¿Cuáles son las manifestaciones extrahepáticas de colangitis biliar primaria?

¿Cuáles son las manifestaciones extrahepáticas de colangitis biliar primaria?
¿Cuáles son las manifestaciones extrahepáticas de colangitis biliar primaria?
Concepto

La colangitis biliar primaria es una enfermedad hepática autoinmune caracterizada por la destrucción progresiva de los conductos biliares intrahepáticos que conduce a la colestasis. Esto conduce a la fibrosis, que puede provocar cirrosis e insuficiencia hepática.

 

Criterios diagnósticos

El diagnóstico de colangitis biliar primaria se puede establecer cuando se cumplen dos de los siguientes tres criterios:

  • evidencia bioquímica de colestasis basada principalmente en la elevación de la fosfatasa alcalina
  • presencia de anticuerpo antimitocondrial
  • evidencia histológica de colangitis destructiva no supurativa y destrucción de los conductos interlobulillares.

El anticuerpo antimitocondrial es un autoanticuerpo altamente específico de la enfermedad que se encuentra en el 90% al 95% de los pacientes con colangitis biliar primaria

 

Epidemiología
  • La colangitis biliar primaria, al igual que otras enfermedades autoinmunes, tiene un predominio femenino, con una relación mujer / hombre de 10 a 1.
  • La mayoría de los pacientes son diagnosticados entre los 40 y 60 años.
  • Parece haber una predisposición genética a esta enfermedad.

 

Manifestaciones clínicas directas

La gravedad de los síntomas puede variar y fluctuar y no está relacionada con la etapa o la actividad de la enfermedad.

  • La fatiga es la manifestación clínica más común de la colangitis biliar primaria. Está presente en hasta el 80% de los pacientes y fluctúa independientemente de la actividad o el estadio de la enfermedad.
  • La colestasis provoca la acumulación de sustancias tóxicas para el cerebro que pueden conducir a disfunción autonómica, alteraciones del sueño, alteración de la concentración y problemas de memoria.
  • El prurito es el segundo síntoma más común en la colangitis biliar primaria y afecta del 40 al 80% de los pacientes.
  • La hiperlipidemia afecta alrededor del 75% al ​​80% de los pacientes.
  • El colesterol de las lipoproteínas de alta densidad está desproporcionadamente elevado en comparación con el colesterol de las lipoproteínas de baja densidad.
  • Disminución de la secreción de ácidos biliares, por lo que pueden presentarse deficiencias vitamínicas ya que existe un mayor riesgo de malabsorción de vitaminas liposolubles.
  • La enfermedad ósea metabólica es otra complicación común y la osteoporosis se observa en el 20% al 44% de los pacientes.

 

 

Manifestaciones extrahepáticas

Es probable que estas manifestaciones extrahepáticas estén mediadas por mecanismos inmunológicos razón por la que están relacionadas con la autoinmunidad. Estos síntomas y síndromes pueden presentarse antes del diagnóstico de colangitis biliar primaria y las complicaciones relacionadas con la colestasis crónica.

Síndrome de Sjögren
  • Es una de las manifestaciones extrahepáticas más frecuentes observadas en la colangitis biliar primaria
  • Afecta entre el 3,5% y el 73% de los pacientes
  • Es un trastorno autoinmune progresivo caracterizado por una infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas. Con el tiempo, esto conduce a una disminución de las secreciones exocrinas, con las glándulas lagrimales y salivales más comúnmente afectadas, manifestándose como sequedad ocular y oral.
  • Tanto la colangitis biliar primaria como el síndrome de Sjögren muestran signos manifiestos de epitelitis autoinmune crónica, lo que puede explicar la destrucción de ambos conductos biliares, así como ciertas glándulas exocrinas.
  • Es más frecuente en mujeres con una proporción 9: 1 mujer / hombre, y se presenta con mayor frecuencia en la mediana edad.
  • Suelen presentar sequedad ocular y complicaciones orales que a menudo incluyen sequedad de boca, dificultad para saborear y tragar, gingivitis y caries dental.
  • La fatiga también es otro síntoma común en estos pacientes.
  • Los síntomas menos comunes incluyen artralgias, vasculitis y glomerulonefritis.
  • El linfoma no Hodgkin es una complicación bien reconocida del síndrome de Sjögren y afecta entre el 5% y el 10% de los pacientes
  •  El diagnóstico de SS se basa en síntomas clínicos, marcadores serológicos e histología.
    • El anticuerpo anticentrómero es positivo en aproximadamente el 80% de los pacientes.
    • El antígeno anti-síndrome de Ro / Sjogren tipo A (SSA) y el antígeno anti-síndrome de La / Sjogren tipo B (SSB) se encuentran en aproximadamente el 60% y el 40% de los pacientes con SS. respectivamente.
  • El diagnóstico también se puede realizar histológicamente mediante biopsia de glándulas salivales.
  • La prueba de Schirmer es una medida objetiva de la producción de lágrimas y es muy sensible para el diagnóstico.
  • El tratamiento implica el control de los numerosos síntomas asociados con la infiltración de las glándulas exocrinas.

