal y vesical, se debe considerar la evaluación de lesiones del sistema nervioso central.
- Si el cuadro es asimétrico, sigue un patrón dermatomal o se asocia con desequilibrio, caídas, ataxia o parestesias, se debe considerar la evaluación de compresión de la raíz nerviosa, radiculopatía o lesiones de las raíces nerviosas periféricas.
- Si se sospecha neuropatía periférica, se debe formular un diagnóstico diferencial mediante una historia clínica detallada y un examen físico completo, y solicitar estudios de laboratorio básicos.
- Si los hallazgos de laboratorio son anormales: se debe tratar las enfermedades subyacentes.
- Si los hallazgos de laboratorio son normales: pero los síntomas son preocupantes o persistentes, derivar para la realización de estudios electrodiagnósticos.
Según los estudios electrodiagnósticos puede ser:
Mixto:
- Considerar la evaluación de enfermedad desmielinizante; si esta es negativa, evaluar enfermedad axonal.
- Si es negativo, considerar la biopsia de nervio.
Normal:
- Considerar la observación y la repetición de estudios; considerar la evaluación de afecciones axonales frecuentes o la realización de pruebas autonómicas.
- Si es negativo, considerar la biopsia de nervio.
Desmielinizante
- Uniforme: Neuropatía hereditaria
- No uniforme
- Subagudo o crónico: polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica.
- Agudo: síndrome de Guillain-Barré o neuropatía desmielinizante aguda.
Axonal
- Considerar las pruebas indicadas según la sospecha clínica, tales como diabetes mellitus, uso de medicamentos tóxicos, enfermedad tiroidea, deficiencias vitamínicas, trastornos hereditarios o vasculitis; solicitar anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, ANCA perinucleares y citoplasmáticos, prueba de reagina plasmática rápida, pruebas para VIH y anticuerpos contra Borrelia (Lyme); revisar los antecedentes familiares y el uso de medicamentos.
- Si los resultados son negativos, considerar estudios para afecciones menos frecuentes, como uroanálisis para toxicidad por metales pesados y porfiria, electroforesis de proteínas en orina con inmunofijación y pruebas para enfermedades paraneoplásicas; si también son negativos, considerar estudios genéticos.
Etiologías de la neuropatía periférica según el patrón de afectación
1. Focal
Causas:
- Acromegalia
- Amiloidosis
- Trauma directo a nervios (trauma menor repetido, tracción, inyecciones, exposición al frío, quemaduras, radiación)
- Neuropatías por atrapamiento o compresión
- Lesiones isquémicas
- Lepra
- Mixedema
- Infiltración neoplásica
- Artritis reumatoide
- Sarcoidosis
Síntomas:
- Síntomas sensoriales y motores
- Predominantemente síntomas sensoriales, incluyendo dolor y parestesias
- En casos graves o crónicos, los síntomas motores pueden incluir debilidad y atrofia
2. Multifocal
Causas:
- Enfermedades del tejido conectivo
- Diabetes mellitus
- Predisposición hereditaria a parálisis por presión
- Infecciones (HIV/SIDA)
- Lepra
- Vasculitis
Síntomas:
- Síntomas sensoriales y motores asimétricos que afectan múltiples áreas del cuerpo
- Síntomas sensoriales: dolor, parestesias, alteración de la vibración y la propiocepción
- Síntomas motores: debilidad y atrofia
- Pueden estar presentes síntomas autonómicos
3. Simétrica distal sensoriomotora
Causas:
- Acromegalia
- Consumo de alcohol
- Amiloidosis
- Enfermedad celíaca
- Enfermedad renal crónica
- Enfermedades del tejido conectivo
- Crioglobulinemia
- Diabetes
- Neuropatía gotosa
- Hipotiroidismo / Hipertiroidismo