 

Enfermedad de la tiroides
  • Los trastornos de la tiroides están presentes en el 5,6% al 23,6% de los pacientes con cirrosis biliar primaria.
  • El mecanismo de aparición en pacientes con colangitis biliar primaria es probable autoinmune, similar a las otras manifestaciones extrahepáticas
  • Existe una reactividad cruzada de los autoanticuerpos antitiroideos en presencia de células T autorreactivas o antígenos epiteliales similares tanto en el hígado como en la tiroides.
  • Existe una mayor incidencia y prevalencia de disfunción tiroidea en pacientes con colangitis biliar primaria en comparación con la población general.
  • El hipotiroidismo se observa con mayor frecuencia en pacientes con colangitis biliar primaria y el subtipo más común es la tiroiditis de Hashimoto.
    • Es el trastorno autoinmune más común y la causa más común de hipotiroidismo.
    • Tiende a presentarse en la quinta década de la vida.
    • Las mujeres tienen al menos ocho veces más probabilidades de tener la enfermedad.
    • Es más común en caucásicos y asiáticos en comparación con los afroamericanos.
    • Los signos y síntomas son variables y pueden incluir estreñimiento, piel seca y fría, bradicardia, oligomenorrea, incapacidad para concentrarse, pérdida de memoria y depresión.
  •  El hipertiroidismo asociado con colangitis biliar primaria solo se ha informado en unos pocos casos y la enfermedad de Grave es el trastorno más común observado en estos pacientes.
    • Es la causa más común de hipertiroidismo
    • Es un trastorno tiroideo autoinmune causado por la estimulación de anticuerpos contra el receptor de tirotropina en las células foliculares tiroideas.
    • Suele presentarse entre los 30 y los 60 años de edad
    • El diagnóstico se realiza por la presentación clínica, niveles elevados de tiroxina (T4) y triyodotironina (T3) y niveles indetectables de TSH. Mediante los niveles de anticuerpos del receptor de TSH en suero, la captación de yodo radiactivo y la ecografía tiroidea.
    • Los síntomas son variables e incluyen palpitaciones, temblores, intolerancia al calor, pérdida de peso, diarrea, taquicardia y ansiedad.

 

Esclerosis sistémica
  • Es otra manifestación extrahepática de la colangitis biliar primaria.
  • Es un trastorno crónico heterogéneo cuya patogenia se caracteriza por afectación microvascular obliterante y proliferativa, activación del sistema inmunológico y aumento del depósito de matriz extracelular en la piel y órganos internos.
  • Es una enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada por fibrosis de órganos que puede afectar la piel, los pulmones, el tracto gastrointestinal, el corazón o el sistema musculoesquelético.
  • Hay dos subconjuntos de enfermedades principales, definidos por el grado y extensión de la afectación cutánea,
    • cutánea limitada
    • cutánea difusa
  • El subtipo más común en pacientes con colangitis biliar primaria es la esclerosis cutánea limitada.
  • Las manifestaciones clínicas  son variables, y la mayoría de los pacientes presentan engrosamiento de la piel y diversos grados de afectación de órganos internos.
  • El fenómeno de Raynaud, que es el vasoespasmo inducido por frío y estrés de las arterias digitales y arteriolas cutáneas involucradas en la termorregulación corporal, es el síntoma inicial más común de la esclaerosis sistémica
  • La fatiga, se observa al comienzo de la evolución de la enfermedad.
  • Existe afectación gastrointestinal, siendo la disfunción esofágica la más común, que conduce a disfagia, regurgitación y pirosis.
  • Otras complicaciones gastrointestinales incluyen malabsorción, pérdida de peso, sangrado, saciedad temprana e incontinencia fecal.
  •  La afectación pulmonar también puede estar presente y es la principal causa de muerte
  • Las manifestaciones cardíacas incluyen derrame pericárdico, inflamación del miocardio, anomalías en la conducción e insuficiencia cardíaca.
  • Puede haber afectación renal.

 

 

 

Homo medicus

 


 

¿De cuánta utilidad te ha parecido este contenido?

¡Haz clic en una estrella para puntuarlo!

Promedio de puntuación 0 / 5. Recuento de votos: 0

Hasta ahora, ¡no hay votos!. Sé el primero en puntuar este contenido.

Ya que has encontrado útil este contenido...

¡Sígueme en los medios sociales!

Homo medicus

Conocimiento médico en evolución...

También te podría gustar...