- Infecciones (HIV/SIDA, enfermedad de Lyme)
- Enfermedad hepática
- Neoplasias
- Medicamentos
- Deficiencias nutricionales (vitaminas B6, B12, E; tiamina; folato; cobre; fosfato)
- Síndrome postgastrectomía
- Exposición a toxinas (metales pesados, monóxido de carbono, acrilamida, hexacarbonos, óxido de etileno, pegamento)
- Vasculitis
- Enfermedad de Whipple
- Enfermedades hereditarias (enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, amiloidosis familiar)
Síntomas:
- Síntomas sensoriales y motores distales, simétricos
- Sensibilidad: dolor, parestesias, alteración de vibración y propiocepción
- Síntomas motores: debilidad y atrofia
- Pueden presentarse síntomas autonómicos
4. Simétrica proximal motora
Causas:
- Intoxicación aguda por arsénico
- Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica
- Diabetes
- Síndrome de Guillain-Barré
- Infecciones (HIV/SIDA, enfermedad de Lyme, difteria)
- Neoplasias
- Porfiria
- Exposición a vincristina
- Hipotiroidismo
Síntomas:
- Síntomas motores: debilidad y atrofia de los músculos proximales en distribución anatómica simétrica
5. Patrones menos comunes
5a. Neuropatías con afectación de nervios craneales
Causas:
- Diabetes
- Síndrome de Guillain-Barré
- Invasión neoplásica de la base del cráneo o meninges
- Sarcoidosis
- Infecciones (HIV/SIDA, enfermedad de Lyme, difteria)
Síntomas:
- Síntomas sensoriales y motores que afectan nervios craneales: problemas de habla, deglución, gusto, funciones sensoriales o autonómicas; tos; dolor de cabeza, faringe o cuello; debilidad de trapecio, esternocleidomastoideo o lengua
5b. Neuropatías predominantes en extremidades superiores
Causas:
- Diabetes
- Síndrome de Guillain-Barré
- Neuropatía amiloide hereditaria tipo I
- Intoxicación por plomo
- Porfiria
- Deficiencia de vitamina B12
- Neuropatía motora sensorial hereditaria
Síntomas:
- Síntomas sensoriales y motores predominantemente en miembros superiores
- Sensibilidad: dolor, parestesias, alteración de vibración y propiocepción
- Síntomas motores: debilidad y atrofia
5c. Neuropatías con afectación autonómica
Causas:
- Amiloidosis
- Diabetes
- Linfoma
- Neuropatía paraneoplásica
- Porfiria
- Toxicidad por talio, arsénico o mercurio
Síntomas:
- Síntomas autonómicos: intolerancia ortostática, gastroparesia, alteraciones intestinales y vesicales, disfunción eréctil, visión borrosa
Medicamentos y toxinas que pueden causar neuropatía periférica
1. Antiepilépticos
- Litio
- Fenitoína
2. Antimicrobianos / antivirales
- Cloroquina
- Dapsona
- Didanosina
- Etambutol
- Interferón alfa
- Isoniazida
- Metronidazol
- Nitrofurantoína
- Estavudina
- Triazoles
3. Fármacos cardiovasculares
- Amiodarona
- Hidralazina
- Procainamida
- Estatinas
4. Metales
- Arsénico
- Oro
- Plomo
- Mercurio
- Talio
5. Agentes de quimioterapia
- Bortezomib
- Cisplatino
- Epotilonas
- Oxaliplatino
- Paclitaxel
- Talidomida
- Vincristina
6. Solventes y químicos industriales
- Acrilamida
- Disulfuro de carbono
- Monóxido de carbono
- Ácido 2,4-diclorofenoxiacético
- Óxido de etileno
- Pegamento
- Hexacarbonos
- Ésteres organofosforados
7. Otros medicamentos
- Amitriptilina
- Cimetidina
- Colchicina
- Disulfiram
- Levodopa
- Misoprostol
- Óxido nitroso
- Piridoxina
- Suramina
- Inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa
Manifestaciones clínicas
El inicio y la evolución de los síntomas son de gran ayuda para acotar el diagnóstico diferencial. La ubicación y distribución de los síntomas permiten diferenciar entre patrones focales, multifocales y simétricos.
Los factores que agravan o alivian los síntomas pueden ser pistas de causas exógenas, y se debe realizar una revisión completa de sistemas para evaluar síntomas autonómicos y vasomotores.
La neuropatía periférica temprana puede presentarse como alteraciones sensoriales que suelen ser progresivas, incluyendo pérdida sensorial, entumecimiento, dolor o sensación de ardor en una distribución de “calcetín y guante” en las extremidades. En etapas posteriores, pueden aparecer entumecimiento proximal, debilidad distal o atrofia. Aproximadamente un tercio de los pacientes con neuropatía periférica presentan dolor neuropático. Otros síntomas frecuentes incluyen sensación punzante o de descarga eléctrica, alodinia, hiperalgesia e hiperestesia.
Los pacientes también pueden referir síntomas autonómicos, como intolerancia ortostática, gastroparesia, cambios en la función intestinal y vesical, disfunción eréctil y visión borrosa, o síntomas vasomotores, como sequedad de ojos, boca o piel, y sensación de ardor o enrojecimiento.
Se debe recopilar información sobre la exposición a toxinas y medicamentos, así como la presencia de enfermedades que puedan causar neuropatía. Además, se deben considerar traumatismos previos, antecedentes familiares de enfermedades neurológicas o deformidades esqueléticas y viajes recientes, ya que estos últimos podrían revelar neuropatías por compresión o exposición a toxinas o infecciones.
Dado que la vacunación contra enfermedades como influenza, meningococo, herpes zóster y rabia rara vez causa síndrome de Guillain-Barré y neuropatía asociada, se debe revisar el estado de inmunización como parte de la historia clínica completa.
Antecedentes de torpeza en la infancia, arcos plantares altos o dificultad para usar calzado pueden sugerir una neuropatía hereditaria.
La revisión de sistemas puede ayudar a identificar diversos signos clínicos relevantes, como pérdida de peso asociada con infecciones o neoplasias; disfunción para tragar (disfagia) o disautonomía que sugiera afectación del sistema nervioso central; alteraciones cutáneas y articulares que puedan indicar artritis reumatoide u otra enfermedad autoinmune; anemiacompatible con enfermedades como enfermedad renal crónica o deficiencia de vitamina B12; y síntomas de una endocrinopatía subyacente o de un proceso autoinmune.
Es importante considerar enfermedades que pueden imitar la neuropatía periférica, como enfermedades de la neurona motora superior, mielopatías, siringomielia, trastornos de la columna dorsal como tabes dorsalis y síntomas de origen psicógeno.
El inicio y la evolución temporal de la neuropatía pueden proporcionar pistas diagnósticas: las exposiciones a toxinas suelen causar síntomas fulminantes que progresan más rápido que otras causas; la neuropatía periférica inducida por medicamentos generalmente se presenta de manera crónica, evolucionando durante semanas o meses; los síntomas neuropáticos asociados con trauma o infarto isquémico suelen ser agudos y más graves al inicio del evento; otras posibles causas de inicio agudo incluyen vasculitis, trastornos autoinmunes o crioglobulinemia; y las neuropatías inflamatorias y metabólicas son típicamente subagudas o crónicas, con progresión de los síntomas durante semanas o meses.
El examen físico debe incluir un examen neurológico completo, que comprenda:
- Evaluación de los nervios craneales
- Fondo de ojo (fundoscopia)
- Búsqueda de fasciculaciones musculares (a menudo evidentes en la lengua)
- Evaluación del volumen y tono muscular
Se debe considerar una enfermedad sistémica subyacente si hay cambios recientes en la respiración o la función cardíaca, erupciones cutáneas o lesiones de la piel, o linfadenopatía.
La asimetría o distribución no anatómica de los síntomas justifica considerar etiologías psicógenas o diagnósticos menos comunes, como vasculitis, mixedema, artritis reumatoide, sarcoidosis o infiltración neoplásica.
Signos de neuropatía de larga evolución, como atrofia de los gemelos, dedos en martillo o pie cavo, deben generar sospecha de neuropatías hereditarias.
Se debe considerar también compresión o lesión nerviosa por trauma o procedimientos médicos.
- Áreas comunes de compresión: nervio ciático, nervio peroneo, nervio cutáneo femoral
- Neuropatías periféricas por compresión frecuentes: síndrome del túnel carpiano, síndrome del túnel cubital y radiculopatía por degeneración espinal
En hasta el 50% de los casos, la causa de la neuropatía periférica puede no identificarse con historia clínica y examen físico, especialmente si los síntomas son leves.
Combinar la prueba de sensación vibratoria con un diapasón de 128 Hz con la prueba sensorial con monofilamento Semmes-Weinstein de 10 g aumenta la sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de neuropatía periférica en comparación con cualquiera de las pruebas por separado en pacientes diabéticos.
Exámenes diagnósticos
Pruebas de laboratorio
Las pruebas iniciales en pacientes con sospecha de neuropatía periférica deben incluir hemograma completo, perfil metabólico completo y niveles de glucosa en ayunas, hormona estimulante de la tiroides (TSH) y vitamina B12. Los pacientes con neuropatía periférica presentan una alta prevalencia de proteínas monoclonales; por se recomienda la electroforesis de proteínas séricas con inmunofijación de manera rutinaria en estos pacientes.
Pruebas de rutina
Estas pruebas se realizan a todos los pacientes con sospecha de neuropatía periférica:
- Hemograma completo → detección de anemia o alteraciones hematológicas.
- Perfil metabólico completo → evaluación de trastornos metabólicos o hepáticos.
- Glucosa en ayunas y hemoglobina A1C → diabetes mellitus.
- Hormona estimulante de la tiroides (TSH) → hipotiroidismo/hipertiroidismo.
- Vitamina B12 → deficiencia vitamínica.
- Electroforesis de proteínas séricas con inmunofijación → detección de proteínas monoclonales (mieloma múltiple, gammopatías).
Pruebas según sospecha clínica
Se realizan según los hallazgos de la historia clínica o examen físico:
- Niveles de etanol → trastornos por consumo de alcohol.
- Niveles de folato, tiamina y fósforo → deficiencias vitamínicas o nutricionales.
- Tolerancia a la glucosa y hemoglobina A1C → diabetes mellitus.
- Anticuerpos contra VIH → infección por VIH.
- Perfil hepático → enfermedades hepáticas.
- Anticuerpos contra Borrelia → enfermedad de Lyme.
• Reagina plasmática rápida → sífilis.
• Electroforesis de proteínas urinarias con inmunofijación → mieloma múltiple, porfirias, toxicidad por metales pesados.
• Uroanálisis, incluyendo orina de 24 horas → toxicidad por metales, enfermedad renal.
• Niveles de enzima convertidora de angiotensina → sarcoidosis.
• Anticuerpos antinucleares (ANA), ANCA perinucleares y citoplasmáticos → vasculitis, enfermedades del tejido conectivo.
Pruebas para condiciones poco comunes
Se realizan cuando se sospechan enfermedades raras o atípicas:
• Panel paraneoplásico → neoplasias, carcinomatosis.
• Anticuerpos contra glicoproteína asociada a mielina y anticuerpos antigangliósidos → neuropatía desmielinizante.
• Anticuerpos antisulfátidos → neuropatía desmielinizante autoinmune.
• Crioglobulinas → crioglobulinemia.
• Flujo salival, prueba de Schirmer, rosa de Bengala, biopsia de glándulas labiales → síndrome de Sjögren.
• Análisis de líquido cefalorraquídeo → neuropatías desmielinizantes, Guillain-Barré.
Pruebas según trastornos clínicos específicos
• Trastornos por consumo de alcohol, enfermedad de Whipple, síndrome postgastrectomía, retención gástrica, deficiencia vitamínica → pruebas metabólicas y nutricionales (etanol, folato, tiamina, fósforo).
• Diabetes mellitus → glucosa en ayunas, hemoglobina A1C.
• Infección por VIH → anticuerpos VIH.
• Enfermedades hepáticas → perfil hepático.
• Enfermedad de Lyme → anticuerpos específicos contra Borrelia.
• Sífilis → reagina plasmática rápida.
• Neuropatía desmielinizante → panel de anticuerpos, estudios electrodiagnósticos.
• Toxicidad por metales pesados, porfirias, mieloma múltiple → niveles de metales, uroanálisis, electroforesis sérica y urinaria con inmunofijación.
• Sarcoidosis → enzima convertidora de angiotensina, estudios de imagen.
• Vasculitis, enfermedades del tejido conectivo → ANA, ANCA, estudios de inflamación.
• Neuropatías hereditarias → pruebas genéticas.
• Neoplasias, carcinomatosis → panel paraneoplásico, estudios de imagen.
• Neuropatía sensoriomotora → evaluación clínica y estudios electrodiagnósticos.
• Polineuropatía autoinmune → anticuerpos específicos, laboratorio inmunológico.
• Crioglobulinemia → crioglobulinas.
• Síndrome de Sjögren → flujo salival, prueba de Schirmer, biopsia de glándula.
• Ácido úrico elevado / Gota → nivel de ácido úrico.
• Exposición a metales (arsénico, oro, plomo, mercurio, talio) → niveles séricos.
• Síndrome de Guillain-Barré o neuropatía desmielinizante aguda o crónica (desmielinización no uniforme) → estudios electrodiagnósticos.
• Neuropatía hereditaria (desmielinización uniforme) → estudios genéticos y electrodiagnóstico.
Estudios electrodiagnósticos
El diagnóstico de neuropatía periférica puede confirmarse mediante estudios electrodiagnósticos, que incluyen pruebas de conducción nerviosa y electromiografía. Estas pruebas tienen baja utilidad como parte del estudio inicial. Por ello, los estudios electrodiagnósticos no se indican de manera rutinaria.
Se deben derivar pacientes a estudios electrodiagnósticos:
- si los síntomas son preocupantes (inicio agudo, asimétrico, predominio de síntomas motores o autonómicos, curso clínico de rápida progresión).
- si la evaluación inicial es normal y los síntomas persisten.
- si se sospechan condiciones desmielinizantes, los estudios electrodiagnósticos pueden ser confirmatorios.
Los hallazgos normales en estudios electrodiagnósticos disminuyen significativamente la probabilidad de neuropatía periférica, aunque son más precisos para fibras axonales grandes. El tratamiento del diagnóstico sospechado debe iniciarse mientras se esperan los resultados para no retrasar la atención.
Estudios de imágenes
A diferencia de la radiculopatía (alteraciones sensitivas) o la mielopatía (alteraciones motoras), las imágenes a menudo no son necesarias para la neuropatía periférica sospechada.
En casos de polirradiculopatía, plexopatía o radiculoplexopatía, la resonancia magnética puede ser útil para localizar una neuropatía atípica. La neuropatía periférica idiopática se considera el diagnóstico presunto si los estudios electrodiagnósticos realizados en un contexto de diagnóstico incierto muestran neuropatía axonal y simétrica.
Estudios procedimentales
En raras ocasiones, pueden ser necesarios estudios procedimentales como las pruebas autonómicas y las biopsias nerviosas para ayudar en el diagnóstico y manejo de la neuropatía periférica.
Las pruebas autonómicas pueden estar indicadas porque la disfunción es difícil de identificar en el examen físico.
Las biopsias de piel también pueden considerarse en pacientes con sensación de ardor, entumecimiento y dolor.
Las pruebas autonómicas y las biopsias de piel evalúan fibras nerviosas pequeñas no mielinizadas y pueden ser importantes para identificar una patología específica en fases tempranas de la enfermedad.
La biopsia nerviosa, generalmente del nervio sural, puede considerarse para confirmar un diagnóstico antes de iniciar tratamientos agresivos o cuando el diagnóstico sigue siendo incierto a pesar de una evaluación adecuada.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Castelli, G., Desai, K. M., & Cantone, R. E. (2020). Peripheral Neuropathy: Evaluation and Differential Diagnosis. American family physician, 102(12), 732–739.
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